嚴(yán) 蕾，黎金玲，陸一駿，蔡小沁

(同濟(jì)大學(xué)附屬上海市肺科醫(yī)院，上海 200433)

肺動(dòng)脈高壓(pulmonary arterial hypertension，PAH)是指不同病因?qū)е碌囊苑蝿?dòng)脈壓力和肺血管阻力進(jìn)行性升高為主要特征的疾?。?］。是在靜息狀態(tài)下右心導(dǎo)管測得的肺動(dòng)脈平均壓(mean pulmonary arterial pressure，MPAP)≥25 mmHg 的一組臨床病理生理綜合征。PAH 致殘和致死率高，嚴(yán)重危害患者身心健康，是增加社會(huì)醫(yī)療負(fù)擔(dān)的重大疾?。?］?；颊咭蚍窝h(huán)壓力增高，會(huì)導(dǎo)致毛細(xì)血管前肺小動(dòng)脈及各級(jí)分支或肺泡毛細(xì)血管破裂出血，在病程中晚期合并咯血，使其治療更為棘手，預(yù)后更為惡劣?？┭侵负聿恳韵碌暮粑阑蚍尾拷M織出血經(jīng)口腔咳出。1 次咯血量超過200 mL 以上，或24 h 超過600 mL 以上為大咯血［3］。我科2011 年1 月—2012 年10 月行支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)治療PAH 合并大咯血患者5 例，取得滿意效果，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

2008 年1 月—2012 年10 月我們采用支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)治療PHA 合并大咯血患者5 例，男4 例，女1例。年齡20～55 歲，平均年齡(33.4 ±15.8)歲，經(jīng)右心導(dǎo)管檢查確診特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓2 例，先天性心臟病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓2 例，慢性血栓栓塞性肺高壓1 例;肺動(dòng)脈平均壓力47～110 mmHg;按WHO 肺高壓功能分級(jí)［4］:Ⅲ級(jí)2 例，Ⅳ級(jí)3 例?？┭∈? 個(gè)月～20年。入院時(shí)2 例1 次咯血200～800 mL，3 例24 h 咯血600～1 200 mL;5 例均煩躁不安，面色蒼白，心率130～160 次/min，血壓75～90 mmHg/40～55 mmHg，呼吸25～28 次/min，指末氧飽和度62%～80%。予面罩吸氧10～20 L/min，止血、升壓、強(qiáng)心等搶救后，患者神志清楚，面色紅潤，心率84～115 次/min，血壓90～148 mmHg/55～72 mmHg，呼吸21～23 次/min，指末氧飽和度95%～100%。5 例于入院2～4 d 內(nèi)分別咯血2～3 次，共咯血600～1 400 mL，缺乏手術(shù)指征，在局部麻醉下行支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)。

2 治療方法

2.1 支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù) 在局部麻醉下行支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)?；颊呷⊙雠P位，在腹股溝區(qū)消毒，鋪無菌巾后，泰爾茂穿刺鞘(日本泰爾茂株會(huì)社生產(chǎn))直接從股動(dòng)脈穿刺經(jīng)外套管置入專用導(dǎo)絲，采用1250X 光數(shù)字減影機(jī)，5 FCobra 導(dǎo)管(美國COOK 公司生產(chǎn))插入股動(dòng)脈，沿導(dǎo)絲放置導(dǎo)管至支氣管動(dòng)脈，注射造影劑，明確出血部位后，注入明膠海綿粉末或高分子顆粒(聚乙醇)等栓塞物質(zhì)。觀察出血情況，再次造影無血管外漏，拔除鞘管，縫合切口，紗布加壓包扎，患肢制動(dòng)，予1 kg 沙袋壓迫傷口6 h。

2.2 止血治療 蛇毒血凝酶注射液1 u 皮下注射或2 u靜脈推注;卡巴克絡(luò)10 mg 口服每日3 次;0.9%氯化鈉250 mL+酚磺乙胺注射液2 g+氨甲苯酸注射液0.6 g 靜脈滴注。

