趙振華 陳枝挺 劉昌云 (福建省立醫(yī)院神經(jīng)內科，福建 福州 35000)

老年起病的多系統(tǒng)萎縮-C型患者的臨床特征及其影像學特點

趙振華 陳枝挺1劉昌云1(福建省立醫(yī)院神經(jīng)內科，福建 福州 350001)

目的 探討老年起病的多系統(tǒng)萎縮(MSA)-C型患者的臨床表現(xiàn)及磁共振(MRI)影像特點。方法 回顧性分析21經(jīng)臨床診斷為MSA-C型患者的臨床表現(xiàn)及頭顱MRI資料，比較老年起病組、中年起病組及健康對照的差異。結果 臨床表現(xiàn)：兩個患者組的首發(fā)癥狀差別無統(tǒng)計學意義(P＞0.05)，就診時均表現(xiàn)明顯的小腦癥狀，老年起病組患者更多見自主神經(jīng)功能障礙和錐體外系癥狀(P＜0.05)。磁共振表現(xiàn)：兩組患者在發(fā)病早期即出現(xiàn)早期腦橋“十字征”。與健康對照組比較，兩個患者組均表現(xiàn)明顯的第四腦室擴大和腦橋及小腦中腳萎縮(P＜0.001)，但患者組間比較差別無統(tǒng)計學意義(P＞0.05)，老年起病組更多見側腦室擴大和大腦半球萎縮(P＜0.05)。結論 結合臨床和影像學表現(xiàn)有助于老年起病MSA-C患者的早期診斷。

多系統(tǒng)萎縮-C型;磁共振成像;癥狀和體征

多系統(tǒng)萎縮(MSA)-C型，以往稱為散發(fā)性橄欖腦橋小腦萎縮，多于50～60歲起病，是一種少見的散發(fā)性慢性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。該病是由于α-突觸核蛋白異常聚積引起神經(jīng)元和少突膠質細胞病變所致，以自主神經(jīng)功能障礙、小腦性共濟失調為主要表現(xiàn)〔1〕，目前尚無有效的根治方法，但是盡早進行有效的對癥治療有助于減少并發(fā)癥發(fā)生、改善生活質量、延長壽命。本研究從臨床特征及影像學改變兩個方面，探討老年起病MSA-C型患者的臨床特點、病情發(fā)展及其與影像學改變方面的聯(lián)系。

1 資料與方法

1.1 對象及分組 疾病組：2010年1月至2011年12月就診于我院的MSA-C型患者21例，均符合Gilman等〔2〕的診斷標準，分為老年起病組和中年起病組。老年起病組5例，男3例，女2例，就診年齡64～71歲，平均67.8歲;起病年齡61～68歲，平均64.0歲;病程3～6年，平均3.8年。中年起病組16例，其中男9例，女7例，就診年齡46～60歲，平均55.5歲;起病年齡45～58歲，平均53.3歲;病程1～6年，平均2.3年。健康對照組20例，男10例，女10例，年齡54～69〔平均(67.3±1.6)〕歲。

1.2 磁共振成像 采用MAGNETOM Trio Tim 3.0 T磁共振，頭正交線圈，常規(guī)行SE序列軸位T1加權像(T1WI)掃描，重復時間(TR)200 ms，回波時間(TE)2.46 ms。快速自旋回波(TSE)序列軸位 T2 加權像(T2WI)TR 4 000 ms，TE 113 ms，層厚5.0 mm，層間距 1.5 mm，矩陣 230 mm×256 mm，視野230 mm×230 mm，矢狀位和(或)冠狀位層厚5.0 mm，層間距1.2 mm。

1.3 統(tǒng)計學分析 使用SPSS12.0軟件行χ2檢驗。

2 結果

2.1 臨床特征 就診時兩組患者均發(fā)現(xiàn)明顯的小腦癥狀和體征，但老年起病組患者自主神經(jīng)功能障礙更多見，與中年起病組相比差異顯著(P=0.047)。老年起病組部分患者表現(xiàn)出錐體外系癥狀，與中年起病組相比差異顯著(P=0.048)，兩組部分患者表現(xiàn)出錐體系癥狀，無明顯差異(P=0.228)。見表1。

表1 不同起病年齡的MSA-C患者臨床特征〔n(%)〕

2.2 MRI檢查結果 參照頭顱MRI腦橋“十字征”分期〔3〕：老年起病組2例在起病后2年Ⅱ期，2例在起病3年達Ⅲ期，其余1例在起病后6年達Ⅳ期;中年起病組4例在起病后1年達Ⅱ期，3例在起病2年后達Ⅱ期，6例在起病后2年后達Ⅲ期，1例在起病3年達Ⅲ期，2例分別在起病后5年和6年達Ⅳ期。選取側腦室、第三腦室及第四腦室進行比較，結果顯示：老年起病組患者與中年起病組相比，側腦室擴大差別有統(tǒng)計學意義(P=0.028);兩組均表現(xiàn)出第四腦室擴大，差別無統(tǒng)計學意義。老年起病組與健康對照比較，第四腦室擴大差別有顯著統(tǒng)計學意義(P＜0.001)。選取大腦半球、殼核、中腦、腦橋及小腦中腳和延髓進行比較，結果顯示：與中年起病組相比，老年起病組存在不同程度大腦半球萎縮，差別有統(tǒng)計學意義(P=0.028);兩組均存在明顯的腦橋及小腦中腳萎縮，差別無統(tǒng)計學意義。老年起病組患者與健康對照組相比，腦橋及小腦中腳明顯萎縮，差別有顯著統(tǒng)計學意義(P＜0.001)，兩組大腦半球、殼核、中腦及延髓比較，差別無統(tǒng)計學意義。見表2。

