張秀麗 王 璐 王延平 王劍鋒

（大連醫(yī)科大學(xué)附屬大連市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，遼寧 大連 116033）

延髓背外側(cè)綜合征的臨床特征與影像學(xué)分析

張秀麗 王 璐 王延平 王劍鋒

（大連醫(yī)科大學(xué)附屬大連市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，遼寧 大連 116033）

目的通過(guò)延髓背外側(cè)綜合征（LMS）的臨床及影像學(xué)特征，探討其病因及發(fā)病機(jī)制。方法回顧性分析17例臨床診斷為延髓背外側(cè)綜合征患者的臨床資料。結(jié)果本組患者均急性或亞急性起病，以眩暈、惡心、嘔吐為最常見(jiàn)主訴，查體多見(jiàn)水平眼震、感覺(jué)障礙和共濟(jì)失調(diào)，MRI檢查有助于明確責(zé)任病灶及可能的病因。結(jié)論典型的LMS臨床少見(jiàn)，大部分表現(xiàn)為部分性或不典型的LMS，其診斷主要依據(jù)臨床特征及MRI表現(xiàn)，大部分預(yù)后較好，少數(shù)合并大面積小腦梗死或累及呼吸、循環(huán)中樞者預(yù)后差。

延髓背外側(cè)綜合征；臨床特征；核磁共振；Wallenberg綜合征

延髓背外側(cè)綜合征（lateral medullary syndrome，LMS），又稱Wallenberg綜合征，是各種原因引起的延髓背外側(cè)神經(jīng)核團(tuán)、傳導(dǎo)束或結(jié)構(gòu)受累的一組臨床綜合征。本文回顧性分析了17例延髓背外側(cè)綜合征患者的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)改變，對(duì)其病因、危險(xiǎn)因素、臨床特點(diǎn)、影像學(xué)檢查及預(yù)后進(jìn)行分析。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象

2011年至2012年12月大連市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科住院患者共17例，經(jīng)臨床檢查和頭顱MRI檢查證實(shí)符合Wallenberg綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]，排除既往腦卒中遺留明顯神經(jīng)功能缺損者。

1.2 一般資料

本組患者共17例，男15例，平均年齡56.4歲，女2例，平均年齡54歲。年齡分布為42～72歲。其中有高血壓病史8例，吸煙史8例，飲酒史（大量飲酒史2例）8例，糖尿病病史2例，既往引起臨床輕微癥狀的腦梗死病史2例，冠心病1例，甲亢病史2例（均有青霉素過(guò)敏史），頭部外傷史1例。

1.3 臨床表現(xiàn)

本組患者均急性或亞急性起病，主要癥狀表現(xiàn)有眩暈10例，惡心4例，嘔吐4例，飲水嗆咳吞咽困難 7例，構(gòu)音障礙7例，頭痛6例，復(fù)視3例。檢查體征有眼震8例，咽反射消失6例，腭肌癱瘓5例，共濟(jì)失調(diào)11例，感覺(jué)障礙11例（5例交叉，6例不交叉），Horner征7例，輕偏癱6例，呃逆1例，病理征2例。

1.4 影像學(xué)檢查

16例患者于首診當(dāng)日急查頭顱CT，均未發(fā)現(xiàn)責(zé)任病灶，有5例顯示基底節(jié)區(qū)、側(cè)腦室體旁、頂枕葉、腦干、小腦等處有腔隙性梗死灶或軟化灶。所有患者均于入院3-5日內(nèi)完善頭MR檢查，11例右側(cè)、6例左側(cè)背外側(cè)長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，DWI 顯示高信號(hào)影。2例合并橋腦急性梗塞，2例合并一側(cè)小腦半球或蚓部急性梗塞，1例合并左顳葉急性梗塞。7例患者行頭MRA檢查，4例患者行頭頸CTA檢查，有9例提示右側(cè)椎動(dòng)脈入基底動(dòng)脈處狹窄或發(fā)育不良，1例患者行TCD檢查，提示雙側(cè)椎動(dòng)脈、基底動(dòng)脈血流改變，左側(cè)椎動(dòng)脈先天發(fā)育不良或閉塞可能。1例行頸動(dòng)脈、椎動(dòng)脈超聲檢查提示右側(cè)椎動(dòng)脈血流頻譜異常，不除外顱內(nèi)段狹窄可能。