2.3 強(qiáng)心治療 鹽酸多巴胺注射液、鹽酸多巴酚丁胺注射液2 μg·kg-1·min-1起24 h 持續(xù)靜脈泵入。根據(jù)患者血壓、心率、24 h 出入量等調(diào)節(jié)靜脈泵入藥物濃度。

2.4 靶向藥物治療伊洛前列腺素溶液霧化吸入+波生坦片或安立生坦片口服;波生坦片或安立生坦片+枸櫞酸西地那非片口服。醫(yī)師根據(jù)患者年齡、體重計(jì)算靶向藥物劑量。

3 結(jié)果

5 例PAH 合并大咯血患者，經(jīng)支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)后未咯鮮血，無相關(guān)并發(fā)癥，住院8～30 d，平均住院(16.8 ±6.6)d，均好轉(zhuǎn)出院。

4 護(hù)理

4.1 心理護(hù)理 患者大量咯血表現(xiàn)為恐懼、焦慮不安。醫(yī)護(hù)人員應(yīng)耐心解釋，告知患者PAH 合并咯血原因及疾病發(fā)展的過程，消除緊張和恐懼心理;有痰血要盡量咳出，鼓勵(lì)患者積極治療PAH。

4.2 病情觀察 床旁備急救藥品和物品，發(fā)生大咯血時(shí)，取平臥位，頭偏向一側(cè)，鼓勵(lì)患者將呼吸道的積血用力咯出，不能屏氣，護(hù)士協(xié)助其保持呼吸道通暢，防止發(fā)生窒息。吸氧，心電監(jiān)護(hù)，觀察生命體征變化及咯血色、質(zhì)、量等。遵醫(yī)囑予止血、強(qiáng)心、鎮(zhèn)靜、支持等治療。PAH 合并大咯血禁用垂體后葉素，防止肺動(dòng)脈血管收縮，肺動(dòng)脈壓增加，發(fā)生阿斯綜合征，甚至猝死?？┨笛谋蛹皶r(shí)覆蓋，清除一切不良刺激［5］。咯血緩解后予溫涼、流質(zhì)飲食，少量多餐。加強(qiáng)口腔護(hù)理。保持大便通暢，防止便秘。排便困難的患者及時(shí)使用緩瀉劑，以免誘發(fā)大咯血?？┭颊咄蝗恍貝灇饧奔又兀粑щy，面色紫紺，牙關(guān)緊閉、大汗淋漓、抽搐等，常提示發(fā)生了咯血窒息。予電動(dòng)吸引器吸引，清除呼吸道的積血，并做好插管準(zhǔn)備。

4.3 支氣管栓塞術(shù)護(hù)理

4.3.1 術(shù)前準(zhǔn)備 向患者及家屬介紹手術(shù)治療的目的、方法及注意事項(xiàng)，指導(dǎo)患者術(shù)時(shí)盡量避免咳嗽，有不適及時(shí)告知醫(yī)務(wù)人員。急查血常規(guī)及出、凝血時(shí)間，床旁X 線胸片，心電圖，血型，備血，備皮等。必要時(shí)做藥物過敏試驗(yàn)，準(zhǔn)備用物等。

4.3.2 術(shù)中配合 護(hù)理人員在手術(shù)過程中，應(yīng)協(xié)助患者擺放體位，穿刺側(cè)肢體外展。密切觀察患者生命體征變化，及時(shí)吸出呼吸道的積血，防止窒息。

4.3.3 術(shù)后護(hù)理 術(shù)后患肢制動(dòng)，穿刺處予1 kg 沙袋加壓包扎6 h。導(dǎo)管室內(nèi)觀察2 h，無異常后由導(dǎo)管室護(hù)士護(hù)送患者回病房。心電監(jiān)護(hù)，患者取仰臥位，保持呼吸道通暢，患肢制動(dòng)12 h，注意沙袋壓迫部位要準(zhǔn)確，每30 分鐘觀察傷口有無出血或血腫，足背動(dòng)脈搏動(dòng)、皮膚溫度，趾甲顏色等，告知患者患肢如有麻木、腫脹、疼痛等及時(shí)打鈴。指導(dǎo)患者正確咳嗽，盡量將毛細(xì)支氣管中陳舊性積血咳出，觀察痰血的色、質(zhì)、量。觀察有無再咯血。所有患者未再咯鮮血。