表2 各組腦室系統(tǒng)和腦實質萎縮的比較〔n(%)〕

3 討論

MSA-C型患者臨床表現(xiàn)包括自主神經(jīng)功能障礙和小腦癥狀，前者表現(xiàn)為尿失禁、性功能障礙或者直立性低血壓，后者表現(xiàn)如共濟失調步態(tài)伴小腦性構音障礙，肢體共濟失調或小腦性動眼障礙等。Watanabe等〔4〕的研究發(fā)現(xiàn)老年患者有更高的依賴輪椅、長期臥床及死亡的風險，但是該病確診依賴于病理學證實神經(jīng)膠質細胞質包涵體的存在，這無助于疾病的早期診斷。因此，及早發(fā)現(xiàn)老年起病的MSA-C型患者有助于在疾病早期進行針對性的治療和健康教育，對于提高患者的生存質量和壽命有重要的意義。

老年人常患有高血壓、冠心病、腦白質動脈硬化等多種基礎疾病，MSA-C型患者及其家屬容易誤將共濟失調或直立性低血壓描述為“頭暈”、“頭昏”或是“腿腳不便”，認為腦動脈硬化疾病或是高血壓的常見表現(xiàn)而未能及早就診。這是本研究中老年起病組患者就診時間明顯長于疾病對照組的一個重要原因。MSA-C型患者經(jīng)常以某一系統(tǒng)損害為突出表現(xiàn)或首發(fā)癥狀，其他系統(tǒng)損害的臨床癥狀相對較輕，或者到晚期才出現(xiàn)，使早期明確臨床診斷比較困難。本組患者中，多數(shù)以共濟失調起病，但是自主神經(jīng)功能障礙卻容易被忽視或誤解，難以追問到較確切的發(fā)病時間。

MSA-C型患者的常規(guī)輔助檢查缺乏特異性，疾病的確診依賴于病理學資料，而磁共振檢查有助于早期診斷和隨訪評估，成為本病重要的影像學檢查診斷方法。頭MRI T2WI上出現(xiàn)腦橋“十字征”是該病的特征性表現(xiàn)。而本研究結果也提示腦橋“十字征”的發(fā)展可能與起病年齡無明顯相關。

腦萎縮是老年人常見的影像學表現(xiàn)，以大腦皮層受累最為常見，腦干和小腦可也有輕度受累。但是，腦橋的萎縮在MSAC型的發(fā)展過程中尤為明顯，Asato等〔5〕的研究發(fā)現(xiàn)MSA-C患者腦橋萎縮出現(xiàn)率高達76%，而MSA-P僅為44%，進行性核上性眼肌麻痹患者無明顯萎縮。本研究結果與李鑫等〔6〕的研究結論一致。

老年起病的MSA-C型患者發(fā)病較為隱匿，容易與自身基礎疾病的某些表現(xiàn)相混淆，從而導致誤診和漏診。這提示應重視神經(jīng)科體征的檢查和自主神經(jīng)功能的評估，對于可疑MSA的患者應及早進行影像學檢查。通過仔細的臨床癥狀學和體征的獲取，結合MRI上的腦橋“十字征”觀察和局部腦萎縮比較，既有助于MSA-C型患者的早期診斷，又有助于追蹤疾病的進展及評估預后。

1 孫占芳，江 泓，唐北沙.多系統(tǒng)萎縮研究新進展〔J〕.中國神經(jīng)精神疾病雜志，2010;36(10)：635-7.

2 Gilman S，Wenning GK，Low PA，et al.Second consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy〔J〕.Neurology，2008;71(9)：670-6.

3 Horimoto Y，Aiba I，Yasuda T，et al.Longitudinal MRI study of multiple system atrophy-when do the findings appear，and what is the course〔J〕.J Neurol，2002;249(7)：847-54.

4 Watanabe H，Saito Y，Terao S，et al.Progression and prognosis in multiple system atrophy an analysis of 230 Japanese patients〔J〕.Brain，2002;125(Pt 5)：1070-83.

5 Asato R，Akignchi I，Masunaga S，et al.Magnetic resonance imaging distinguishes progressive supranuclear palsy from multiple system atrophy〔J〕.J Neural Transm，2000;107(12)：1427-36.

6 李 鑫，石正洪，李生泮，等.不同類型多系統(tǒng)萎縮臨床表現(xiàn)與磁共振成像特征分析〔J〕.中國全科醫(yī)學，2010;13(14)：1548-51.

R742

A

1005-9202(2012)17-3663-03;

10.3969/j.issn.1005-9202.2012.17.020

1 福建醫(yī)科大學附屬協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)內科

劉昌云(1970-)，男，碩士，副主任醫(yī)師，副教授，主要從事腦血管病和神經(jīng)變性病的研究。

趙振華(1982-)，女，博士，醫(yī)師，主要從事神經(jīng)免疫病和神經(jīng)變性病的研究。

〔2012-02-11收稿 2012-05-10修回〕

(編輯 袁左鳴)