鮑愛(ài)華,劉笑含,劉 凱

肝局灶性結(jié)節(jié)增生(FNH)是一種少見(jiàn)的肝臟良性腫瘤樣病變，小兒更是少見(jiàn)，術(shù)前診斷存在一定的困難，易與肝血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤、肝血管瘤及肝母細(xì)胞瘤等混淆。本研究搜集10例經(jīng)術(shù)后病理證實(shí)的小兒FNH患者，探討其多層螺旋CT(MSCT)表現(xiàn)，加強(qiáng)對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，提高診斷準(zhǔn)確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2003年4月—2013年4月我院收治的經(jīng)術(shù)后病理證實(shí)的小兒FNH患者10例為研究對(duì)象，其中男4例，女6例，男∶女為2∶3；年齡8個(gè)月～9歲，平均年齡3歲。

1.2 檢查方法 采用飛利浦LightSpeed 16層螺旋CT掃描機(jī)，掃描參數(shù)120 kV,100 mA，增強(qiáng)方法用高壓注射器以1～3 ml/s的速率，以 1.5～2.0 ml/kg的劑量經(jīng)肘前或手背靜脈注入，15～30 s行肝動(dòng)脈期掃描，50～60 s行門(mén)靜脈期掃描，2～3 min行延遲期掃描。

1.3 圖像后處理 在16層螺旋CT機(jī)采用5 mm層厚，5 mm層間隔進(jìn)行后處理，應(yīng)用多平面重建(MPR)、最大密度投影(MIP)、容積再現(xiàn)(VR)觀察病變內(nèi)部結(jié)構(gòu)及與周?chē)M織結(jié)構(gòu)的關(guān)系。

2 結(jié)果

9例患兒因?yàn)楦雇?、腹脹?lái)診，1例患兒因?yàn)轭^痛、發(fā)熱來(lái)診；3例B超診斷為肝血管瘤(見(jiàn)圖1)，1例診斷為肝母細(xì)胞瘤(見(jiàn)圖2)，1例考慮為FNH，5例肝血管瘤與FNH均在考慮之列。均行MSCT平掃及增強(qiáng)檢查。術(shù)后病理證實(shí)10例FNH均為單發(fā)，其中5例位于肝左葉，4例位于肝右葉，1例位于肝臟中部；腫瘤最大徑4.2～9.6 cm，平均最大徑為7.0 cm；多為圓形或類圓形，少數(shù)為不規(guī)則狀，邊緣稍欠清晰；平掃均呈等低密度，密度均勻或稍欠均勻，CT值32～65 Hu，其中1例病灶內(nèi)示成簇的砂粒狀鈣化。增強(qiáng)掃描病灶邊緣清晰，對(duì)周?chē)谓M織造成不同程度的推移改變。動(dòng)脈期CT值均增至100 Hu以上，其中7例呈整體均勻強(qiáng)化,1例中心星芒狀瘢痕區(qū)無(wú)強(qiáng)化，1例無(wú)強(qiáng)化的中心星芒區(qū)內(nèi)示粗大血管影，1例平掃時(shí)病灶內(nèi)含鈣化者增強(qiáng)時(shí)由周邊不均勻強(qiáng)化逐漸向中心填充；靜脈期病灶密度均略高于肝實(shí)質(zhì)；延遲期均呈等密度。增強(qiáng)后10例病灶外圍及內(nèi)部均見(jiàn)粗大迂曲血管影，其中9例由肝固有動(dòng)脈供血，1例由肝固有動(dòng)脈和腹腔干異常分支共同供血。10例患兒8例近期手術(shù)切除，1例隨訪3年后病灶大小形態(tài)無(wú)變化，后行手術(shù)切除，1例發(fā)現(xiàn)病灶半年后行FNH部分切除術(shù)，4年后復(fù)發(fā)(見(jiàn)圖3)。

