肖運(yùn)平 吳海軍 肖恩華

肝臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)與病理分析

肖運(yùn)平1吳海軍2肖恩華2

目的 探討肝臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（HIMT）的影像學(xué)表現(xiàn)及病理特點(diǎn)，提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)和診斷準(zhǔn)確性。資料與方法 回顧性分析經(jīng)病理證實(shí)的21例HIMT患者的影像學(xué)表現(xiàn)與病理特點(diǎn)。21例均行CT檢查，其中3例同時(shí)行MR檢查。結(jié)果 21例病灶均位于肝右葉，平均直徑（4.1±1.2）cm。平掃CT均為低密度影；T1WI為低信號(hào)，T2WI為等或稍高信號(hào)；動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描強(qiáng)化表現(xiàn)：全瘤強(qiáng)化型8例，邊緣強(qiáng)化型6例，分隔強(qiáng)化型4例，無(wú)強(qiáng)化型3例；除無(wú)強(qiáng)化型外，其余18例動(dòng)態(tài)增強(qiáng)均表現(xiàn)為動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化，門靜脈期明顯強(qiáng)化，延遲期仍見強(qiáng)化。所有病灶鏡下均見不同程度的凝固性壞死、纖維組織增生及炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。結(jié)論 HIMT的CT及MR表現(xiàn)多樣，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)以門靜脈期及延遲期強(qiáng)化為主，其中全瘤強(qiáng)化型較具特征性；HIMT的影像學(xué)表現(xiàn)充分反映其病理特點(diǎn)，結(jié)合臨床有助于及時(shí)作出正確診斷。

肝腫瘤；腫瘤，肌組織；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)；磁共振成像；病理學(xué)，外科

肝臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（hepatic inflammatory myofibroblastic tumor, HIMT）是少見的良性腫瘤，常與肝臟惡性腫瘤混淆[1]。部分患者經(jīng)保守治療后腫塊可縮小，甚至消失，正確診斷可避免不必要的手術(shù)[2]。本研究回顧性分析21例HIMT患者的影像學(xué)表現(xiàn)及病理特點(diǎn)，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)及診斷正確率。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 2003-11～2011-12廣西柳州市人民醫(yī)院及中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院收治的經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的21例HIMT患者，男13例，女8例；年齡4～69歲，中位年齡40.6歲；1例有慢性乙型肝炎病史。臨床表現(xiàn)：右上腹部隱痛不適16例，低熱11例，乏力5例，病程1周～3個(gè)月。體格檢查：體溫37.4～38.5℃，皮膚及黏膜無(wú)黃染，腹部平軟。5例肝臟體積增大，4例伴右上腹輕壓痛及叩擊痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：11例白細(xì)胞[（10.5～13.7）×109/L]、中性粒細(xì)胞（73%～86%）升高，2例嗜酸粒細(xì)胞增高（5.8%～6.7%），5例谷丙轉(zhuǎn)氨酶（48～87 U/L）及谷草轉(zhuǎn)氨酶（51～72 U/L）升高，21例甲胎蛋白（AFP）0.9～11.2 μg/L，均在正常范圍內(nèi)。

1.2 儀器與方法 21例術(shù)前均行CT平掃和三期增強(qiáng)掃描，使用GE HighSpeed雙螺旋CT機(jī)及SiemensSomatom Sensation 16層螺旋CT機(jī)，重建層厚7 mm，螺距1.5。先行全肝平掃，再行肝動(dòng)脈期、門靜脈期和延遲期三期掃描，掃描時(shí)間分別為靜脈注射對(duì)比劑后25～30 s、60～70 s和180～300 s；增強(qiáng)掃描使用高壓注射器注射300 mgI/ml非離子型造影劑，劑量1.5 ml/kg，流速2.5～3.5 ml/s。

