岳愛紅 王蘭英 厲紅

患兒，女，10歲，主因皮疹7 d，伴關(guān)節(jié)腫痛1 d 2008年6月13日第1次入院。查體:T 36.0℃，R 23次/min，P 94次/min，雙下肢及足部可見直徑約0.3～0.5 cm大小的暗紅色皮疹，稍高出皮面，壓之不褪色，雙側(cè)對(duì)稱分布，并可見散在的直徑約1.0～2.0 cm的瘀斑，雙眼瞼無浮腫，口唇紅潤(rùn)，咽充血，雙扁桃體Ⅰ°大，無膿苔，腹平軟，無包塊，無壓痛，肝脾未觸及，雙側(cè)踝關(guān)節(jié)腫脹，皮膚表面不紅，觸之疼痛，無波動(dòng)感，余查體無異常。入院后查血尿常規(guī)、凝血系列無異常，診斷:(1)過敏性紫癜;(2)上呼吸道感染。予抗感染，甲氰咪胍、氫化可的松抗過敏治療，共治療7 d皮疹消褪，痊愈出院。出院后1周主因間斷發(fā)熱6 d，發(fā)現(xiàn)尿色異常半天于2008年06月26日第2次入院。無皮疹，不伴腹痛、關(guān)節(jié)痛，門診查尿常規(guī)隱血++++，酮體++++，蛋白 +++，查體:BP 80/60 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)全身皮膚無皮疹、黃染及出血點(diǎn)。無浮腫，咽充血，雙扁桃體Ⅱ°大，未見分泌物。心肺腹神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征。診斷:(1)紫癜性腎炎;(2)上呼吸道感染。查血常規(guī)、免疫系列、凝血系列、肝炎系列均無異常，予抗感染，能量合劑營養(yǎng)支持治療。經(jīng)上述治療患兒第2天肉眼血尿消失，體溫逐漸降至正常，監(jiān)測(cè)尿蛋白逐漸消失，仍有少量鏡下血尿，共治療8 d好轉(zhuǎn)出院。出院后就診解放軍281醫(yī)院，一直口服“血尿膠囊、腎炎清、腎炎安膠囊”等治療，監(jiān)測(cè)尿常規(guī)一直有鏡下血尿，無浮腫、少尿。但患兒出現(xiàn)呼吸道感染癥狀后查尿常規(guī)即可見尿蛋白，經(jīng)抗感染治療后尿蛋白即轉(zhuǎn)陰，共反復(fù)2次。第3次住院前12 d患兒出水痘伴發(fā)熱，化驗(yàn)?zāi)虺Ｒ?guī)示RBC 165.3 μl，WBC 19.90 μl，隱血 ++++ ，尿蛋白 +++ ，抗炎及繼續(xù)口服上述保腎藥物治療4 d，體溫降至正常，復(fù)查尿蛋白仍+++，隱血+－。主因間斷血尿、蛋白尿2.5年，加重12 d于2010年12月31日第3次住院。查體:BP 100/70 mm Hg全身皮膚無皮疹、黃染及出血點(diǎn)，全身無浮腫，咽充血，心肺腹神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征。診斷:紫癜性腎炎，入院后予復(fù)合輔酶、維生素C改善細(xì)胞代謝，抗感染，繼續(xù)口服腎炎清、腎炎安治療。入院后查血常規(guī)無異常，泌尿系超聲示腎臟結(jié)構(gòu)大致正常。心電圖、生化、凝血系列正常。24 h尿蛋白定量為0.58 g。監(jiān)測(cè)血壓正常，尿量不少，色清，住院5 d尿蛋白消失，仍有少量鏡下血尿出院。第3次住院出院后患兒仍一直口服腎炎清、腎炎安等保腎藥物，2011年5月始患兒無誘因出現(xiàn)持續(xù)性尿蛋白++，口服雷公藤治療1個(gè)月無緩解，在281醫(yī)院行腎穿腎臟病理光鏡示腎穿組織見兩條皮質(zhì)，11個(gè)腎小球，系膜細(xì)胞及基質(zhì)輕度增生，基底膜彌漫性增厚，上皮下嗜復(fù)紅蛋白沉積，釘突形成，腎小管上皮細(xì)胞顆粒變性，腎間質(zhì)及血管未見顯著病變，免疫熒光:IgG++彌漫顆粒C+++，彌漫顆粒，診斷膜性腎?、蚱?。復(fù)查免疫系列、肝炎系列仍無異常。

