趙春梅 袁宏偉 (內(nèi)蒙古醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院腎內(nèi)科，內(nèi)蒙古 呼和浩特 00050)

腹膜后纖維化(RPF)是一種罕見(jiàn)的結(jié)締組織疾病，由于腹膜后纖維組織過(guò)度增生，引起腹膜后空腔臟器受壓發(fā)生梗阻，為慢性非特異性、非化膿性炎癥，機(jī)制尚不清楚。臨床認(rèn)為是血管炎，膠原系統(tǒng)疾病及免疫相關(guān)性病變。40～60歲多發(fā)，起病隱匿，早期易發(fā)生誤診、漏診;最易受壓的臟器是輸尿管，發(fā)生嚴(yán)重的腎功能損害時(shí)約占75% ～80%，引起輸尿管積水，進(jìn)一步損害腎功能，嚴(yán)重者發(fā)生尿毒癥方引起重視。早期、準(zhǔn)確診斷RPF可使患者得到及時(shí)有效的治療，改善預(yù)后。

1 材料與方法

1.1 對(duì)象 收集我院2006年9月至2012年9月11例診斷為RPF患者的人口學(xué)資料，男9例，女2例，年齡25～82〔平均(52.3±20.9)〕歲。

1.2 臨床表現(xiàn) 腰痛、腹痛6例，胃腸道癥狀2例，肉眼或鏡下血尿8例，少尿或無(wú)尿3例，排尿困難4例，腎功能不全4例，血清肌酐值(92±88)μmol/L，超聲回報(bào)腹膜后包塊4例，腎盂和(或)輸尿管積水6例，輸尿管狹窄3例。8例患者行CT檢查。CT回報(bào)彌漫改變3例，腫塊型5例，彌漫型3例中，2例為特發(fā)性RPF，1例為惡性非特發(fā)性RPF。CT平掃表現(xiàn)為腹主動(dòng)脈周圍病變呈稍低于肌密度境界不清者1例，強(qiáng)化CT表現(xiàn)病變均呈不均勻的輕度強(qiáng)化，病變包繞腹主動(dòng)脈，2例平掃表現(xiàn)為腹主動(dòng)脈前密度不均、境界不清的彌漫性病變。強(qiáng)化CT表現(xiàn)為病變區(qū)不均中度強(qiáng)化。其中1例病理證實(shí)為腹膜后惡性纖維化。腫塊型4例為特發(fā)性，1例為胃癌所致腹膜后惡性纖維化。5例中2例平掃密度低于肌肉密度，3例接近于肌肉密度。4例患者做了MRI檢查。表現(xiàn)為腹膜后的異常信號(hào)包繞腹膜后大血管及腎門周圍異常信號(hào)接近肌組織，T1為低亮度信號(hào)腫塊，T2為均勻低信號(hào)，可見(jiàn)部分患者腎盂、輸尿管擴(kuò)張。超聲可確診RPF者4例，CT可確診RPF者8例，MRI確診RPF者4例，影像學(xué)未確診經(jīng)剖腹探查病理結(jié)果回報(bào)為RPF者1例，發(fā)病時(shí)間到確診時(shí)間間期2～12月。

2 結(jié)果

病程中出現(xiàn)腎衰竭者2例，其中腎功能經(jīng)治療好轉(zhuǎn)者1例。腎功能進(jìn)行性惡化或需持續(xù)性血液凈化治療者1例。1例患者腎衰竭，血肌酐1 002 μmol/L，使用氫化潑尼松靜脈滴注，每日0.5～1 mg/kg，同時(shí)血液透析3次/w，治療10 d后，血肌酐降低到190 μmol/L，脫離透析好轉(zhuǎn)出院，換用口服潑尼松，繼續(xù)隨訪治療，1例患者經(jīng)外科手術(shù)松解纖維化組織后，癥狀消失，腎功能恢復(fù)正常。隨訪治療中，1例患者換胃癌腹膜后多發(fā)性轉(zhuǎn)移灶，未使用糖皮質(zhì)激素及外科治療，癥狀進(jìn)行性加重，出院時(shí)腎功能未恢復(fù)。

3 討論

本病臨床相對(duì)少見(jiàn)，發(fā)病率二十萬(wàn)分之一，男女比例2～3∶1，發(fā)病年齡集中于40～70歲間〔1〕。RPF最早由 Albarrn在1905年報(bào)道，1948年由Ormand詳細(xì)描述，1960年定義為獨(dú)立疾病〔2〕。RPF是一種以腹膜后纖維、脂肪組織增生為特征的非特異性炎癥，引起腹膜后廣泛纖維化，病變常累及腹膜后空腔臟器而發(fā)生梗阻，病理學(xué)角度RPF與硬化性膽管炎、葡萄膜炎、眼眶后炎性假瘤、Riedel甲狀腺炎和縱隔纖維化等表現(xiàn)一致，屬于纖維化綜合征。文獻(xiàn)報(bào)道約1/3的病例由腫瘤、藥物、外傷、放射性物質(zhì)所致，稱為繼發(fā)性RPF，多見(jiàn)于麥角胺類藥物的使用，或由結(jié)核、梅毒、霉菌、非特異性感染、血腫、腫瘤、動(dòng)脈瘤等疾病引起〔3〕。2/3的患者無(wú)明確發(fā)病誘因，稱為特發(fā)性RPF?？梢詥为?dú)發(fā)生，也可為全身多灶性纖維化的局部表現(xiàn)。早期臨床表現(xiàn)缺乏特異性，與病變受累的部位、程度相關(guān)，泌尿系統(tǒng)是主要的受累臟器，表現(xiàn)為腰腹部鈍痛、血尿，多數(shù)患者輸尿管受累出現(xiàn)少尿、無(wú)尿，腎積水，腎功能不同程度的損害等。髂動(dòng)脈受累可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)下肢的水腫，全身癥狀可有體重減輕、乏力、惡心、嘔吐、食欲下降。

