張俊，劉丹丹

（1.揚(yáng)州市第一人民醫(yī)院檢驗(yàn)科，江蘇揚(yáng)州225002；2.蘇州大學(xué)第一附屬醫(yī)院血研所，江蘇蘇州215006）

急性未分化細(xì)胞白血病伴嗜酸性粒細(xì)胞增多一例

張俊1,2，劉丹丹2

（1.揚(yáng)州市第一人民醫(yī)院檢驗(yàn)科，江蘇揚(yáng)州225002；2.蘇州大學(xué)第一附屬醫(yī)院血研所，江蘇蘇州215006）

急性未分化細(xì)胞白血病(AUL)；嗜酸性粒細(xì)胞（E0）

急性未分化細(xì)胞白血病(AUL)是一類免疫分型既不表達(dá)髓系標(biāo)志，也不表達(dá)淋系標(biāo)志，與早期干/祖細(xì)胞相似[1-3]，在形態(tài)學(xué)不易分辨的急性白血病，細(xì)胞化學(xué)染色特征，P0X(-)，PAS(-)，NSE(-)，常誤診為急性淋巴細(xì)胞白血病，其形態(tài)學(xué)特征[4]：胞漿較豐富，漿呈灰藍(lán)色或藍(lán)色，無顆粒，胞核多呈圓形或橢圓形，有明顯的核仁，核染色質(zhì)較細(xì)致疏松。本文報(bào)道1例伴嗜酸性粒細(xì)胞增多的急性未分化細(xì)胞白血病。

l病例簡介

患者男，51歲。在2012年4月始感腰背部疼痛不適，于當(dāng)?shù)刂委煙o好轉(zhuǎn)，后有反復(fù)發(fā)熱1個(gè)月余，最高溫度達(dá)39℃，于安徽安慶醫(yī)院查血異常，骨髓象示嗜酸性粒細(xì)胞明顯增高占38%，可見較多分類不明原始細(xì)胞17.5%，染色體47，XY，+8[8]/46，XY[2]。為求進(jìn)一步診治，于2012年6月初在蘇州大學(xué)第一附屬醫(yī)院滄浪分院住院。病史：既往無結(jié)核、肝炎病史，否認(rèn)外傷史、家族性及遺傳性疾患。查體：輕度貧血貌；自主體位；全身皮膚未見瘀點(diǎn)、瘀斑；全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大；鞏膜不黃；咽無充血；胸骨壓痛(+)；兩肺無明顯干濕啰音；脾大，質(zhì)韌，無觸痛；雙下肢不腫等。超聲檢查示：膽囊結(jié)石多發(fā)、血吸蟲肝、肝脾腫大。胸部CT平掃：兩肺感染，兩側(cè)胸腔少量積液。儀器查血象：血紅蛋白(Hb)101 g/L，紅細(xì)胞(RBC)3.29×1012/L，白細(xì)胞(WBC)68.85×109/L，血小板(PLT)46×l09/L，E0 22.93×109/L，其余未分類出。血涂片手工分類原幼細(xì)胞42%，中性中幼粒細(xì)胞1%，中性成熟粒細(xì)胞12%，嗜酸性粒細(xì)胞31%，淋巴細(xì)胞14%。骨髓穿刺檢查：骨髓增生明顯活躍，原始細(xì)胞0.42，該類細(xì)胞大小不均，呈圓形或橢圓形；胞漿量中等，染藍(lán)色，可見空泡；核染色質(zhì)細(xì)致，部分核仁可見，細(xì)胞組織化學(xué)染色：POX(-)，PAS(-)；粒系增生活躍，占39%，比例偏低，其中嗜酸性粒細(xì)胞比例明顯偏高，占31%，主要為成熟嗜酸性粒細(xì)胞；紅系增生受抑，占2.5%；淋巴細(xì)胞占11.5%；全片巨核細(xì)胞15只，血小板減少。骨髓免疫表型檢測(流式細(xì)胞術(shù))：CD290.0%，cyCD30.8%，CD70.65%，CD100.1%，CD191.3%，CD201.2%，CD134.7%，CD140.1%，CD151.8%，CD3372.3%，CD3486.25%，CD1170.6%，HLA-DR 1.1%，cMPO 0.8%，染色體R顯帶分析結(jié)論：47，XY，+8[9]/46，XY[1]；RT-PCR未檢測到常見的29種白血病融合基因轉(zhuǎn)錄本。排除血吸蟲感染后初步診斷為急性未分化細(xì)胞白血病(AUL)。擬行IDA方案(去甲氧柔紅霉素10 mg/mid×3 d，阿糖胞苷100～200 mg/mid×7 d)。診后，患者家屬放棄治療，自動(dòng)出院。

2 討論

AUL被認(rèn)為是未分化造血細(xì)胞克隆擴(kuò)增和成熟停滯的結(jié)果，其細(xì)胞形態(tài)學(xué)和細(xì)胞化學(xué)均無分化特征，遺傳學(xué)上未發(fā)現(xiàn)有特異性的改變，分子生物學(xué)檢測又相對(duì)局限，目前只有根據(jù)免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)來區(qū)分。本病例結(jié)合免疫學(xué)分型標(biāo)志：CD34(+)，HLA-DR(-)，CD2(+)，CD33(+)，參照Catovsky積分法[5-7]，符合AUL診斷標(biāo)準(zhǔn)。一般認(rèn)為治療效果差，預(yù)后不良，目前治療尚有爭議。筆者認(rèn)為AUL伴嗜酸性粒細(xì)胞增多，其愈后可能相對(duì)較好。有學(xué)者[8]認(rèn)為AUL是一組異質(zhì)性疾病，若有條件最好行體外誘導(dǎo)分化培養(yǎng)或其他方法確定細(xì)胞起源后再制定化疔方案。治療方案眾說紛紜，目前還處在探索性階段，往往由于各種原因而終止。

因此，深入研究造血細(xì)胞的發(fā)育分化途徑和調(diào)控機(jī)制、各種標(biāo)記表達(dá)程序以及生物學(xué)性質(zhì)的關(guān)系，作為診斷和治療血液病的依據(jù)。

[1]王建中.臨床流式細(xì)胞分析[M].上海:上?？茖W(xué)技術(shù)出版社,2005: 306.

[2]Hirsch-Ginsberg C,Huh Yo,Kagan J.Hem atol/oncal[J].Clin NorthAM,1993,7:1.

[3]Hara J,Yumura-Yagik,Tawa A.Molecular analysis of acute undifferentiated leukemia[J].Blood,1989,74:1738.

[4]張之南,沈悌.血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)[M].3版.北京:科學(xué)出版社,2007:117.

[5]Pallis M,Zhu YM,Russell NH.BCL-XL is heterogenously expressed by acute myeloblastic leukemic cells and is associated with autonomous growth in vitro and with P-glycoprotein expression[J]. Leukemia,1997,11:945.

[6]Dibbert B,Dargle I,Braun D,et a1.Role for BCL-XL in delayed eosinophil apoptosis mediated by granulocyte-macrophage-coloney stimulating factor and interleukin-5[J].Blood,1998,92:778.

[7]張之南,沈悌.血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)[M].3版.北京:科學(xué)出版社,2007:104.

[8]韓澤廣,何徐彭,敖忠芳,等.急性未分化白血病體外誘導(dǎo)分化后免疫表型變化及其臨床意義[J].中華血液學(xué)雜志,1995,16(6):313-314.

R733.71

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1003—6350（2013）05—0761—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2013.05.0326

2012-09-07)

張俊。E-mail：yzsdsmyyjyk@sina.com