1.5 治療及預(yù)后

本組有1例患者行靜脈溶栓治療，其余予以抗血小板聚集、抗凝、改善循環(huán)、改善腦代謝、抗氧化清除自由基、控制性降壓、降糖、調(diào)脂等治療。3例患者合并肺內(nèi)感染給予抗炎治療；5例患者因嚴(yán)重飲水嗆咳/吞咽困難予以鼻飼飲食。本組患者均好轉(zhuǎn)出院，臨床癥狀明顯改善，無(wú)明顯運(yùn)動(dòng)障礙后遺癥，無(wú)死亡病例。4例遺留飲水嗆咳，2例遺留共濟(jì)失調(diào)，5例遺留Horner征，5例遺留偏身痛覺(jué)減退。

2 討 論

典型的Wallenberg綜合征的臨床表現(xiàn)包括：①眩暈、惡心、嘔吐及眼震（前庭神經(jīng)核損害）；②病灶側(cè)軟腭、咽喉肌癱瘓，表現(xiàn)為吞咽困難、構(gòu)音障礙、同側(cè)軟腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神經(jīng)損害）；③病灶側(cè)共濟(jì)失調(diào)（繩狀體損害）；④Horner綜合征（交感神經(jīng)下行纖維損害）；⑤交叉性偏身感覺(jué)障礙，即同側(cè)面部痛、溫覺(jué)缺失（三叉神經(jīng)脊束及脊束核損害），對(duì)側(cè)偏身痛、溫覺(jué)減退或喪失（脊髓丘腦側(cè)束損害）。然而在臨床中，其表現(xiàn)形式多樣，大部分表現(xiàn)為不典型或部分性的“Wallenberg綜合征”，或稱之為L(zhǎng)MS的變異征，可能的原因有：①血管閉塞部位、梗死灶周圍的水腫帶范圍不同：小腦后下動(dòng)脈、椎動(dòng)脈、基底動(dòng)脈、小腦前下動(dòng)脈等血管閉塞均可引起LMS；②側(cè)支循環(huán)建立程度不同；③椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)存在變異：尤其是小腦后下動(dòng)脈（PICA），作為椎動(dòng)脈在顱內(nèi)最大的分支，其在后顱窩的變異也最多。一般情況下發(fā)自同側(cè)椎動(dòng)脈，但也可發(fā)自基底動(dòng)脈，或兩條PICA均發(fā)自同一椎動(dòng)脈，或與小腦前下動(dòng)脈共干自椎動(dòng)脈或基底動(dòng)脈發(fā)出。PICA的延髓支為終末支，一般認(rèn)為供應(yīng)延髓背外側(cè)，包括脊髓丘系、三叉丘系、三叉神經(jīng)脊束核、疑核、前庭神經(jīng)核等，同時(shí)可有小分支營(yíng)養(yǎng)面神經(jīng)、聽神經(jīng)，但也多見(jiàn)供血區(qū)大小、范圍的變異；④延髓外側(cè)區(qū)梗死范圍不同：延髓上部病灶較粗大，可向腹部延伸，常出現(xiàn)較嚴(yán)重的吞咽困難和聲音嘶啞，同時(shí)面癱及雙側(cè)面部淺感覺(jué)障礙也較多見(jiàn)；延髓下部病損多位于外側(cè)表面，常見(jiàn)明顯的眩暈、眼震，以及步態(tài)性共濟(jì)失調(diào)和下肢淺感覺(jué)障礙；而惡心、嘔吐及Horner征則無(wú)論當(dāng)病灶位于上部或下部延髓時(shí)均可出現(xiàn)[2]。

2.1 臨床表現(xiàn)分析

本組資料中58.8%（10/17）患者以眩暈起病，為最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀，提示前庭神經(jīng)核最易受累。研究發(fā)現(xiàn)早期只有眩暈表現(xiàn)的患者易被誤診為前庭周圍神經(jīng)病變，但隨后出現(xiàn)的其他癥狀及體征使LMS的診斷得以實(shí)現(xiàn)[3]。還有一些LMS患者其首發(fā)癥狀較為少見(jiàn)。Nowak等描述2例以同側(cè)軸向側(cè)步為始發(fā)癥狀的椎動(dòng)脈閉塞患者[1]。Blitshteyn等報(bào)道1例以左側(cè)面部、肢體、軀干痛溫覺(jué)消失為唯一臨床表現(xiàn)的患者，DWI顯示右側(cè)延髓背外側(cè)梗死[4]。Kajimoto報(bào)道1例以突發(fā)左側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)、深淺感覺(jué)障礙，伴頸肌肌張力障礙、頭部向右側(cè)傾斜的患者，MRI顯示左側(cè)延髓尾端梗死[5]。Yaguchi等等報(bào)道一例以右唇感覺(jué)減退、吞咽困難和步態(tài)障礙為首發(fā)癥狀的患者，頭顱MRI提示右側(cè)延髓背外側(cè)新發(fā)梗死灶[6]。還有一些患者由于延髓病灶很小，只引起輕微的肢體共濟(jì)失調(diào)和（或）走路側(cè)偏，提示僅小腦腳或脊髓小腦束受累。

