周純武 李二妮 李靜 郭寧

中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院影像診斷科，北京 100021

乳腺惡性淋巴瘤極少見，分為原發(fā)性和繼發(fā)性2類。原發(fā)性乳腺淋巴瘤占所有乳腺惡性腫瘤的0.04%～0.7%，占結(jié)外淋巴瘤的1%～2%。Wiseman等[1]于1972年提出乳腺原發(fā)性淋巴瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①足夠充分的組織學(xué)取材；②淋巴瘤浸潤(rùn)區(qū)或周圍有乳腺組織存在；③除患側(cè)腋窩淋巴結(jié)受累外，無淋巴結(jié)淋巴瘤同時(shí)發(fā)生；④不存在其他器官或組織的淋巴瘤病史。由于上述標(biāo)準(zhǔn)過于嚴(yán)格，對(duì)中晚期乳腺原發(fā)性淋巴瘤診斷限制太多，因此一些學(xué)者將乳腺是首發(fā)或主要發(fā)病器官的病例，即使是處于進(jìn)展期、發(fā)現(xiàn)有遠(yuǎn)處淋巴結(jié)或骨髓累及也包括在乳腺原發(fā)性淋巴瘤內(nèi)。

1 臨床特點(diǎn)

乳腺淋巴瘤患者絕大多數(shù)為女性，男性罕見?？砂l(fā)生于任何年齡，國(guó)外報(bào)道絕經(jīng)后女性更常見[2]，而國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)病年齡提前，多見于絕經(jīng)前女性[3]。多數(shù)患者單側(cè)乳腺受累，診斷時(shí)雙側(cè)乳腺同時(shí)受累者約占10%。此外，部分文獻(xiàn)報(bào)道右乳發(fā)病比左乳多見[4-5]。臨床上，原發(fā)性淋巴瘤患者通常表現(xiàn)為無痛性腫塊，為單個(gè)或多結(jié)節(jié)，少數(shù)患者呈彌漫浸潤(rùn)使乳房變硬，局部皮膚受累，伴炎性改變而與炎性乳腺癌相似。此外，極少部分無癥狀人群由于普查而被發(fā)現(xiàn)。30%～50%乳腺淋巴瘤患者伴同側(cè)腋下淋巴結(jié)腫大。Burkitt淋巴瘤患者常為妊娠或哺乳期婦女，是熱帶非洲的地方病，典型表現(xiàn)為雙側(cè)乳腺巨大腫脹[6]。乳腺淋巴瘤的臨床表現(xiàn)通常與乳腺癌不能區(qū)分，但某些特征可提示淋巴瘤[7]，如可活動(dòng)腫塊、多個(gè)病灶、短期內(nèi)迅速增大、無乳頭溢液或乳頭回縮、觸診腋窩腫大淋巴結(jié)較乳腺癌轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)軟。乳腺淋巴瘤患者B癥狀極少見[8]，可能與這些臨床癥狀缺乏特異性有關(guān)。