3例同時(shí)行MRI平掃和動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描，使用GE Signa 1.5T超導(dǎo)型磁共振掃描儀，腹部相控陣線圈，層厚7 mm，層間距3 mm。橫斷面SE T1WI：TR 500 ms，TE 14 ms；FSE T2WI: TR 4000 ms，TE 80 ms。增強(qiáng)掃描對(duì)比劑采用釓噴替酸葡甲胺（Gd-DTPA），劑量為0.1 mmol/kg，總量15～20 ml，以2 ml/s經(jīng)肘前靜脈推注。采用快速多層面擾相梯度回波（fast multiplanar spoiled gradient-recalled echo, FMPSPGR）序列行動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描。

2 結(jié)果

圖1 全瘤強(qiáng)化型HIMT。

圖2 邊緣強(qiáng)化型HIMT。

圖3 分隔強(qiáng)化型HIMT。

A.增強(qiáng)門脈期病灶周邊及灶內(nèi)間隔強(qiáng)化（箭），其中夾雜不強(qiáng)化囊變影，呈蜂窩樣改變；B.增強(qiáng)顯示門靜脈分支穿行病灶中（箭）；C.鏡下見病灶內(nèi)凝固性壞死區(qū)與纖維組織相互交錯(cuò)（HE, ×100）

2.1 CT及MRI表現(xiàn) 21例病灶均位于肝右葉，其中單發(fā)13例，多發(fā)8例；形態(tài)呈橢圓形或類圓形14例，不規(guī)則7例；腫塊大小約0.8～12.3 cm，平均直徑（4.1±1.2） cm；平掃CT呈低密度影，MRI T1WI均為低信號(hào)，T2WI 2例為稍高信號(hào)，1例為等信號(hào)；14例邊緣模糊不清，7例邊界尚清；密度均欠均勻；動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描強(qiáng)化表現(xiàn)：①全瘤強(qiáng)化型8例（圖1），增強(qiáng)動(dòng)脈期、門靜脈期病灶呈輕、中度全瘤強(qiáng)化，病灶中心多見斑點(diǎn)、片狀無(wú)強(qiáng)化區(qū)，病灶周邊多出現(xiàn)低密度環(huán)狀帶；延遲期病灶持續(xù)強(qiáng)化。周邊低密度環(huán)狀帶延遲強(qiáng)化，與病灶呈等或略高密度，邊界不清，中心斑點(diǎn)、片狀低密度灶始終不強(qiáng)化。②邊緣強(qiáng)化型6例（圖2），增強(qiáng)病灶多為環(huán)形強(qiáng)化，環(huán)形強(qiáng)化帶多較薄而均勻，邊緣變清晰。③分隔強(qiáng)化型4例（圖3），增強(qiáng)掃描肝動(dòng)脈期病灶周邊及灶內(nèi)間隔強(qiáng)化，其中夾雜不強(qiáng)化囊變影，呈蜂窩樣改變，門靜脈期病灶周邊及間隔強(qiáng)化更明顯，延遲期與周圍肝組織呈大致等密度。④無(wú)強(qiáng)化型3例（圖4），增強(qiáng)三期病灶均無(wú)強(qiáng)化，邊界清晰。除無(wú)強(qiáng)化型外，其余18例動(dòng)態(tài)增強(qiáng)均表現(xiàn)為動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化，門靜脈期明顯強(qiáng)化，延遲期仍見強(qiáng)化。8例增強(qiáng)動(dòng)脈期病灶周邊正常肝組織見楔形強(qiáng)化的炎性充血帶（圖1B），其中6例見于全瘤強(qiáng)化型，2例見于分隔強(qiáng)化型；3例增強(qiáng)顯示門靜脈或肝靜脈穿行于病灶中（圖3B），呈“掛果征”改變；2例見肝內(nèi)膽管擴(kuò)張、積氣。本組病例術(shù)前誤診11例，誤診率為52.4%（11/21），其中3術(shù)誤診為肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌，2例誤診為不典型肝細(xì)胞癌，2例誤診為肝轉(zhuǎn)移瘤，4例誤診為肝膿腫。