4.4 心力衰竭護(hù)理 WHO 肺高壓功能分級(jí)Ⅲ、Ⅳ級(jí)患者大咯血后易誘發(fā)心力衰竭，需絕對臥床休息。限制鈉鹽和液體入量。準(zhǔn)確記錄24 h 出入量，心電監(jiān)護(hù)，密切觀察生命體征變化。微量泵注射給藥時(shí)應(yīng)選擇粗直且便于觀察的血管進(jìn)行靜脈穿刺，以保證靜脈通路的通暢。在治療過程中3 例突然大汗淋漓，面色蒼白，心率140～180 次/min，血壓75～95 mmHg/45～62 mmHg，呼吸28～30 次/min，血氧飽和度68%～80%。立即取端坐位，雙下肢下垂，護(hù)士扶著患者，防止墜床;予30%～50%乙醇濕化液面罩吸氧10 L/min，甲強(qiáng)龍注射液20 mg 靜脈推注，遵醫(yī)囑調(diào)節(jié)多巴胺注射液20 μg·kg-1·min–1，多巴酚丁胺注射液10 μg·kg-1·min–1，米力農(nóng)注射液0.25 μg·kg-1·min–1靜脈注射泵泵入，根據(jù)患者病情調(diào)節(jié)給藥濃度;呋塞米注射液20 mg 靜脈注射，補(bǔ)液速度控制在1.5 mL/min 以內(nèi);經(jīng)搶救，3 例神志清楚，面色紅潤，心率80～110 次/min，血壓95～150 mmHg/55～78 mmHg，呼吸21～23次/min，血氧飽和度90%～98%。

4.5 靶向藥物治療的護(hù)理 靶向藥物能擴(kuò)張肺動(dòng)脈血管，減輕肺動(dòng)脈壓力，減少咯血。指導(dǎo)患者按時(shí)按劑量服藥。伊洛前列腺素吸入后可直接擴(kuò)張肺動(dòng)脈血管床，可持續(xù)降低肺動(dòng)脈壓力與肺血管阻力，增加心輸出量［6］。主要不良反應(yīng):面色潮紅、咳嗽加重、血壓下降。霧化吸入時(shí)囑患者臥床休息，注意觀察血壓、心率變化。波生坦片和安立生坦片屬內(nèi)皮素受體拮抗劑，可降低肺和全身血管阻力，在不增加心率的情況下，增加心輸出量，可防止PAH 的進(jìn)展。主要不良反應(yīng):面色潮紅、肝功能異常。治療過程中需嚴(yán)密監(jiān)測肝功能變化。丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶高于正常值8 倍以上，將禁止使用波生坦。枸櫞酸西地那非片屬5 型磷酸酯酶抑制劑，主要不良反應(yīng)有頭痛、潮紅和消化不良等。發(fā)生不良反應(yīng)4 例，其中2 例吸入伊洛前列腺素溶液后均有輕度的面部潮紅，咽部不適和咳嗽，但能耐受;1 例服用波生坦片后，出現(xiàn)肝酶指標(biāo)異常，予保肝治療，飲食指導(dǎo)后肝酶指標(biāo)正常;1 例服用枸櫞酸西地那非片出現(xiàn)頭痛及手臂酸痛，消化不良等，遵醫(yī)囑予止痛，助消化治療，臥床休息，局部按摩等，癥狀緩解。

4.6 出院指導(dǎo) 指導(dǎo)患者合理安排工作和生活，勞逸結(jié)合，補(bǔ)充營養(yǎng)，避免冰冷、辛辣、滾燙等刺激性食物，保持良好心態(tài)，加強(qiáng)鍛煉，提高機(jī)體抵抗能力。注意保暖，防止感冒。戒煙、戒酒，以減少呼吸道刺激，定期門診隨訪，一旦出現(xiàn)咯血，及時(shí)診治。

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