有文獻(xiàn)[7]報(bào)道，吞咽困難可作為區(qū)別延髓上、下部損害的主要癥狀，前者往往引起較嚴(yán)重的吞咽困難，而后者即使病灶深大，也不會(huì)引起該癥狀，推測(cè)可能的原因?yàn)橐珊宋捕耸芾鄯秶皇侵苯优c內(nèi)臟傳入纖維有關(guān)的部位。但臨床以吞咽困難起病的患者易被誤診為消化系統(tǒng)病變，需引起重視。

研究表明在腦干梗死患者中，以延髓部位的梗死引起的交叉性癥狀為最多見(jiàn)[8]。本組病例中交叉型感覺(jué)障礙占29.4%（5/17），大部分感覺(jué)障礙表現(xiàn)為病灶對(duì)側(cè)面部及偏身感覺(jué)障礙，以及僅有病灶對(duì)側(cè)肢體感覺(jué)障礙，前者的原因?yàn)椴≡钛由熘裂铀鑳?nèi)側(cè)、三叉丘系受累，后者是因梗死范圍小，未同時(shí)累及三叉神經(jīng)脊束核與脊髓丘腦束。

也有文獻(xiàn)報(bào)道，延髓上段病灶多位于延髓背外側(cè)，主要影響三叉神經(jīng)脊束核，因此單純同側(cè)面部淺感覺(jué)障礙多見(jiàn)，而延髓下段病灶多位于延髓外側(cè)，主要累及脊髓丘腦束，因此單純對(duì)側(cè)肢體淺感覺(jué)障礙多見(jiàn)[2]。

本組病例中有35.3%（6/17）的患者出現(xiàn)了病灶對(duì)側(cè)或同側(cè)的面舌癱，其中樞性面癱的機(jī)制推測(cè)為部分支配對(duì)側(cè)下部面肌的皮質(zhì)核束纖維由對(duì)側(cè)皮質(zhì)延髓束交叉而來(lái)，其在上升達(dá)腦橋被蓋部面神經(jīng)核的通路中受到損傷所致[9]。周圍性面癱考慮可能為梗死后水腫累及橋腦面神經(jīng)核所致，因?yàn)榕R床觀察到面癱程度在水腫高峰期過(guò)后即逐漸減輕。

本組病例中有35.3%（6/17）的患者出現(xiàn)了輕偏癱，3例位于病灶同側(cè)，3例位于對(duì)側(cè)，考慮前者累及已交叉的皮質(zhì)脊髓束纖維，后者累及未交叉的皮質(zhì)脊髓束纖維。

呃逆在本組病例中僅有1例，其確切的發(fā)生原因尚不明確。有研究提示中水平延髓背外側(cè)損害最易誘發(fā)呃逆的發(fā)生[10]。

Wallenberg綜合征尚可見(jiàn)到一些罕見(jiàn)癥狀和體征：如瘙癢、喘鳴、陣發(fā)性噴嚏、純感覺(jué)性卒中及眼軸排列障礙、快速掃視異常等。

2.2 病因及危險(xiǎn)因素

主要病因分為4類：動(dòng)脈粥樣硬化性血栓形成、動(dòng)脈夾層、小血管病變及心源性栓塞。一組123例LMS患者的血管檢查顯示：67%為椎動(dòng)脈病變，10%為小腦后下動(dòng)脈病變。病因分析顯示50%為大動(dòng)脈病變，15%為動(dòng)脈夾層，13%為小動(dòng)脈病變，5%為心源性栓塞，15%病因不明[11]。此外，尚有研究表明椎動(dòng)脈狹窄或閉塞才是LMS的主要原因[12]。本組患者中8例腦干梗塞患者均伴有同側(cè)椎動(dòng)脈狹窄、閉塞、走行迂曲或發(fā)育不良，高度提示椎動(dòng)脈形態(tài)異?；虿∽兪荓MS的主要病因。

本組病例中男性患者比例較高，男女比例為15∶2，平均年齡51.1歲，既往有高血壓、糖尿病、冠心病者有8例（66.67%），吸煙6例（50.00%），提示男性、中老年人、高血壓、糖尿病、吸煙等為Wallenberg綜合征的血管危險(xiǎn)因素，與腦梗死相同。除此之外，本組病例中尚有2例甲亢（均有青霉素過(guò)敏史，1例男性，1例女性）患者，其中1位男性甲亢患者除吸煙危險(xiǎn)因素外，余無(wú)任何明顯的血管病危險(xiǎn)因素，據(jù)此推測(cè)自身免疫病或者免疫功能異常也可能是Wallenberg綜合征的一個(gè)危險(xiǎn)因素。1例外傷后4d發(fā)病的57歲男性患者，無(wú)明確腦血管病高危因素史，他的頭CTA檢查除提示雙側(cè)椎動(dòng)脈未匯合外，未見(jiàn)其他確切異常，分析其可能的發(fā)病原因?yàn)槟X部外傷后間接傷害了寰樞椎造成椎動(dòng)脈損傷有關(guān)[13]。

