易亞輝，沈泉妹，周建勝，王春華，肖耀將，邵 歡

（浙江省嘉興市第二醫(yī)院，浙江 嘉興 314000）

臍尿管癌是一種罕見的高度惡性的上皮腫瘤，其發(fā)病率較低，占所有成人癌瘤0.01%以下，由于臍尿管癌部位特殊，極易誤診、漏診，常給患者選擇錯誤手術(shù)方式、延誤最佳治療時機，影響預后。筆者回顧性分析我院近年來資料完整的4例臍尿管癌患者的資料，對其影像特征及病理結(jié)果進行了分析，結(jié)合文獻資料討論其影像特征及鑒別診斷，以提高對本病的診斷水平。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

男3例，女1例，年齡27～70歲，平均46.7歲；病程3周～4月不等。3例以血尿為首發(fā)癥狀，其中間歇性、無痛性肉眼血尿2例，呈黏液樣，鏡下血尿1例，1例以右下腹包塊伴局部疼痛就診。①尿常規(guī)檢查：4例患者均見發(fā)現(xiàn)有紅細胞。②膀胱鏡檢查：2例在膀胱頂部發(fā)現(xiàn)腫瘤，1例在膀胱前壁發(fā)現(xiàn)腫瘤，腫瘤向膀胱內(nèi)突起成深紅色，在瘤體表面見有潰瘍面，腫瘤直徑約2.0～3.0 cm。③超聲檢查：3例在膀胱前壁發(fā)現(xiàn)非均質(zhì)性腫塊與膀胱相連，1例囊性腫塊與腹壁相連。④靜脈腎盂造影（IVP）檢查，3例患者雙側(cè)腎盂輸尿管均無受累，無積水，1例右側(cè)腎盂及輸尿管輕度積水。⑤腫瘤系列：4例癌胚抗原（CEA）均增高，1例糖類抗原199略增高。4例術(shù)后隨訪3～14月，均無腫瘤復發(fā)和轉(zhuǎn)移，患者均存活。

1.2 檢查方法

4例患者應用Siemens sequoia 512型彩色多普勒超聲診斷儀，頻率為2～4 MHz，患者膀胱充盈，取平臥位，反復細致地觀察膀胱及盆腔結(jié)構(gòu)。4例患者行IVP，應用Konica Regius 150型 CR機，造影前腹部常規(guī)準備，靜脈注射碘海醇40 mL對比劑后分別于3、7、15、30 min各攝1張平片，觀察雙側(cè)腎盂輸尿管及膀胱情況。4例行多層螺旋CT檢查（Siemens emotion 16），CT 掃描參數(shù)：管電壓 120 kV，管電流150 mAs，掃描層厚 5～8 mm，螺距 1～1.5。除 1例行平掃外，其余3例均行平掃、動脈期、門脈期增強掃描，掃描前常規(guī)口服清水800～1 000 mL，30 min后先行CT平掃，后經(jīng)肘靜脈高壓注射器注射80 mL碘海醇（300 mgI/mL）后行增強掃描，延遲時間分別為注射對比劑后25、60 s，注射流率3.0 mL/s。掃描范圍下腹部。2例MR平掃檢查，采用GE 1.5T Signa Twin-Speed with excite超導型MR掃描儀，平掃分別行呼吸導航快速自旋回波T2WI（FSET2WI-fs，TR 2 000 ms，TE 104 ms，矩陣 207×384，抑脂）及二維快速小角度激發(fā)梯度回波T1WI（TR 102 ms，TE 4.5 ms，矩陣 144×256，2 次屏氣）。所有病例術(shù)后均有病理大體觀察、常規(guī)HE染色及免疫組化染色切片資料。

2 結(jié)果

2.1 病理與CT或MRI診斷結(jié)果比較

本組4例經(jīng)病理證實為臍尿管癌的患者中，均為單發(fā)病灶，腺癌1例，黏液腺癌3例。影像診斷和病理診斷相符者3例，CT診斷為膀胱癌1例，術(shù)前影像確診率75%。

2.2 臍尿管癌影像表現(xiàn)