圖4 無(wú)強(qiáng)化型HIMT。

2.2 手術(shù)及病理表現(xiàn) 術(shù)中見21例病灶均位于肝右葉，其中單發(fā)13例，多發(fā)8例；腫塊形態(tài)不規(guī)則或呈橢圓形，邊界清楚，無(wú)明顯包膜，質(zhì)地中等。切面呈黃白色或灰白色，部分病灶中心見豆腐渣樣壞死物質(zhì)。鏡下顯示為肝臟炎性病變，纖維組織細(xì)胞明顯增生，大量慢性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，如漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞等，并有不同數(shù)量的纖維母細(xì)胞及毛細(xì)血管形成及不同程度的凝固性壞死。3例病灶呈大片凝固性壞死，周邊少許炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維組織形成；4例病灶為凝固性壞死區(qū)與纖維組織相互交錯(cuò)，纖維間隔內(nèi)見較多毛細(xì)血管；6例病灶呈大片凝固性壞死，部分灶內(nèi)少量炎癥細(xì)胞及纖維組織形成，病灶周邊有較多纖維組織和炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)；8例病灶為炎性肉芽腫改變，病灶中心可有斑片狀凝固性壞死，病灶周邊多見環(huán)帶狀纖維組織包裹及炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)；8例病灶周邊肝實(shí)質(zhì)炎性充血明顯。

3 討論

3.1 臨床特點(diǎn) IMT是一種由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成的、常伴有大量漿細(xì)胞和（或）淋巴細(xì)胞的一種少見腫瘤。IMT的發(fā)病機(jī)制尚不明確，多認(rèn)為與感染、免疫及過敏等因素有關(guān)，既往稱為炎性假瘤等。

HIMT病灶可單發(fā)，亦可多發(fā)，以右葉多見，可發(fā)生于任何年齡。本組病灶均位于肝右葉，以青壯年居多。HIMT的臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，無(wú)慢性乙肝和肝硬變病史。白細(xì)胞計(jì)數(shù)和紅細(xì)胞沉降率有上升趨勢(shì)，肝功能多正常，肝腫瘤標(biāo)志物如AFP、CEA多呈陰性。本組僅1例有慢性乙型肝炎病史，AFP均呈陰性。

3.2 影像學(xué)特點(diǎn)及病理學(xué)基礎(chǔ) HIMT病灶邊界清楚或不清，形態(tài)多樣化，多呈橢圓形或不規(guī)則形，CT平掃多為低密度影，密度欠均勻，病理對(duì)照顯示低密度區(qū)域?yàn)槁匝装Y細(xì)胞浸潤(rùn)，等及高密度區(qū)域?yàn)槔w維組織增生。MRI對(duì)軟組織分辨率高，更能反映病灶內(nèi)的組織成分，其信號(hào)改變與病變的病理階段不同有關(guān)[3]。本組3例MRI平掃表現(xiàn)為T1WI均為低信號(hào)，T2WI 2例為稍高信號(hào)，1例為等信號(hào)；對(duì)照病理3例病灶內(nèi)纖維組織或凝固性壞死較多，由于纖維成分及凝固性壞死組織缺乏運(yùn)動(dòng)質(zhì)子而使病變?cè)赥1WI呈低信號(hào)，T2WI呈等或稍高信號(hào)。