影像學(xué)檢查是臨床診斷RPF的主要診斷手段，B超表現(xiàn)為邊界清楚、回聲均勻的低回聲包塊，多自腎動(dòng)脈水平以下的腹主動(dòng)脈以及下腔靜脈向下延伸到髂動(dòng)脈血管周圍。也可發(fā)現(xiàn)不同程度的腎盂擴(kuò)張、輸尿管上段積水，因其易受腹腔氣體、脂肪組織影響，RPF檢出率61.5%，易發(fā)生漏診。CT表現(xiàn)為腰4、5椎體前方、腹部中央?yún)^(qū)域和椎旁區(qū)域的腹主動(dòng)脈、及周圍組織被彌漫性的軟組織斑塊狀包繞，不推移臨近器官，斑塊下至主動(dòng)脈分叉，上至腎門水平，包裹輸尿管、偶包裹腎臟，伴程度不同的腎盂、輸尿管擴(kuò)張，重者可見(jiàn)腎皮質(zhì)變薄。斑塊向兩側(cè)延伸，位于腰大肌前，常包裹下腔靜脈，病變前界可推移后腹膜。前界常很清楚，后界欠清晰。有報(bào)道病變可侵入腹腔。CT密度與肌肉相等或稍高于肌肉，可有鈣化。CT對(duì)RPF檢出陽(yáng)性率可達(dá)88.9%〔4〕。MRI通過(guò)多平面圖像能完整確定病變形態(tài)，通過(guò)流空效應(yīng)可確定病變與血管之間的關(guān)系?？捎蒚1加權(quán)像和T2加權(quán)像顯示異常信號(hào)的強(qiáng)弱推測(cè)其組織成分，T1纖維組織呈低信號(hào)，T2疾病不同發(fā)展不同階段表現(xiàn)不同強(qiáng)度的信號(hào)，早期呈高信號(hào)，晚期表現(xiàn)為低信號(hào)，可以對(duì)病情進(jìn)展程度作出進(jìn)一步判斷，有文獻(xiàn)報(bào)道若T1加權(quán)像信號(hào)高于T2加權(quán)像，呈高或不均勻信號(hào)，常提示為惡性病變引起的RPF。目前認(rèn)為診斷RPF，CT和MRI對(duì)腹部腫塊較超聲敏感，但B超對(duì)合并腎積水及輸尿管病變者具有一定優(yōu)勢(shì)，最終確定診斷還需要病理學(xué)證據(jù)支持。

原發(fā)性的RPF機(jī)理尚不清楚，可能與免疫反應(yīng)相關(guān)，有研究認(rèn)為與IgG4有密切關(guān)系〔5〕。另外，繼發(fā)性RPF與惡性腫瘤相關(guān)，胃部、腸道、輸尿管等部位腫瘤也常發(fā)生RPF，部分原因與腫瘤及其轉(zhuǎn)移有關(guān)反應(yīng)性纖維結(jié)締組織增生有關(guān)，也有惡性腫瘤引發(fā)的免疫異常有關(guān)。據(jù)患者是否患有惡性腫瘤RPF選擇合理的治療方案。解除輸尿管梗阻，恢復(fù)腎功能，預(yù)防炎癥活動(dòng)和病情反復(fù)。原發(fā)性RPF在疾病的活動(dòng)期可使用糖皮質(zhì)激素，部分患者對(duì)糖皮質(zhì)激素治療的反應(yīng)差，可加用二線免疫抑制劑。惡性腫瘤所致的RPF預(yù)后不良，可以手術(shù)解除梗阻、輸尿管內(nèi)支架植入術(shù)、輸尿管松解術(shù)、松解大網(wǎng)膜包裹術(shù)，輸尿管切除再吻合術(shù)，以及輸尿管經(jīng)皮造瘺術(shù)、胃造瘺術(shù)、回腸代輸尿管術(shù)等。RPF自然病程尚不明了，有報(bào)道〔6〕52例患者平均隨訪85個(gè)月，隨訪期間28.2%患者死于尿毒癥，10.3%發(fā)展為終末期腎衰竭，預(yù)后較差。故需進(jìn)一步積累臨床資料，以期早期診斷，合理治療，改善預(yù)后。

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