討論 特發(fā)性膜性腎病(IMN)是成人原發(fā)性腎小球疾病常見的病理類型之一，臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿和腎病綜合征，其典型的病理改變是腎小球上皮細(xì)胞下免疫復(fù)合物的彌漫沉積及腎小球基底膜彌漫性增厚。IMN確切發(fā)病機(jī)制不清，可能是由針對(duì)腎小球上皮細(xì)胞膜上某些抗原的自身抗體與該抗原結(jié)合后脫落并沉積于上皮細(xì)胞下，再激活補(bǔ)體引起損害。小兒IMN較少見，多為繼發(fā)性膜性腎病，多見于狼瘡性腎炎、乙肝相關(guān)性腎炎及其他感染等。曾有IgA腎病合并IMN及家族性膜性腎病的報(bào)道［1，2］，國內(nèi)外尚未見過敏性紫癜合并IMN的報(bào)道。該患兒其過敏性紫癜及膜性腎病的合并存在似乎為偶然因素，但是否過敏性紫癜與膜性腎病有相同的發(fā)病機(jī)制尚需進(jìn)一步研究。IMN進(jìn)展相對(duì)緩慢，預(yù)后差別大。起病10年后，約30%發(fā)展為腎功能不全，約30%臨床緩解，其余表現(xiàn)為腎病綜合征不緩解或者持續(xù)性蛋白尿。大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為IMN患者起病時(shí)尿蛋白越多越容易進(jìn)展至ESRD，尿蛋白＞4 g/d超過18個(gè)月、6 g/d超過9個(gè)月、8 g/d超過6個(gè)月以及起病時(shí)即＞10 g/d的患者發(fā)展為ESRD幾率明顯增加。除大量尿蛋白外，其它影響預(yù)后的危險(xiǎn)因素包括:(1)男性;(2)高齡;(3)首診時(shí)已有腎功能損害 (BUN ＞20 mg/dl，血清 Cr＞115 mg/dl，Ccr＞70 ml/min);(4)腎活檢中若20%以上的腎小球有節(jié)段性硬化，或腎間質(zhì)病變?cè)?0%以上者;(5)尿IgG及α1微球蛋白排泄率增加者［3］。該患兒尿蛋白量較少，提示預(yù)后可能較好。該患兒有明確的過敏性紫癜史，發(fā)病1周即出現(xiàn)血尿蛋白尿，臨床易誤診為紫癜性腎炎，但患兒腎穿結(jié)果免疫熒光僅有IgG及C3沉積而無IgA沉積可除外紫癜性腎炎?；純簽榕?，病理表現(xiàn)膜性腎病，還需注意狼瘡性腎炎，但患兒無系統(tǒng)性紅斑狼瘡的表現(xiàn)，多次查免疫系列無異常，免疫熒光僅IgG及C3沉積，不支持狼瘡性腎炎。目前針對(duì)小兒特發(fā)性膜性腎病的治療尚無統(tǒng)一的治療方案，主要是應(yīng)用激素及免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素、霉酚酸酯等治療。因其臨床表現(xiàn)差別較大，故針對(duì)不同患者仍需采用不同的治療方案，該患兒由持續(xù)性鏡下血尿伴間斷蛋白尿，逐步進(jìn)展為持續(xù)性蛋白尿，提示病情有所進(jìn)展，應(yīng)早期行腎穿明確，且病理表現(xiàn)與臨床表現(xiàn)完全不一致，提示我們腎臟疾病臨床與病理可能不平行甚至完全不一致，需長(zhǎng)期隨診觀察，必要時(shí)應(yīng)盡早腎穿助診。

1 馬序竹，張宏，王素霞，等.IgA腎病合并原發(fā)性膜性腎病二例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí).中華內(nèi)科雜志，2006，45:472-474.

2 張宏，呂繼成，劉剛，等.家族性腎病三家系調(diào)查并文獻(xiàn)復(fù)習(xí).中華內(nèi)科雜志，2002，41:509-512.

3 Cattran D1.Management of membranous nephropathy:when and what for treatment.J Am Soc Nephrol，2005，16:1188-1194.