單非易
1.1 一般資料 自2008~2011年間狼瘡性腎炎患者35例,男5例,女30例,年齡16~42歲,平均年齡29歲,平均住院日28 d。
1.2 主要臨床表現(xiàn) 發(fā)熱21例,光過敏2例,皮膚紅斑5例,關(guān)節(jié)疼痛12例,浮腫35例,鼻衄6例。
1.3 理化檢查 血常規(guī):白細(xì)胞<4×109/L 28例,血小板<100×109/L 21例,18例患者有不同程度的貧血。血沉增快30例。尿常規(guī):35例均有不同程度的蛋白尿,24 h尿蛋白定量均>1.5 g/d。血生化:19例血漿白蛋白<30 g/L;14例轉(zhuǎn)氨酶輕度升高;6例有不同程度的肌酐及尿素氮升高。血清學(xué):抗dsDNA抗體陽性33例;血查狼瘡細(xì)胞陽性5例;35例均有不同程度的補(bǔ)體C3降低;7例類風(fēng)濕因子升高;抗Sm抗體陽性12例;ANA陽性23例。
1.4 診斷 全部病例均符合美國風(fēng)濕病學(xué)會及我國風(fēng)濕病學(xué)會的診斷標(biāo)準(zhǔn)。按照計(jì)分法監(jiān)測狼瘡活動(dòng)均超過6分,為中到重度活動(dòng)。
1.5 治療 全部患者一經(jīng)確診,立即給予足量強(qiáng)的松1 mg/kg(總量不超過60 mg),1次/d晨服;重癥者給與甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療。同時(shí)加用環(huán)磷酰胺,按照15 mg/kg連用2 d,每2周1次,累計(jì)總量不超過150 mg/kg。其間監(jiān)測血相關(guān)項(xiàng)目,并加強(qiáng)其他對癥支持治療。
35例患者經(jīng)上述治療后,重新評估活動(dòng)計(jì)分,降至4分以下(為緩解)。觀察緩解時(shí)間為3~15 d,平均9.8 d。出院后隨訪1~2年,未有再次活動(dòng)。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡為常見病,約占人口總量的千分之0.7。其病因未明,發(fā)病基礎(chǔ)可能是免疫調(diào)節(jié)方面的缺陷,加之觸發(fā)因素的作用誘發(fā)該病活動(dòng),導(dǎo)致自身免疫耐受喪失,從而使B淋巴細(xì)胞高度活躍增殖,產(chǎn)生大量自身抗體而出現(xiàn)器官損害。在確診者中超過70%有明顯的腎臟損害,如行腎活檢則超過90%以上有腎損害。本組35例均因浮腫蛋白尿而于我科就診。
我們體會應(yīng)注意以下方面:①早期、足量、規(guī)律應(yīng)用激素:強(qiáng)的松對免疫及炎癥的抑制作用確有療效,在無禁忌證情況下,堅(jiān)持首始量足、減量要慢、持續(xù)要長的原則。首始量不足、減量太快都有可能導(dǎo)致病情遷延或復(fù)發(fā)。對重癥者應(yīng)用超大劑量激素如甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療,療程結(jié)束后續(xù)以強(qiáng)的松口服。治療期間宜采用清晨頓服,以減輕對腎上腺皮質(zhì)的抑制。②細(xì)胞毒藥物的應(yīng)用:目前環(huán)磷酰胺仍是治療狼瘡的一線藥物,常與激素連用。環(huán)磷酰胺通過殺傷免疫細(xì)胞,阻止其繁殖而抑制免疫反應(yīng),從而穩(wěn)定病情并減少激素用量。環(huán)磷酰胺沖擊療法比口服副作用小,采用隔周應(yīng)用方案療效滿意,副作用小。治療期間應(yīng)注意監(jiān)測血細(xì)胞數(shù)。③其他治療:對于應(yīng)用激素患者應(yīng)注意并發(fā)感染及感染擴(kuò)散,如能應(yīng)用丙種球蛋白則對控制感染效果更佳。治療同時(shí)注意避免接觸誘發(fā)因素等。
激素與環(huán)磷酰胺聯(lián)用療效確定,價(jià)格便宜,目前仍可作為基層醫(yī)院的首選用藥。