王敏 孫興懷

視盤玻璃膜疣(optic disc drusen，ODD)是發(fā)生在視盤上崩解的神經(jīng)纖維軸突線粒體內(nèi)非細(xì)胞鈣化沉積。神經(jīng)纖維的軸漿流改變和軸突變性是主要形成原因。1858年，Müller首次對(duì)ODD 作了組織學(xué)描述［1］，1868 年，Liebrich［2］報(bào)道了第 1 例臨床病例。本文報(bào)道我科收治的雙眼視盤埋藏玻璃膜疣1例，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)對(duì)ODD作一介紹。

1 資料與方法

患者男性，38歲。主訴左眼視力逐漸下降2年，右眼視力逐漸下降3個(gè)月，雙眼視物變暗。2011年10月首次在當(dāng)?shù)鼐驮\，當(dāng)?shù)馗鶕?jù)眼底熒光血管造影結(jié)果診斷為“雙眼視神經(jīng)炎”，并收住院給予激素、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)和對(duì)癥治療，療效不佳，建議患者轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院。患者出院帶藥為口服潑尼松60 mg，1次/d，囑逐漸減量。住院期間眼眶頭顱CT檢查未見異常。既往有糖尿病史，無(wú)高血壓病。2011年11月14日來(lái)我院就診，就診時(shí)仍口服潑尼松30 mg，1次/d。我院眼科檢查發(fā)現(xiàn)最佳矯正視力右眼:-0.75 DS/-0.75 DC ×75°→0.3;左眼:-1.00 DS→0.3。非接觸眼壓右眼 18 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，左眼19 mm Hg。眼前段未見異常。眼底檢查發(fā)現(xiàn)右眼視盤邊界較模糊，無(wú)明顯生理凹陷，視盤顏色未見明顯異常，后極部和視盤鼻側(cè)視網(wǎng)膜散在少許點(diǎn)狀滲出;左眼視盤邊界尚清楚，也無(wú)明顯生理凹陷，視盤顏色未見明顯異常，視網(wǎng)膜未見異常;雙眼視盤偏小(圖1)。Humphrey 30-2靜態(tài)自動(dòng)視野檢查發(fā)現(xiàn)右眼上方弓形暗點(diǎn)，與視盤相連，鼻下方階梯暗點(diǎn)，顳下方旁中心暗點(diǎn);左眼環(huán)形暗點(diǎn)(圖2A)。共焦掃描激光無(wú)赤光眼底照顯示，雙眼視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層(retinal nerve fiber layer，RNFL)缺損(圖2B)。視盤頻域光學(xué)相干斷層掃描(spectral domain optic coherence tomography，SD-OCT)發(fā)現(xiàn)右眼視盤顳側(cè)和顳下RNFL厚度變薄;左眼視盤周圍RNFL厚度廣泛明顯變薄(圖2C)。雙眼黃斑區(qū)SD-OCT掃描顯示除RNFL的視盤黃斑束明顯變薄外，其余結(jié)構(gòu)未見明顯異常。圖形視覺誘發(fā)電位(pattern visual evoked potential，P-VEP)檢查顯示P100波振幅重度降低，潛伏期延遲。再次行眼底熒光造影檢查，發(fā)現(xiàn)雙眼視盤靜脈晚期有少量熒光著染。眼底自發(fā)熒光明顯可見雙眼視盤散在團(tuán)狀強(qiáng)熒光(圖3)。眼B超探及雙眼視盤強(qiáng)回聲光團(tuán)(圖4)?；谝陨吓R床表現(xiàn)和檢查，診斷為雙眼視盤埋藏玻璃膜疣。為了解玻璃膜疣在視盤上的形態(tài)學(xué)改變，我們進(jìn)一步用Spectralis OCT(Heidelberg Engineering，Heildelberg，Germany)對(duì)視盤進(jìn)行自發(fā)熒光和OCT同步掃描，發(fā)現(xiàn)雙眼視盤的疣體均位于篩板前，呈低信號(hào)結(jié)節(jié)樣改變(圖5)。

