朱春勤

朱春勤:女，本科，主管護師，護士長

馬凡綜合征(marfan syndrom，MFS) 是由法國醫(yī)師Marfan于1886年首先報告的一種常染色體顯性遺傳性結(jié)締組織病，發(fā)病率為1/5 000～1/10 000，預(yù)后差，死亡率高［1］。MFS 侵犯的器官和系統(tǒng)主要包括骨骼、眼和心血管，臨床表現(xiàn)有蜘蛛樣指(趾) 、晶狀體脫位、夾層主動脈瘤等，其心血管改變最易致死，表現(xiàn)為主動脈瘤、心臟瓣膜病變等。Bentall 術(shù)(帶瓣人工血管置換升主動脈、主動脈瓣) 是治療合并主動脈瓣病變的升主動脈病變的經(jīng)典術(shù)式［2］，我科于2008年7月～2011年5月對收治的5 例馬凡綜合征合并心臟病變的患者行Bentall 手術(shù)治療，患者術(shù)后恢復(fù)良好，順利出院，現(xiàn)將護理體會報道如下。

1 臨床資料

本組患者5 例，男4 例，女1 例。年齡18～33 歲。體格高大瘦長，蜘蛛指(趾) 樣改變。其中3 例患者胸部CTA 提示主動脈根部見不同程度的瘤樣擴張，平均直徑約(50 ±0.5)mm，伴主動脈瓣關(guān)閉不全，其余2 例患者為升主動脈夾層瘤(DeBaKey Ⅱ型) 。X 線胸片示平均心胸比率(0.62 ±0.13) 。超聲心動圖提示平均左室射血分數(shù)(56 ±2) %。心功能NYHAⅡ級4 例，Ⅲ級1 例。1 例患者有典型的家族史，其母親及弟弟均為馬凡綜合征，死于主動脈瘤破裂。所有患者均在全麻體外循環(huán)下行Bentall 手術(shù)。手術(shù)過程順利，術(shù)后回心胸外科ICU 監(jiān)護，持續(xù)心電監(jiān)護，Swan－Ganz 導(dǎo)管監(jiān)測中心靜脈壓(CVP) 、肺動脈壓(PAP) 、混合靜脈血氧飽和度(SVO2) 及連續(xù)心排出量(CCO) ，保留導(dǎo)尿監(jiān)測每小時尿量和24 h 出入量，橈動脈置管持續(xù)監(jiān)測動脈血壓，氣管插管接呼吸機輔助呼吸，血管活性藥物持續(xù)靜脈泵入。入住ICU 48～72 h，生命體征平穩(wěn)后轉(zhuǎn)回胸外科病房，繼續(xù)予以抗感染、強心、利尿治療，患者恢復(fù)良好，于術(shù)后2 周出院。

2 術(shù)后護理

2.1 循環(huán)系統(tǒng)監(jiān)測

2.1.1 合理控制血壓 Bentall 手術(shù)后應(yīng)密切監(jiān)測血壓，維持平穩(wěn)血壓是術(shù)后護理的關(guān)健。動脈血壓驟升可致吻合口破裂、出血而導(dǎo)致腦血管意外，動脈血壓過低可導(dǎo)致心臟及其他重要臟器供血不足。術(shù)后常規(guī)采取橈動脈置管測直接動脈壓，要求收縮壓維持在100～110 mmHg。本組患者術(shù)后回監(jiān)護病房即啟用得普利麻以1～2 mg·kg－1·h－1持續(xù)泵入10～16 h，使患者處于鎮(zhèn)靜狀態(tài)，避免焦慮、疼痛等不良因素對血壓的影響; 聯(lián)合使用多巴胺(4～6 μg·kg－1·min－1)、硝普納(0.5～1 μg·kg－1·min－1)、硝酸甘油(0.2～1.0 μg·kg－1·min－1)靜脈微泵注入，控制動脈壓在110/60 mmHg 左右。其中1 例患者術(shù)后第1 d 8 ∶30 停呼吸機拔除氣管插管后突感胸前區(qū)和后背部隱痛，心率增加至120 次/min，收縮壓升至160 mmHg，考慮為拔管前停用得普利麻、拔管期間交感神經(jīng)興奮所致，予嗎啡5 mg 靜脈注射后緩解，心率降至80次/min，收縮壓降至110 mmHg。為嚴格控制血壓第2 d 10 ∶00加用佩爾地平0.5 μg·kg－1·min－1聯(lián)合多路血管活性藥物共同靜脈泵入，血壓控制在95～105/55～60 mmHg。本組患者的血壓均在多路藥物控制和密切的監(jiān)測下控制滿意，血管活性藥物逐漸減量后轉(zhuǎn)至普通病房，加用非洛地平緩釋片2.5 mg口服每天1 次，倍他樂克緩釋片12.5 mg 口服每天2 次。