3 討論

FNH是一種肝內(nèi)良性富血供腫瘤，發(fā)病機(jī)制尚不清晰，一種觀點(diǎn)是由于先天性血管畸形導(dǎo)致肝細(xì)胞結(jié)節(jié)增生，炎癥、創(chuàng)傷等因素導(dǎo)致肝臟局限性血供減少，而引起肝細(xì)胞萎縮和肝細(xì)胞代償性增生所致；另一種觀點(diǎn)認(rèn)為乙型肝炎病毒感染及化療藥物、激素替代治療等均是導(dǎo)致FNH的潛在致病因素[1]。對(duì)于小兒FNH的發(fā)病機(jī)制先天性血管畸形可能性更大，因?yàn)楸窘M10例患兒之前并無(wú)基礎(chǔ)疾病，多為偶爾發(fā)現(xiàn)，且10例患兒MSCT增強(qiáng)時(shí)均可見(jiàn)粗大迂曲的供血?jiǎng)用}，但回流靜脈均未見(jiàn)明確顯示[2]。小兒FNH發(fā)病年齡跨度較大，本組年齡從8個(gè)月～9歲，平均年齡3歲，女孩稍多于男孩，為3∶2，發(fā)病部位多位于肝臟表面，深部少見(jiàn)，肝左右葉發(fā)病機(jī)會(huì)均等，平掃時(shí)呈等低密度，無(wú)囊變壞死，鈣化少見(jiàn)，增強(qiáng)掃描時(shí)呈現(xiàn)“快進(jìn)慢出”現(xiàn)象[3]，動(dòng)脈期均勻明顯強(qiáng)化，靜脈期略高于肝實(shí)質(zhì)，延遲期呈等肝或略高于肝臟密度，本組病例大部分體現(xiàn)出此特點(diǎn)。典型FNH中心見(jiàn)放射狀纖維瘢痕[4]，增強(qiáng)時(shí)無(wú)強(qiáng)化，但在本組病例中僅2例有此典型征象，與文獻(xiàn)中報(bào)道的成人的FNH略有出入[3，5-6]，小兒與成人的FNH從發(fā)病機(jī)制到影像學(xué)表現(xiàn)是否具有一致性，還有待進(jìn)一步研究。小兒FNH的B超診斷相對(duì)困難，本組病例中有3例B超誤診為肝血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤，1例誤診為肝母細(xì)胞瘤，5例與肝血管瘤不能鑒別，隨著MSCT的廣泛應(yīng)用，小兒FNH的MSCT診斷得到了廣泛的認(rèn)可，提高了診斷準(zhǔn)確率，有效地彌補(bǔ)B超對(duì)本病診斷上的不足。但應(yīng)與小兒常見(jiàn)的肝臟腫瘤如肝血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤、肝血管瘤、肝母細(xì)胞瘤及肝腺瘤、肝纖維板層細(xì)胞瘤等相鑒別。(1)肝血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤，多見(jiàn)于6個(gè)月以下嬰兒，多伴有肝大、腹脹及血小板計(jì)數(shù)減少等，20%伴有皮膚血管瘤，及所謂的卡梅現(xiàn)象。CT平掃也為等低密度，但近半數(shù)有鈣化，且增強(qiáng)掃描周?chē)芏燃眲∩仙?，呈結(jié)節(jié)狀及波浪狀，連續(xù)掃描由周邊向中心填充式增強(qiáng)，中央多有不增強(qiáng)的壞死區(qū)，MSCT根據(jù)增強(qiáng)方式不同可予以鑒別。(2)肝血管瘤，兒童期少見(jiàn)，增強(qiáng)方式與嬰兒型肝血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤相同，體積稍小。本組病例中1例患兒MSCT表現(xiàn)與肝血管瘤極其相似，為一3歲男性患兒，術(shù)前B超疑為肝母細(xì)胞瘤，遂行MSCT檢查，平掃時(shí)呈等低密度，邊緣清晰，欠光滑，其內(nèi)可見(jiàn)成簇分布的砂粒狀鈣化，增強(qiáng)后周邊不均勻強(qiáng)化，且由周邊向中心充填，極其類似肝血管瘤增強(qiáng)特點(diǎn)，CT誤診為血管瘤，后經(jīng)手術(shù)證明為FNH。(3)肝母細(xì)胞瘤，是小兒最常見(jiàn)的肝胚胎惡性腫瘤，多為實(shí)性腫塊且伴有囊變，45%伴有鈣化，增強(qiáng)后密度低于肝實(shí)質(zhì)，且不均勻強(qiáng)化，MSCT鑒別并不困難。(4)肝腺瘤，幾乎均有包膜，動(dòng)態(tài)掃描呈一過(guò)性強(qiáng)化，與FNH中心無(wú)星芒狀瘢痕者CT鑒別較困難，可通過(guò)核素掃描予以鑒別。此外還有肝纖維板層細(xì)胞瘤，小兒更為罕見(jiàn)，且病灶中纖維瘢痕體積較大。

圖1 患兒，男，9歲，頭痛、發(fā)熱3 d來(lái)診，B超診斷為肝血管瘤，CT示肝左葉明顯增大，增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化，可見(jiàn)增粗迂曲血管，手術(shù)證實(shí)為FNH

Figure1 A 9 years old boy who had fever and headache for 3 days was diagnosed as hepatic hemangioma by ultrasound suspected.CT showed enlargement of the left lobe,homogeneous hyperenhancement and circuity vessels.Surgery confirmed FNH

圖2 患兒，男，3歲，因右季肋間歇疼痛2周來(lái)診，B超疑為肝母細(xì)胞瘤，CT平掃示中心不規(guī)則鈣化，增強(qiáng)時(shí)由外周向中心填充式強(qiáng)化，CT誤診為肝血管瘤，手術(shù)證實(shí)為FNH

Figure2 A 3years old boy had a right hypochondriac intermittent pain for 2 weeks.Hepatoblastoma was suspected by ultrasound suspected.CT showed irregular calcification in the center on unenhanced scans.Enhancement from the periphery of the lesion gradually fill to the center when CT misdiagnosed as liver hemangioma.Surgery confirmed FNH

圖3 患兒，女，2歲，無(wú)不適，肝左葉類圓形占位，明顯均勻強(qiáng)化，手術(shù)部分切除，4年后復(fù)發(fā)，為肝左右葉多發(fā)FNH

Figure3 A 2 years old girl without any symptoms had a round lesions in the left lobe of hepatic with intense homogeneous enhancement.Surgical confirmed multiple FNH with a recurrence in 4 years

總之，掌握了小兒FNH的MSCT影像學(xué)特點(diǎn)，診斷并不十分困難，但因其是富血供腫瘤，在實(shí)際工作中還是易與血管瘤相混淆。

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