腫瘤部位及大小：腫瘤均位于腹中線Retzius間隙臍尿管走行區(qū)，其中3例位于臍尿管膀胱交界區(qū)的膀胱頂壁或前壁（圖1，2），1例位于臍尿管上端（圖3），腫瘤最大徑為 2.0～8.0 cm，平均 4.5 cm，4 例患者的腫瘤長軸與臍尿管走行一致。超聲表現(xiàn)3例在膀胱前壁見非均質(zhì)性腫塊與膀胱相連，1例病灶與腹壁相連。IVP發(fā)現(xiàn)1例膀胱前壁腫塊突向膀胱內(nèi)的充盈缺損，3例膀胱前壁受壓推移。3例雙側(cè)腎盂及輸尿管未見擴張，1例右腎盂及輸尿管輕度擴張。

CT表現(xiàn)：4例CT檢查者中，4例腫塊內(nèi)均見多個斑點狀鈣化（圖1a，2a，3a）， 平掃實性腫塊1例（圖2），囊性腫塊3例，增強后掃描動脈期腫塊局部輕度強化（圖1b，3b），靜脈期局部絮狀強化程度加強（圖1c，3c）。3例受侵犯增厚的膀胱壁均有強化。4例臍尿管癌患者的隨訪復查中，無一例轉(zhuǎn)移復發(fā)。

MRI表現(xiàn)：2例平掃示膀胱充盈尚可，腫瘤位于下腹部、恥骨聯(lián)合及其上方中線位，膀胱前壁與腹壁間可見形態(tài)不規(guī)則腫塊，在T1WI上腫瘤呈等信號，T2WI上腫瘤成呈高信號，其中1例并見腫塊有一蒂與膀胱相連（圖1e）；另1例見腫塊前緣有一蒂突向腹壁（圖2c）。

2.3 手術(shù)及病理所見

3例患者在硬膜外麻醉下行擴大性膀胱部分切除術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)膀胱頂壁或前壁有一腫塊，其中1例已侵出膀胱壁，另2例腫塊與周圍組織粘連緊密，腫塊質(zhì)地硬、固定，無明顯腫大淋巴結(jié)。切開膀胱壁，其中1例見膀胱頂壁或前壁處腫瘤開口，分泌黏液樣物質(zhì)。給予沿腫塊邊緣約2.0 cm左右全層環(huán)形切除腫塊，以及臍尿管走行區(qū)腹膜，病理報告：2例臍尿管黏液腺癌（圖1f，3d）；1例臍尿管腺癌。1例患者在硬膜外麻醉下行臍尿管腫瘤切除術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)在腹膜外腹直肌后鞘間見一約8.0 cm×8.0 cm大小腫塊，囊性感，褐色，表面光滑，與周圍粘連緊密，其上端有閉鎖管道與臍部相連，下端與膀胱相連，給予腫塊邊緣適當分離后，予腫塊前壁穿刺，抽出黏液樣囊液，給予切除腫塊及部分膀胱頂部肌層，在臍部皮下切斷臍尿管索，殘端結(jié)扎。病理診斷：臍尿管黏液腺癌（圖3d）。

3 討論

3.1 臍尿管癌發(fā)病基礎(chǔ)及臨床表現(xiàn)

臍尿管又稱臍正中韌帶，為胎兒早期主要分泌器官，位于膀胱頂部和臍孔之間的胚胎期結(jié)構(gòu)，胎兒出生后退化成為一條從臍部連到膀胱頂部的纖維索，在Retzius間隙內(nèi)經(jīng)腹橫筋膜和腹膜之間穿過。如果臍部在胚胎發(fā)育過程中發(fā)生了異常，臍尿管退化不全，就可以形成臨床各種畸形：①完全未鎖，即膀胱通過開放的臍尿管與外界相通謂臍尿管瘺；②兩端閉鎖中間部膨大形成臍尿管囊腫；③臍端閉鎖而膀胱端開放稱為膀胱臍尿管憩室；④僅臍端開放、膀胱端閉鎖形成臍尿管竇；⑤若未閉的臍尿管發(fā)生炎癥、瘺管、囊腫，由于慢性炎癥的長期刺激，使臍尿管內(nèi)皮的移行性上皮化生成為腺癌[1]。以黏液性腺癌最為多見，本組4例中，黏液性腺癌3例。臍尿管癌早期無臨床表現(xiàn)，當病變突破膀胱黏膜時可出現(xiàn)血尿，因此，臍尿管癌最常見的癥狀為血尿，另一個常見的臨床表現(xiàn)是恥骨上區(qū)腫塊[2]。本組4例中，均有血尿征象，臍尿管癌的其他表現(xiàn)還有腹痛、排尿刺激癥狀以及臍部血性或膿性分泌物等，文獻報告[3]肉眼下或顯微鏡下黏液尿是一個有價值的臨床表現(xiàn)，比血尿呈現(xiàn)早，但僅有25%的患者有此表現(xiàn)。本組4例中2例有此表現(xiàn)。