2 病理診斷

乳腺淋巴瘤主要依靠病理診斷和分型。多為非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin's lymphoma，NHL），彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤是最常見的病理類型。少部分原發(fā)性淋巴瘤為Burkitt淋巴瘤、結(jié)外邊緣區(qū)黏膜相關(guān)淋巴組織B細(xì)胞淋巴瘤（mucosa associated lymphoid tissue lymphoma，MALT）、濾泡型淋巴瘤、B或T細(xì)胞淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤，極少數(shù)為各類亞型的T細(xì)胞淋巴瘤。如果不借助免疫組化檢查，在常規(guī)蘇木精-伊紅 (hematoxylin-eosin，HE）染色切片上乳腺惡性淋巴瘤可誤診為癌，特別是浸潤(rùn)性小葉癌或髓樣癌。乳腺的炎癥性病變有時(shí)類似MALT淋巴瘤。劉佩芳等[9]回顧復(fù)習(xí)14例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的原發(fā)性乳腺淋巴瘤，11例做了術(shù)前針吸或冷凍檢查，其中6例診斷為NHL，誤診5例（髓樣癌3例、浸潤(rùn)性癌1例、反應(yīng)性淋巴結(jié)炎1例）。Jeon等[10]的資料及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)結(jié)果表明，在3例術(shù)前行冷凍檢查的患者中，2例誤診為髓樣癌；18例乳腺NHL冷凍切片中，僅7例診斷為淋巴瘤；而在19例行細(xì)針吸細(xì)胞學(xué)檢查患者中，13例診斷正確。結(jié)果提示，對(duì)乳腺淋巴瘤的診斷，細(xì)針吸細(xì)胞學(xué)檢查的準(zhǔn)確率高于冷凍檢查，因?yàn)樵诩?xì)胞涂片上可進(jìn)行抗淋巴細(xì)胞的特異性單克隆抗體檢測(cè)，提高乳腺淋巴瘤診斷準(zhǔn)確率并評(píng)價(jià)免疫表型。

3 影像學(xué)表現(xiàn)

關(guān)于乳腺淋巴瘤X線表現(xiàn)，大宗病例文獻(xiàn)報(bào)道不多。原發(fā)性乳腺淋巴瘤X線表現(xiàn)特征大致分為結(jié)節(jié)或腫塊型及致密浸潤(rùn)型。表現(xiàn)為結(jié)節(jié)或腫塊型者，可為單乳單發(fā)或多發(fā)，亦可為雙乳多發(fā)，多表現(xiàn)為邊界清楚或模糊的類圓形或分葉狀結(jié)節(jié)，無鈣化、毛刺、乳頭內(nèi)陷等。Liberman等[2]報(bào)道32例乳腺淋巴瘤的X線表現(xiàn)，22例為孤立的非鈣化腫塊、3例為多發(fā)腫塊、3例為彌漫性密度增高伴皮膚增厚、4例未見異常；腫塊中9例邊界清楚、23例邊界不清。劉佩芳等[9]報(bào)道14例原發(fā)性乳腺淋巴瘤的X線表現(xiàn)，9例為單乳單發(fā)腫塊、2例為單乳多發(fā)腫塊、1例為雙乳多發(fā)腫塊、2例為單側(cè)乳腺致密浸潤(rùn)伴皮膚增厚。共發(fā)現(xiàn)18個(gè)腫塊，13個(gè)邊緣清楚；5個(gè)邊緣部分清楚，部分不清楚。Yang等[11]對(duì)22例乳腺淋巴瘤25個(gè)腫塊的X線表現(xiàn)進(jìn)行分析，表現(xiàn)為孤立腫塊者18個(gè)，其中13個(gè)邊緣不清；1個(gè)邊緣可見毛刺。陳雅玲等[12]報(bào)道12例患者15個(gè)孤立病灶的X線表現(xiàn)，5個(gè)伴有鈣化，1個(gè)可見毛刺。由于原發(fā)性乳腺淋巴瘤較罕見，文獻(xiàn)報(bào)道的X線表現(xiàn)存在部分差異，可能與各自搜集的病例存在偏倚有關(guān)，尚需積累更多的病例資料研究。

