逄利博，范國(guó)光

（1.中國(guó)醫(yī)科大學(xué)本溪市中心醫(yī)院放射科，遼寧 本溪 117000；2.中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科，遼寧 沈陽(yáng) 110001）

Rathke裂是胚胎時(shí)期垂體前葉與后葉之間殘留的被覆立方上皮的間隙，此間隙在出生后未退縮消失，即可發(fā)生Rathke裂囊腫。該病既往臨床中認(rèn)為少見，且易誤診，但隨著MR影像檢查技術(shù)的普及，其發(fā)現(xiàn)率亦在提高。本文通過(guò)探討27例Rathke裂囊腫的MR影像特點(diǎn)，以提高對(duì)MR診斷該病的認(rèn)識(shí)。

1 材料和方法

收集（2005—2010年我院、解放軍總醫(yī)院及盛京醫(yī)院就診）27例經(jīng)MRI檢查的Rathke裂囊腫的病例，均按MRI診斷標(biāo)準(zhǔn)做出診斷，有術(shù)后病理結(jié)果證實(shí)的11例，其中男15例，女12例，年齡2～79歲，平均35歲。臨床癥狀表現(xiàn)：頭痛、頭暈9例，眩暈1例，視力異常7例，垂體功能障礙者6例，無(wú)任何癥狀者4例。

本文MRI診斷標(biāo)準(zhǔn)[1-2]：矢狀位鞍區(qū)（包括垂體內(nèi)、垂體內(nèi)及上部、垂體上部）居于垂體前后葉中部、并與之關(guān)系密切的囊性病變，蝶鞍不擴(kuò)大，T1WI呈低或高信號(hào)，T2WI呈高、低或混雜信號(hào)，T2WI可有稍低信號(hào)無(wú)強(qiáng)化結(jié)節(jié)影，囊壁無(wú)強(qiáng)化或薄囊壁強(qiáng)化；小兒的垂體內(nèi)的囊腫，并具有上述特點(diǎn)；符合以上特征未行手術(shù)的病例經(jīng)1年以上時(shí)間隨診，臨床上均除外腫瘤及感染性病變等其它病變。分別由兩位高級(jí)職稱醫(yī)生進(jìn)行MR圖像觀察診斷，診斷意見一致者納入收集病例范圍中。

使用GE公司1.5T超導(dǎo)MR系統(tǒng)，常規(guī)掃描冠狀位、矢狀位 T1WI（TR/TE 370～500 ms/8～15 ms），冠狀位 T2WI（TR/TE 3 200～5 000 ms/90～120 ms）。層厚 3 mm，間隔 0.5 mm，矩陣256×256，F(xiàn)OV=23～25 cm。27例均行增強(qiáng)掃描，采用矢狀位、冠狀位掃描，對(duì)比劑使用釓噴酸葡胺（Gd-DTPA），劑量 0.2 mmol/kg，經(jīng)肘靜脈團(tuán)注給藥。

2 結(jié)果

囊腫部位、大小及形態(tài)：囊腫位于垂體內(nèi)14例，位于垂體內(nèi)向鞍上延伸9例，位于垂體上方4例；囊腫最大徑線2～30 mm；矢狀位囊腫呈類圓形、卵圓形、淚滴形、葫蘆形，冠狀位呈類圓形、卵圓形、腰果形、葫蘆形。囊腫與周圍組織結(jié)構(gòu)境界清楚，14例垂體柄偏移，7例視交叉受壓。3例較大囊腫位于鞍內(nèi)鞍上，呈“葫蘆狀”，垂體組織受壓顯示不清。囊腫壁菲薄20例，囊腫壁稍厚7例。其中9例垂體內(nèi)冠狀位呈腰果狀改變，6例矢狀位呈淚滴狀，2例呈卵圓狀，1例囊腫將后葉向上前推移呈分葉狀；6例矢狀位呈淚滴狀病例中小兒病例4例，病灶＜10 mm。1例垂體上方卵圓形病灶，與垂體前后葉間呈鳥嘴狀相連。

囊腫內(nèi)容物信號(hào)：與腦白質(zhì)信號(hào)對(duì)比，囊液在T1WI、T2WI均呈高信號(hào)7例；T1WI、T2WI均呈稍高信號(hào) 2例；T1WI呈高信號(hào)，T2WI呈混雜信號(hào)2例、呈低信號(hào)6例；T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)6例；T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)4例。其中6例T2WI高信號(hào)囊腫液中內(nèi)見稍低信號(hào)結(jié)節(jié)影，其中5例T1WI高信號(hào)、1例T1WI等信號(hào)。

囊腫增強(qiáng)表現(xiàn)：27例囊腫內(nèi)未見異常強(qiáng)化。7例周圍囊腫壁可見異常環(huán)線樣強(qiáng)化，強(qiáng)化呈中度強(qiáng)化，其中2例強(qiáng)化程度不均一，周圍垂體組織明顯強(qiáng)化，多受壓變形位于病變邊緣，囊腫與明顯強(qiáng)化的正常垂體組織境界清。20例未見囊腫壁明顯強(qiáng)化的病例，囊壁與周圍強(qiáng)化垂體組織分界不清楚。