3.2 臍尿管癌的病理類型及其生物學行為與病理診斷標準

臍尿管癌是一種罕見的腫瘤，約占膀胱癌的1%以下，多發(fā)生于膀胱內(nèi)或近膀胱的臍尿管端（94%），臍尿管中段占6%，遠端占4%[4]。發(fā)病多為40～70歲的男性，本組病例男3例，女1例，平均年齡46.7歲。臍尿管癌病理類型分為黏液腺癌、未特殊分類腺癌、移行細胞癌、鱗狀細胞癌、小細胞癌以及其他罕見亞型。以黏液腺癌最常見，約占所有臍尿管惡性腫瘤的48%[5]。本組4例中，黏液腺癌3例，未特殊分類腺癌1例。正常臍尿管被覆移行上皮細胞，但臍尿管癌的組織學絕大多數(shù)是腺癌，這種病理現(xiàn)象被認為可能是移行上皮向柱狀上皮的化生，進而惡變；或者是腺癌直接起源于臍尿管內(nèi)殘余的黏液島狀后腸上皮[2]。黏液腺癌的病理特點為部分癌細胞胞質(zhì)內(nèi)可見黏液分泌性空泡狀結(jié)構(gòu)，部分病例細胞核呈印戒狀；未特殊分類腺癌癌細胞呈腺樣排列，腺腔大小不等，形態(tài)不規(guī)則；小細胞型內(nèi)分泌癌的病理表現(xiàn)為特征性空心菊形團結(jié)構(gòu)，細胞核小呈短梭形或圓形。

腫瘤呈浸潤性生長，可侵犯膀胱、臍周組織等，早期常先在臍尿管內(nèi)生長形成腫塊，局部轉(zhuǎn)移發(fā)生在Retzius間隙、膀胱頂部和臍的間隙、腹橫筋膜和腹膜之間，向前可侵犯腹直肌。盆腔淋巴結(jié)常常有轉(zhuǎn)移，遠處可以轉(zhuǎn)移到肺、肝等器官。骨轉(zhuǎn)移常為全身轉(zhuǎn)移的一部分，單發(fā)骨轉(zhuǎn)移少見[6]。Thali-Schwab等[2]報道在臍尿管癌出現(xiàn)臨床癥狀時已有28%的患者出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，陳壯飛等[7]報道14例中有3例初診時即有腹、盆腔廣泛種植轉(zhuǎn)移。本組4例中無一例轉(zhuǎn)移。

區(qū)分臍尿管腺癌與原發(fā)性膀胱腺癌一直是臨床及病理學的難題，臍尿管癌病理診斷標準包括腫瘤位于膀胱頂部和前壁，殘存臍尿管可見腫瘤，膀胱黏膜無腺性膀胱炎和囊性膀胱炎改變，除外轉(zhuǎn)移性腺癌[8-9]。本組4例是按照上述標準并經(jīng)病理嚴格復閱證實。

3.3 臍尿管癌的影像表現(xiàn)及鑒別診斷

臍尿管癌的常見影像學檢查包括IVP、超聲、CT及MRI。由于臍尿管癌常累及膀胱壁內(nèi)外側(cè)壁，故腫瘤較大時才出現(xiàn)膀胱內(nèi)的充盈缺損及受壓，因此IVP對診斷臍尿管癌的價值不大，本組4例病例中，有1例發(fā)現(xiàn)膀胱內(nèi)充盈缺損，其他3例IVP檢查對病灶的診斷無幫助。腹部超聲可以對病灶進行多角度觀察，能發(fā)現(xiàn)腫塊的大小和密度，但對腫塊周圍的組織關(guān)系顯示效果稍差，因此需要結(jié)合其他檢查。本組4例中，超聲檢查均能發(fā)現(xiàn)病灶。而CT或MRI不僅可以多層面、多方位觀察腫塊內(nèi)結(jié)構(gòu)，而且可以清楚顯示腫塊與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系，是臍尿管癌檢查必需的方法。