原發(fā)性乳腺淋巴瘤超聲表現(xiàn)復(fù)雜多樣，可表現(xiàn)為低回聲或高回聲，部分呈類囊腫樣極低回聲，邊界清楚或不清，伴后方回聲增強(qiáng)或無改變，內(nèi)部血流較豐富。Yang等[11]分析29例乳腺淋巴瘤的超聲聲像圖，26例表現(xiàn)為局限性腫塊、3例表現(xiàn)為乳腺腺體結(jié)構(gòu)紊亂。乳腺腫塊以高血供（64%）、形狀不規(guī)則（45%）、邊界不清（59%）最常見，59%為低回聲，23%為高低混雜回聲，27%可見邊緣高回聲暈。陳雅玲等[12]報(bào)道23例患者32個(gè)病灶的超聲特點(diǎn)，26個(gè)表現(xiàn)為以低回聲或極低回聲為主，其中5個(gè)為近似囊性的極低回聲，余則表現(xiàn)為高低混合性回聲；8個(gè)為卵圓形，7個(gè)為小分葉狀，余形態(tài)不規(guī)則；20個(gè)病灶邊界清晰、6個(gè)周邊見聲暈。19個(gè)可見較豐富的血流信號(hào)。王蕾等[13]報(bào)道9例患者的超聲表現(xiàn)，均為低回聲，其中5例為極低回聲、4例內(nèi)部回聲不均勻；4例邊界清晰、5例邊界模糊；3例后方回聲增強(qiáng)；6例內(nèi)部血流豐富。

關(guān)于乳腺淋巴瘤MRI表現(xiàn)的文獻(xiàn)極少見，主要見于個(gè)案報(bào)道[14-19]，表現(xiàn)為T1WI低信號(hào)，T2WI稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描早期明顯強(qiáng)化，曲線以流出型多見。陳雅玲等[12]報(bào)道10例患者11個(gè)病灶的MRI特點(diǎn)，除1例表現(xiàn)為T1WI高信號(hào)、T2WI高信號(hào)外，其余10個(gè)均表現(xiàn)為T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)，增強(qiáng)后均可見不同程度的強(qiáng)化。Demirkazik等[14]報(bào)道1例乳腺淋巴瘤MRI表現(xiàn)，T1WI見多個(gè)邊界清楚的低信號(hào)腫塊，伴乳腺皮膚增厚，增強(qiáng)早期快速?gòu)?qiáng)化，延遲期信號(hào)減低。Espinosa 等[15]報(bào)道1例乳腺M(fèi)ALT淋巴瘤的MRI表現(xiàn)，邊緣略不規(guī)則，T2為稍高信號(hào)，增強(qiáng)早期為快速?gòu)?qiáng)化，曲線呈平臺(tái)型。Mussurakis等[16]報(bào)道1例患者的MRI表現(xiàn)，T1WI見2個(gè)邊界不清的低信號(hào)腫塊，T2WI為等信號(hào)伴邊緣高信號(hào)暈，增強(qiáng)早期迅速?gòu)?qiáng)化，曲線為平臺(tái)型。乳腺淋巴瘤的MRI表現(xiàn)與乳腺癌有很大重疊，兩者難以鑒別。MRI功能成像能否為兩者的鑒別診斷提供有用線索，目前沒有相關(guān)報(bào)道。MRI檢查可能在顯示病變范圍、評(píng)價(jià)療效方面更有價(jià)值。

乳腺淋巴瘤與乳腺癌的治療方法不同，預(yù)后比乳腺癌差。術(shù)前正確診斷可指導(dǎo)臨床選擇合適的治療方案。認(rèn)識(shí)乳腺淋巴瘤的影像學(xué)特點(diǎn)，有助于對(duì)乳腺疾病的鑒別診斷。乳腺淋巴瘤表現(xiàn)為腫塊邊緣光滑清楚者，需與良性纖維腺瘤、不典型髓樣癌等鑒別；腫塊邊緣不清楚者，需與乳腺癌鑒別。致密浸潤(rùn)者多表現(xiàn)為大片狀密度增高伴皮膚增厚，此時(shí)需與乳腺炎癥或炎性乳腺癌鑒別。

4 結(jié)語(yǔ)

原發(fā)性乳腺淋巴瘤極少見，其臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特點(diǎn)與乳腺癌有很大重疊，MRI檢查在乳腺淋巴瘤診斷中的作用還不確定。某些征象可提示乳腺淋巴瘤，如活動(dòng)性腫塊、多病灶、無毛刺、典型惡性鈣化、后方回聲衰減等。該疾病最后診斷仍需依靠病理學(xué)確診。

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