圖1. 眼底照

圖2. A.Humphrey30-2視野灰度圖和總體偏差概率圖;B.共焦掃描眼底鏡下的無(wú)赤光眼底照;C.視盤頻域OCT掃描得到的RNFL厚度圖

圖3. 視盤自發(fā)熒光照片

圖4. 視盤B超照片

圖5. 視盤自發(fā)熒光聯(lián)合頻域OCT掃描照片

2 討論

大多數(shù)ODD患者無(wú)癥狀，對(duì)視功能無(wú)影響。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道2/3～4/5的患者呈雙眼發(fā)?。?-4］。玻璃膜疣的大小和數(shù)量變化較大，疣體若位于視盤淺層能通過檢眼鏡看到;若埋藏于視盤深部則肉眼難以發(fā)現(xiàn)，并可表現(xiàn)為假性視盤水腫。大多數(shù)ODD位于視盤篩板前。ODD可發(fā)生進(jìn)行性的視野丟失。患眼可出現(xiàn)與神經(jīng)纖維束損傷對(duì)應(yīng)的視野缺損，可有鼻上和顳上象限缺損、生理盲點(diǎn)擴(kuò)大、向心性縮小，最常見的視野缺損是弓形暗點(diǎn)［5］。對(duì)ODD合并視野缺損發(fā)生機(jī)制的解釋:在鞏膜管較小的眼由于軸突轉(zhuǎn)運(yùn)損傷導(dǎo)致視神經(jīng)纖維逐漸磨損［6-7］，疣體直接壓迫篩板前的神經(jīng)纖維，以及視盤內(nèi)的缺血［8］。眼B超是檢測(cè)ODD最可靠的手段［9］。SD-OCT也是很有效的檢查手段，能判定疣體在視盤的位置以及定量測(cè)定RNFL丟失的量。CT掃描也可用于檢測(cè)ODD，但對(duì)于小的ODD，CT不如B超敏感且費(fèi)用較高。眼底熒光血管造影在B超出現(xiàn)后對(duì)診斷ODD顯得不太重要，而眼底自發(fā)熒光卻很敏感［10］。疣體發(fā)出的強(qiáng)熒光能清楚顯現(xiàn)疣體的大小和數(shù)量，而B超只能探及融合的較大疣體;若疣體發(fā)生在位置較深的篩板后，自發(fā)熒光可能檢測(cè)不到。視覺電生理檢查可發(fā)現(xiàn)圖形視網(wǎng)膜電圖的N95波振幅降低或消失，提示視網(wǎng)膜節(jié)細(xì)胞的功能障礙;P-VEP的P100波可有潛伏期延遲和振幅降低［11］。需要指出的是，P-VEP的異常不一定就提示脫髓鞘性的視神經(jīng)病變，如視神經(jīng)炎。ODD還可合并血管方面的異常如明顯的血管扭曲、靜脈擴(kuò)張和血管異常分支，睫狀視網(wǎng)膜動(dòng)脈，視網(wǎng)膜-脈絡(luò)膜側(cè)支形成。血管方面的并發(fā)癥有前部缺血性視神經(jīng)病變、視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈阻塞、視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞、視網(wǎng)膜下新生血管和視網(wǎng)膜出血［12］。

本病例雙眼發(fā)病，視盤偏小，由于多個(gè)較大疣體的存在使視盤組織的位置抬高，導(dǎo)致視盤生理凹陷消失和視盤表面抬高。雙眼視盤SD-OCT上可見視盤表面均抬高，疣體位于篩板前?；颊叩墓簿劢箳呙杓す猓瑹o(wú)赤光眼底照顯示的RNFL缺損和視盤旁SD-OCT掃描發(fā)現(xiàn)的RNFL丟失，以及Humphrey視野檢出的視野缺損顯示一致的對(duì)應(yīng)關(guān)系(圖3)。從眼底自發(fā)熒光上能清楚地看到所有位于篩板前的疣體，而B超上只能看到較大的一個(gè)。本例患者的SD-OCT上還發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞聯(lián)合體(即神經(jīng)纖維層、節(jié)細(xì)胞層和內(nèi)叢狀層的總稱)厚度明顯變薄，提示視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的結(jié)構(gòu)改變。

本病目前尚無(wú)有效治療，重要的是正確診斷，避免漏診、不必要的檢查和誤診為其他嚴(yán)重的病變。

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