有關(guān)臍尿管癌的CT或MRI表現(xiàn)的文獻報道相對較少，從筆者收集的幾篇文獻[10-13]來看，臍尿管癌的CT表現(xiàn)包括：病變部位、病變形態(tài)大小、內(nèi)部結(jié)構(gòu)及增強后改變、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和遠處轉(zhuǎn)移情況。結(jié)合本組CT與MRI檢查，總結(jié)臍尿管癌有以下影像特征：①腫塊位于膀胱頂部或前壁沿腹中線或略偏向一側(cè)，緊貼于前腹壁后方向臍部延伸，可局限性浸潤，最常侵及Retzius間隙、膀胱深層、腹壁及腹膜。本組4例臍尿管癌患者中，3例腫塊以膀胱壁為中心同時向膀胱內(nèi)外生長，1例位于臍尿管上端，緊貼前腹壁；②腫塊多呈囊性或囊實性，部分見鈣化，囊壁光整，囊性部分局部可有絮狀強化或無強化，這可能與病理所見的黏液湖改變有關(guān)，實性部分有明顯不均勻強化，本組4例臍尿管癌病例中，3例囊性腫塊，1例實性腫塊。文獻報道[11]認為鈣化是臍尿管癌的一個特征性改變，本組4例臍尿管癌中，均見有不同程度點狀或條狀改變，因此，筆者認為鈣化可以作為臍尿管癌最主要的影像特征之一；③腫塊可突入膀胱或局部膀胱壁增厚，本組4例中，1例突入膀胱；④臍尿管癌在MRI圖像上表現(xiàn)出特征性部位，可以顯示殘留臍尿管，病變信號特征表現(xiàn)囊性為呈長T1長T2改變，實性為略低等T1略長T2信號影，增強后，實性部分有強化，囊性部分局部絮狀強化或無強化，本組4例臍尿管癌中，2例行MRI檢查，均顯示殘留臍尿管。

需要與臍尿管癌鑒別的腫瘤主要為：①膀胱癌：膀胱癌一般好發(fā)于膀胱后壁或膀胱三角，很少發(fā)生于頂部前壁，以腔內(nèi)腫塊或膀胱壁改變?yōu)橹?，鄰近膀胱壁增厚，很少有膀胱外生長，多呈實性，很少表現(xiàn)囊性或囊實性，CT多平面重組技術(shù)或MRI多方位成像的運用判斷腫瘤的生長部位有助于臍尿管癌與膀胱癌的鑒別診斷。②前腹壁中線腫瘤－硬纖維瘤：好發(fā)于腹直肌或腹外斜肌腱膜中，多見于女性，以臍部以下發(fā)生為主，CT或MRI表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀或腫塊狀軟組織影，密度或信號均勻，輕微強化或不強化。③腹壁炎性包塊：CT或MRI表現(xiàn)腫塊與周圍分界不清晰，周圍脂肪層模糊等，增強后腫塊多呈不均勻強化。手術(shù)或外傷血腫、腹壁積液等與臍尿管癌較易鑒別。

3.4 臍尿管癌治療與預后

臍尿管腺癌的治療主要為手術(shù)治療，對采用擴大性膀胱部分切除還是根治性全膀胱切除尚存在有爭論。以往一直將根治性全膀胱切除術(shù)作為治療臍尿管癌的首選，但近年來采用擴大性膀胱部分切除術(shù)受到重視，國外文獻報道[14-15]認為該病應行擴大性膀胱部分切除術(shù)并廣泛性切除腹膜和膀胱周圍的軟組織，并提倡切除臍部。馬建輝等[16]報道7例行擴大性膀胱部分切除術(shù)無一例局部復發(fā)。本組4例患者中，3例在本院行擴大性膀胱部分切除術(shù)者無一例復發(fā)。臍尿管癌早期診斷困難，預后較差，主要原因為大部分患者就診時常常局部晚期，其次臍尿管癌常易誤診而切除不徹底，導致局部復發(fā)。因此，早期影像診斷及治療是改善預后的關(guān)鍵因素。

綜上所述，熟悉臍尿管癌的影像表現(xiàn)及臨床病理特點對于提高診斷、選擇治療方式及改善預后有非常重要的價值。

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