3 討論

Rathke囊腔形成于胚胎4周時(shí)，胚胎11周以后Rathke囊腔前壁和后壁增生形成垂體的前部和中間部，兩者之間仍殘留一個(gè)小裂隙，出生后該裂隙多數(shù)人逐漸被裂隙壁被覆的上皮細(xì)胞增生填充消失，若仍殘留則成為Rathke裂囊腫發(fā)生的病理組織學(xué)基礎(chǔ)[3]，當(dāng)裂隙壁襯的上皮組織細(xì)胞產(chǎn)生分泌物時(shí)，裂隙明顯擴(kuò)張成為囊腔，產(chǎn)生占位效應(yīng)，壓迫鄰近的組織結(jié)構(gòu)，臨床上可產(chǎn)生一系列癥狀和體征。2000年后WHO將其由囊腫及腫瘤樣病變中的“顱頰裂囊腫”修正為“Rathke裂囊腫”[4]。

Rathke裂囊腫病理組織學(xué)上囊壁為能分泌黏液的單一的具有纖毛和杯狀細(xì)胞的柱狀或立方上皮，少數(shù)囊壁混有假?gòu)?fù)層鱗狀上皮細(xì)胞，屬于上皮性非新生物。當(dāng)囊腫伴有慢性炎癥時(shí)，單層上皮可轉(zhuǎn)變?yōu)閺?fù)層上皮，可出現(xiàn)鱗狀上皮化生。有文獻(xiàn)研究表明[1]：有鱗狀上皮化生和復(fù)層鱗狀上皮的Rathke裂囊腫，具有向顱咽管瘤過(guò)渡的本質(zhì)。囊腫內(nèi)容物為漿液性或黏液性，含有蛋白質(zhì)、黏多糖、膽固醇結(jié)晶、壞死的脫落細(xì)胞碎屑以及含鐵血黃素等不同成分。囊腫內(nèi)結(jié)節(jié)多為黃色膠樣塊狀，主要成分為膽固醇和蛋白質(zhì)，其凝結(jié)后形成囊腫內(nèi)結(jié)節(jié)[5]。Rathke裂囊腫內(nèi)不同組分構(gòu)成了MR T1WI、T2WI信號(hào)復(fù)雜多變的原因[6-7]。盡管Rathke裂囊腫的內(nèi)容物以蛋白和膽固醇為主，但影響T1弛豫時(shí)間主要是蛋白濃度而不是膽固醇[8]，即蛋白質(zhì)濃度變化可以出現(xiàn)MRI信號(hào)的反轉(zhuǎn)變化。當(dāng)?shù)鞍诐舛取?00 000 mg/L時(shí)，表現(xiàn)為T1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)；當(dāng)?shù)鞍诐舛葹?00 000～170 000 mg/L時(shí)，在T1WI和T2WI上均表現(xiàn)為高信號(hào)；當(dāng)?shù)鞍诐舛取?70 000 mg/L時(shí)，表現(xiàn)為T1WI高信號(hào)，T2WI低信號(hào)。同時(shí)黏多糖在T1WI亦表現(xiàn)為高信號(hào)。有文獻(xiàn)研究認(rèn)為：外科與病理證實(shí)的Rathke裂囊腫卒中病例占一定比例[9]，類似垂體瘤卒中，表現(xiàn)為突發(fā)的頭痛、原有頭痛的加重；囊腫內(nèi)的蛋白質(zhì)濃聚，如果沒(méi)有液-液平面，一定是同源性[10]。故推測(cè)囊腫內(nèi)蛋白質(zhì)及其它成分的存在與囊內(nèi)出血具有密切關(guān)系。本組病例中囊腫信號(hào)T1WI和T2WI呈多種形式改變，說(shuō)明囊腫內(nèi)主要是蛋白濃度不同，膽固醇、黏多糖等其它組分比重亦存在不同。其中6例T2WI高信號(hào)囊腫液中可見較清楚的稍低信號(hào)結(jié)節(jié)影，結(jié)節(jié)無(wú)強(qiáng)化，該征象在本組病例中出現(xiàn)的幾率較低，約占22%（6/27），與部分文獻(xiàn)報(bào)道接近[11-12]，該征象是Rathke裂囊腫的特征性征象，對(duì)該病的診斷非常有價(jià)值[5-13]。

