千元江

【摘要】 布加綜合征（Budd-Chiari syndrome）為肝靜脈和（或）肝段下腔靜脈狹窄或阻塞引起的以肝瘀血為主要表現(xiàn)的綜合征，是一種少見病，臨床發(fā)病率低。盡管目前已有相關(guān)報道，對本病的認(rèn)識有所提高，但因其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變而無特異性，所以極易誤診。本文對我院確診的布加綜合征進(jìn)行臨床分析，以期提高基層醫(yī)院醫(yī)護(hù)人員對本病的認(rèn)識，減少誤診，提高診療水平。

【關(guān)鍵詞】 布加綜合征 文章編號：1004-7484（2013）-09-4855-01

布加綜合征（Budd-Chiari syndrome）是由于不同病因引起的肝靜脈和下腔靜脈部分或完全阻塞，使肝臟出現(xiàn)瘀血、壞死等病理變化，最終導(dǎo)致肝后型門脈高壓癥的一組臨床綜合征[1]。臨床極為少見，易誤診誤治，預(yù)后兇險?，F(xiàn)將我科收治的布加綜合征臨床資料報道如下：

1 臨床資料

患者，男，76歲，農(nóng)民。因“右上腹脹滿4月”，于2013年4月22日來我科就診，入院查體：慢性消瘦病容，貧血貌，皮膚及鞏膜輕度黃染，胸腹壁可見輕度靜脈曲張，未見蜘蛛痣及肝掌，無靜脈怒張。心肺未見異常，腹膨隆，肝臟右肋下3橫指，劍突下5橫指，質(zhì)硬，壓痛，全腹無反跳痛，雙腎區(qū)無叩擊痛，腸鳴音正常，左下肢輕度指壓性水腫。白細(xì)胞8.70*109/L，粒細(xì)胞百分比61.4%，血紅蛋白133.0g/l，谷丙轉(zhuǎn)氨酶67.7U/L，谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶442.60U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶93.5U/L，堿性磷酸酶281.7U/L，白蛋白32.70g/L，鉀4.26mmol/L，鈉137.6mmol/L，氯96.3mmol/L，癌胚抗原陰性，腹部CT：肝腫大，脂肪肝，脾臟多發(fā)結(jié)節(jié)。腹部彩超：肝大伴肝彌漫性病變，初始考慮診斷：肝硬化、肝臟腫瘤。后患者于2013年4月25日在內(nèi)蒙古醫(yī)院行腹部彩超示：肝大伴肝彌漫性病變，肝靜脈內(nèi)徑狹窄。經(jīng)磁共振證實為布加綜合征，后轉(zhuǎn)往上級醫(yī)院準(zhǔn)備手術(shù)治療，目前正在隨訪中。

2 討論

近年來，隨著布加綜合征逐漸為人們所認(rèn)識以及影像學(xué)檢查手段的進(jìn)步，該病發(fā)現(xiàn)率有明顯增高的趨勢。因此，基層醫(yī)生有必要提高對本病的認(rèn)識及警惕性，以便降低誤診誤治率。

布加綜合征的臨床表現(xiàn)首先與阻塞部位有關(guān)，肝靜脈阻塞者主要表現(xiàn)為腹痛、肝臟腫大、壓痛及腹水，下腔靜脈阻塞者在肝靜脈阻塞臨床表現(xiàn)基礎(chǔ)上，常伴有水腫、色素沉著，甚至下肢靜脈曲張。但臨床表現(xiàn)出現(xiàn)的快慢、多寡及形式主要受病程的影響：急性者大多有腹痛、肝臟腫大壓痛和腹水，慢性患者有肝腫大、門體側(cè)支循環(huán)和腹水三聯(lián)征。

實驗室檢查前白蛋白（PAB）、總膽汁酸（TBA）、膽堿酯酶（CHE）、TB與谷氨酰轉(zhuǎn)移酶（CCT）聯(lián)合檢測，能較早地反映肝臟合成、分泌、排泄及攝取功能的變化，是一組較敏感的反映肝臟受損程度的生化指標(biāo)，有助于BCS的早期診斷、治療以及預(yù)后判定。

超聲多普勒診斷符合率較高，且費用低、無創(chuàng)、可重復(fù)性強(qiáng)，被認(rèn)為是篩選BCS的首選方法，但其檢查結(jié)果受操作者水平影響大。靜脈造影雖一直以來是診斷BCS的“金標(biāo)準(zhǔn)”，但有創(chuàng)性是它最大的缺點，且費用昂貴。CT增強(qiáng)掃描是BCS的重要檢查之一，無創(chuàng)性是其優(yōu)點，但是有限屏氣時間內(nèi)掃描范圍受到一定限制。目前磁共振成像診斷準(zhǔn)確性已不亞于DSA，兼具有無創(chuàng)性的特殊優(yōu)點，并且檢查費用已逐日下降，預(yù)計以后會成為首選檢查手段。

早期診斷及早期治療對BCS的預(yù)后非常重要。若能早期明確診斷并解除肝靜脈回流障礙，恢復(fù)正常的解剖結(jié)構(gòu)或血流動力學(xué)，就可防止肝硬化的發(fā)展和肝功能損害、防止食管靜脈曲張破裂出血和后期肝腎功能衰竭等關(guān)鍵問題，明顯改善預(yù)后。BCS的治療方法多樣，主要有介入治療和手術(shù)治療兩大類。介入治療主要包括球囊擴(kuò)張和支架植入等[2]，因其微創(chuàng)性和可重復(fù)性，成為目前治療的首選。手術(shù)主要包括各種減壓術(shù)、根治術(shù)及肝移植等。

總之，布加綜合征較少見，易誤診，臨床醫(yī)生應(yīng)引起足夠的重視，爭取早期診斷和治療，可明顯改善患者的預(yù)后及生活質(zhì)量。

參考文獻(xiàn)

[1] 梁擴(kuò)寰主編.肝臟病學(xué)[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，1995：720-729.

[2] 蔣玉君.布加綜合征介入治療8例圍術(shù)期[J].齊魯護(hù)理雜志，2010，16（17）：35-36.