2.3 影像學(xué)檢查

本組病例中頭顱CT均未發(fā)現(xiàn)延髓病變，考慮與CT受后顱窩骨質(zhì)及容積效應(yīng)的影響而偽影明顯有關(guān)，故CT對(duì)本病檢出率低，但對(duì)快速排除出血性疾病有診斷價(jià)值。MRI無(wú)上述干擾，尤其是DWI對(duì)新發(fā)梗死灶敏感，對(duì)LMS具有診斷價(jià)值。但有研究發(fā)現(xiàn)發(fā)病不超過(guò)24h時(shí)DWI可能出現(xiàn)假陰性，故臨床高度懷疑為腦干梗死而DWI未出現(xiàn)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)時(shí)需在48-72小時(shí)后復(fù)查核磁以明確診斷，以防誤診[14]。血管檢查中以MRA最簡(jiǎn)便，而DSA是公認(rèn)的金標(biāo)準(zhǔn)。

2.4 治療及預(yù)后

Wallenberg綜合征的治療原則同腦梗死，給予抗血小板聚集、腦保護(hù)、改善循環(huán)等治療，控制高血壓、高血糖、高血脂等危險(xiǎn)因素，出現(xiàn)并發(fā)癥的給予對(duì)癥處理。大多數(shù)LMS預(yù)后較好，但若病灶累及呼吸、循環(huán)中樞或合并大面積小腦梗死引起腦干、腦室受壓及梗阻性腦積水則預(yù)后欠佳。

[1] Nowak DA,Topka HR.The clinical variability of Wallenberg's syndrome[J].J Nourol,2006,253∶507-511.

[2] 吳菁,李威.31例延髓梗死患者的臨床分析[J].中國(guó)臨床神經(jīng)科學(xué),2012,20(1)∶48-56.

[3] Choi HS,Park SC,Lee YS,et al.Lateral Medullary Infarction Presenting with Vertige without other Neurological signs[J].Otolaryngol Head Neck Sury,2012,147(6)∶1162-1163.

[4] Blitshteyn S,Rubino FA.Pure Sensory Stroke as an Isolated Manifestation of the Lateral Medullary Infarction[J].J Neuroimaging (S1051-2284),2005,15(1)∶82-84.

[5] Kajimoto Y,Miwa H,Ueno M,et al.Sensorimotor hemiparesis with secondary cervical dystonia following lateral caudal medullary infarction without signs and symptoms of Wallenberg syndrome [J].J Neurol Sci,2004,219(1-2)∶167-168.

[6] Yaguchi H,Mitsumura H,Ozawa R,et al.A case of heparin-induced thrombocytopenia that worsened preexisting cerebral infarction[J]. Rinsho Shinkeigaku,2004,44(9)∶636-638.

[7] 劉學(xué)軍,王紀(jì)佐,趙學(xué)慧.延髓背外側(cè)綜合征的臨床與MRI分析[J].腦與神經(jīng)疾病雜志,2002,10(4)∶215-217.

[8] Jǘrgen J;Marx Thǒmke.Classical crossed brain stem syndrome∶Myth or reality? [J].J Neurol,2009,256(6)∶898-903.

[9] Gan R,Noronha A.The medullary vascular syndromes revisited[J]. J Neurol,1995,242(4)∶195-202.

[10] Park MH,Kim BJ,Koh SB,et al.Lesional location of lateral medullary infarction presenting hiccups(singultus) [J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,2005,76(1)∶95-98.

[11] Kim JS.Pure lateral medullary infarction∶clinical radiological correlation of 130 acute,consecutive patients[J].Brain,2003,126(8)∶1864-1872.

[12] Sacco RL,Freddo L,Bellp JA,et al.Wallenberg's lateral syndrome, clinical magnetic resonance imaging correlation[J].Arch Neurol, 1993,50(6)∶609-614.

[13] Schmidt D∶Classical brain stem syndrome∶definitions and history [J].Ophthalmologe,2000,97(6)∶411-417.

[14] Seo MJ,Roh SY,Kyun YS,et al.Diffusion Weighted Imaging Findings in the Acute Lateral Medullary Infarction[J].J Clin Neurol, 2006,2(2)∶107-112.

R743.3

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1671-8194（2013）13-0283-02