Rathke裂囊腫穿過(guò)鞍隔向鞍上池生長(zhǎng)時(shí)形成近似葫蘆形，符合該征象的病例本組27例中有3例，垂體組織受壓顯示不清。其它鞍內(nèi)鞍上型6例仍為卵圓形，分析與鞍隔孔缺如或較寬，對(duì)囊腫增長(zhǎng)限制性較弱有關(guān)，垂體組織受壓顯示較清。本組9例垂體內(nèi)呈冠狀腰果狀，6例呈矢狀淚滴狀特殊形狀，其中小兒病例占4例，1例囊腫將后葉向上前推移呈分葉狀，該類型既往文獻(xiàn)中少有報(bào)道。筆者認(rèn)為：Rathke裂囊腫出生后即可發(fā)生，生成時(shí)淚滴狀、腰果狀可能為緩慢生長(zhǎng)過(guò)程中出現(xiàn)的一種張力狀態(tài)，而矢狀位淚滴狀逐漸消失形成卵圓形，其中1例分葉狀特殊形態(tài)可反映這種生長(zhǎng)過(guò)程中的張力狀態(tài)。由于本組病例樣本有限，且尚需長(zhǎng)期觀察形態(tài)演化，故尚需進(jìn)一步研究證實(shí)。有文獻(xiàn)報(bào)道1例鞍區(qū)固體骨化的Rathke裂囊腫[14]，病理成分提示該病是一個(gè)病程長(zhǎng)而復(fù)雜的疾病本質(zhì)。Rathke裂囊腫囊壁多不強(qiáng)化，多數(shù)文獻(xiàn)認(rèn)為如果囊壁鱗狀上皮化生和/或慢性炎癥時(shí)，囊壁增厚并呈不連續(xù)性強(qiáng)化。而國(guó)內(nèi)解中福報(bào)道[15]：強(qiáng)化病例其囊壁的外緣增強(qiáng)，與囊腫界限分明，經(jīng)手術(shù)、病理對(duì)照分析增強(qiáng)的囊壁是由復(fù)層鱗狀上皮，或者周圍增生的炎性肉芽組織，或者囊腫下方受壓的正常垂體組織所構(gòu)成。本組7例可見環(huán)線性強(qiáng)化，僅2例強(qiáng)化程度不均，與其它文獻(xiàn)有一定差別。Rathke裂囊腫強(qiáng)化特點(diǎn)可與其它鞍區(qū)囊性病變相鑒別，強(qiáng)化顯示垂體組織范圍，以避免外科手術(shù)損傷垂體組織。

Rathke裂囊腫需要與以下病變鑒別：囊性顱咽管瘤、垂體囊性腺瘤、垂體膿腫、空泡蝶鞍等。鞍區(qū)囊性顱咽管瘤多房性常見，多位于鞍上呈分葉狀結(jié)構(gòu)，囊壁通常厚薄不均，囊內(nèi)殘留腫瘤組織，呈乳頭狀或結(jié)節(jié)實(shí)質(zhì)狀，增強(qiáng)時(shí)囊壁和分隔呈殼樣強(qiáng)化，壁結(jié)節(jié)強(qiáng)化明顯，T1WI、T2WI呈高或低、混雜信號(hào)各種改變，CT平掃?？梢娔冶诘拟}化；垂體囊性腺瘤，由鞍內(nèi)向鞍上呈葫蘆狀膨隆囊性腫物，蝶鞍明顯擴(kuò)大，腫物囊壁略厚，多為厚薄不均，呈連續(xù)性環(huán)狀明顯強(qiáng)化，信號(hào)變化沒(méi)有Rathke裂囊腫復(fù)雜，正常垂體結(jié)構(gòu)破壞消失；垂體膿腫呈鞍內(nèi)向鞍上膨隆囊性腫物，T1WI呈低或混雜信號(hào)、T2WI呈高或低信號(hào)改變，囊壁厚薄不均強(qiáng)化呈環(huán)狀，兩側(cè)和或上方可見小的類圓形強(qiáng)化灶波及形成小膿腫，視交叉條狀強(qiáng)化，雙側(cè)大腦半球軟腦膜強(qiáng)化[16]。空泡蝶鞍顯示垂體結(jié)構(gòu)信號(hào)呈線條樣位于鞍底，垂體窩呈泡狀腦脊液信號(hào)樣擴(kuò)大，無(wú)強(qiáng)化囊壁。

Rathke裂囊腫發(fā)生具有特殊的位置，可位于垂體內(nèi)或垂體上方，而位于垂體內(nèi)向鞍上延伸較多，罕見于蝶竇內(nèi)、鼻咽部[17-18]，形態(tài)及演變均有特征性；Rathke裂囊腫的MR信號(hào)T1WI、T2WI組成情況復(fù)雜多變，但具有一定特點(diǎn)，MR增強(qiáng)掃描可以與其它鞍區(qū)囊性病變相鑒別。Rathke裂囊腫癥狀明顯者鞍上型需開顱手術(shù)，鞍內(nèi)型及鞍內(nèi)鞍上型可經(jīng)鼻蝶部入路手術(shù)治療，手術(shù)可緩解對(duì)視覺(jué)通路和下丘腦垂體軸的壓迫，但仍有一定的再發(fā)率[19]，故無(wú)癥狀者可動(dòng)態(tài)觀察。

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