2.1.2 心功能的維護 患者術(shù)后回監(jiān)護病房后即予心電監(jiān)護，連接漂浮導(dǎo)管。持續(xù)監(jiān)測心律、心率、血壓、中心靜脈壓、肺動脈壓、心排血量。遵醫(yī)囑調(diào)整血管活性藥物。記錄每小時尿量，觀察末稍皮膚的顏色、溫度、濕度。根據(jù)心功能、末梢循環(huán)情況及時調(diào)整補液速度和種類，維持有效灌注，減輕心臟前后負荷。術(shù)后當天控制每小時輸液量100～150 ml，每小時尿量＞100 ml，心率在90～100 次/min，動脈壓為110/50 mm-Hg，CVP 5～7 mmHg，PAP 15～17/9～12 mmHg，心排出量5.1～6.2 L/min，病情穩(wěn)定后拔除漂浮導(dǎo)管。

2.2 呼吸系統(tǒng)的管理 患者術(shù)后持續(xù)鎮(zhèn)靜，呼吸機輔助時間較長，達16～20 h。予床頭抬高30°～45°，應(yīng)用壓力調(diào)節(jié)容量控制通氣(PRVC) 模式，予相對較低的潮氣量(6～8 L/kg) ，以減少胸腔內(nèi)壓力，使吻合口承受壓力最小。使用呼吸機期間每4 h 監(jiān)測血氣，僅在氣道內(nèi)有分泌物存在時實施密閉式吸痰，嚴格執(zhí)行無菌操作，動作輕柔，保持氣道通暢。及時排空呼吸機管道積水瓶內(nèi)冷凝液，積水瓶放在呼吸環(huán)路的最低位，避免回吸入呼吸道，導(dǎo)致肺部感染。停機拔除氣管插管后給予雙鼻塞吸氧，5 L/min，沐舒坦霧化吸入每日3 次，并指導(dǎo)患者深呼吸及有效咳嗽，加強肺功能鍛煉及胸部物理治療，術(shù)后患者未發(fā)生低氧血癥、肺不張等并發(fā)癥。

2.3 血糖的監(jiān)測 由于手術(shù)應(yīng)激，患者術(shù)后血糖均有不同程度的增高，遵醫(yī)囑應(yīng)用微量泵靜注胰島素，配置濃度為1 ∶1，即50 ml 生理鹽水+50 U 胰島素，每小時經(jīng)靜脈泵入2 U，每2 h 監(jiān)測1 次血糖。術(shù)后3～4 h 血糖降至正常水平后，改為每4 h 監(jiān)測血糖1 次，繼續(xù)予胰島素1～2 U/h 靜脈泵入。經(jīng)過嚴密的監(jiān)測和護理，本組患者血糖控制滿意，漸停使用胰島素。

2.4 并發(fā)癥的護理

2.4.1 預(yù)防感染 患者手術(shù)創(chuàng)傷大，時間長，且體內(nèi)植入人工血管和瓣膜，植入后并發(fā)感染發(fā)生率為0. 25%～0.60%［3］。加之置入動脈測壓系統(tǒng)、中心靜脈導(dǎo)管及引流管等，患者感染的風險相對增加，因此在嚴密監(jiān)測心肺功能的基礎(chǔ)上，重點是預(yù)防感染，嚴格各項操作規(guī)程及無菌操作。空氣每天動態(tài)消毒2 次。選用生理鹽水口腔護理，3 次/d，開始進食后協(xié)助患者餐后用牙刷刷牙。做好各血管置入管道的護理，用3M透明貼膜外敷固定，穿刺點每日換藥。病情穩(wěn)定后在24～48 h 內(nèi)拔除了胸腔引流管，72 h 拔除了動脈測壓管和中心靜脈導(dǎo)管。嚴格執(zhí)行探視制度，探視人員換鞋，穿隔離衣，戴口罩。遵醫(yī)囑給予抗菌藥物治療7～10 d。經(jīng)上述措施，有效地預(yù)防了感染，本組患者術(shù)后體溫未超過37.5 ℃。

2.4.2 防止出血 防止出血是手術(shù)成功的關(guān)鍵。由于患者本身主動脈血管壁質(zhì)量較差，加上手術(shù)后動脈吻合口多，體外循環(huán)肝素化等原因?qū)е滦g(shù)后滲血較多。術(shù)后查ACT，遵醫(yī)囑予魚精蛋白靜脈注射。輸入血漿、紅細胞懸液，補充凝血因子。心包縱隔引流管每15～30 min 擠壓1 次，引流瓶距引流管口60 cm，保證重力引流同時接1.0 kPa 的低負壓持續(xù)引流，防止引流液不暢致心包填塞。注意觀察引流液的顏色、性質(zhì)，記錄引流量。本組5 例患者術(shù)后第一個24 h 的胸腔引流量為200～300 ml。

2.5 心理護理 由于本病是家族遺傳病，患者手術(shù)后對預(yù)后擔心，使其顧慮重重，術(shù)后易出現(xiàn)焦慮、失眠等癥狀，本組1 例患者的母親及弟弟均死于馬凡綜合征。我們除了在生活上給予照顧外還應(yīng)積極予以心理干預(yù)，幫助患者克服消極情緒，如術(shù)后早期給予適當藥物鎮(zhèn)靜，使患者的鎮(zhèn)靜狀態(tài)在2～3 級(Ramsay 評分) ，每3～4 h 喚醒1 次，根據(jù)患者鎮(zhèn)靜水平隨時調(diào)整藥物劑量，使患者安靜舒適，減少焦慮和恐懼;患者清醒后告知其手術(shù)時間及大致的手術(shù)過程，使其安心治療，增強戰(zhàn)勝疾病的信心;采取傳統(tǒng)中醫(yī)操作耳穴埋籽的方法，取耳穴神門、心、交感埋籽，每日按壓3～5 次，有效緩解了患者術(shù)后失眠、疼痛等不適，保持了穩(wěn)定的心理狀態(tài)。

3 出院后健康教育

(1) 此病有遺傳性，其子代有50%可患同種疾病，告知患者生育須做遺傳方面的染色體檢測。(2) 指導(dǎo)患者控制和監(jiān)測血壓。合理安排休息和飲食，改變體位宜緩慢，避免暴發(fā)性活動，避免重體力勞動等。自測血壓，控制收縮壓不超過120 mmHg。(3) 由于人工瓣膜的置入，在術(shù)后第2 d 起口服華法令2.5 mg，每晚1 次，持續(xù)終生。告知患者注意飲食多樣化，避免長期食用對抗凝有影響的食物，如豬肝、菠菜等。遵醫(yī)囑按時按量服藥，定期隨訪。

4 小 結(jié)

馬凡綜合征行Bentall 手術(shù)，手術(shù)復(fù)雜，并且有植入物。術(shù)后需要應(yīng)用微量注射泵持續(xù)給予多路藥物，同時需密切監(jiān)護血流動力學參數(shù)。術(shù)后嚴格控制血壓是監(jiān)護重點，術(shù)后有效的鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜是控制血壓的關(guān)鍵。護理人員要有嚴謹?shù)墓ぷ鲬B(tài)度和責任心，通過精心護理，使患者病情穩(wěn)定，防止嚴重并發(fā)癥發(fā)生，促進患者康復(fù)。

［1］ 黃 潕，陳俊平，林 泉，等.馬凡綜合征一例報告及文獻復(fù)習［J］.中國優(yōu)生與遺傳雜志，2009，17(9) :116－118.

［2］ 陳鎖成，劉 超，馬少君，等.主動脈瘤外科綜合治療［J］. 江蘇醫(yī)藥，2009，35(11) :1287－1289.

［3］ 敬碧珍，劉 輝.胸主動脈瘤病人行Bentall 手術(shù)后的圍術(shù)期監(jiān)護［J］.全科護理，2010，8(9B) :2376－ 2377.