CT與MRI強(qiáng)化方式類似，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描可充分反映病灶的血供及病理特征，影像學(xué)與病理對(duì)照顯示病灶不同程度的纖維組織增生、炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)、凝固癥壞死及不同血供情況是導(dǎo)致HIMT影像學(xué)表現(xiàn)多樣化和不同強(qiáng)化類型的基礎(chǔ)。根據(jù)本組病例CT及MRI動(dòng)態(tài)增強(qiáng)特征及其病理表現(xiàn)，將HIMT動(dòng)態(tài)增強(qiáng)影像表現(xiàn)分為4型：①全瘤強(qiáng)化型，增強(qiáng)動(dòng)脈期、門靜脈期病灶輕至中度全瘤強(qiáng)化，多數(shù)以門靜脈期強(qiáng)化明顯，病灶中心多見斑點(diǎn)、片狀無(wú)強(qiáng)化區(qū)，周邊多出現(xiàn)低密度環(huán)狀帶；延遲期病灶持續(xù)強(qiáng)化，周邊低密度環(huán)延遲強(qiáng)化，中心低密度區(qū)始終不強(qiáng)化。病理上此類病灶炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)相對(duì)較多或者為炎性肉芽腫，故病灶整體強(qiáng)化明顯[4]；病灶中心無(wú)強(qiáng)化區(qū)為凝固性壞死組織，病灶周圍環(huán)帶狀纖維組織包裹及炎性浸潤(rùn)是動(dòng)脈期及門脈期表現(xiàn)為低密度環(huán)而延遲期呈等密度強(qiáng)化的病理基礎(chǔ)，若纖維組織內(nèi)毛細(xì)血管較豐富，延時(shí)掃描可出現(xiàn)稍高密度強(qiáng)化環(huán)。②邊緣強(qiáng)化型，增強(qiáng)病灶呈薄壁環(huán)狀強(qiáng)化，邊緣變清晰。病理上該類病灶呈大片凝固性壞死，部分灶內(nèi)少量有炎癥細(xì)胞及纖維組織形成，周邊環(huán)形強(qiáng)化的病理基礎(chǔ)是有較多纖維組織和炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。③分隔強(qiáng)化型，增強(qiáng)肝動(dòng)脈期病灶周邊及灶內(nèi)間隔強(qiáng)化，其中夾雜不強(qiáng)化壞死區(qū)，呈蜂窩樣改變，門靜脈期病灶周邊及間隔強(qiáng)化更明顯，延遲期與周圍肝組織呈大致等密度。病理上該類病灶為凝固性壞死區(qū)與纖維組織相互交錯(cuò)，如纖維間隔內(nèi)有較多毛細(xì)血管形成，則間隔強(qiáng)化更明顯。④無(wú)強(qiáng)化型，增強(qiáng)三期病灶均無(wú)強(qiáng)化，邊界變清晰。病理上該類病灶呈大片凝固性壞死，周邊少許炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維組織形成。本組病例除無(wú)強(qiáng)化型外，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)特點(diǎn)強(qiáng)化均有一定的規(guī)律性：即肝動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化，門靜脈期明顯強(qiáng)化，延遲期仍見強(qiáng)化，與文獻(xiàn)[5]報(bào)道一致，可能與HIMT的血供特點(diǎn)及組織成分有關(guān)，由于炎性假瘤主要由門靜脈參與供血，肝動(dòng)脈供血很少，而且病灶內(nèi)纖維組織成分較多，對(duì)比劑由血管內(nèi)滲透到血管外間隙并聚集在纖維組織中，難以馬上廓清而導(dǎo)致延遲強(qiáng)化[6]。于德新等[7]認(rèn)為動(dòng)態(tài)對(duì)比劑增強(qiáng)掃描長(zhǎng)時(shí)間延遲（＞20 min）有助于HIMT特異性表現(xiàn)的顯示。

此外，8例增強(qiáng)動(dòng)脈期病灶周邊見楔形強(qiáng)化的炎性充血帶，該征象多見于全瘤強(qiáng)化型及部分分隔強(qiáng)化型病例，主要是該兩型病灶血供較豐富，病灶引起的周圍肝實(shí)質(zhì)炎性充血是引起異常高灌注的原因。3例增強(qiáng)顯示門靜脈或肝靜脈穿越腫塊，呈“掛果征”改變，對(duì)診斷HIMT意義較大[8]，為HIMT合并閉塞性靜脈炎使門靜脈或肝靜脈受累所致[9]。

3.3 鑒別診斷 HIMT需與肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌、不典型肝細(xì)胞癌、肝轉(zhuǎn)移瘤及肝膿腫等鑒別。肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌多位于肝左葉，病灶內(nèi)或周邊常見到擴(kuò)張的膽管，T2WI上腫瘤內(nèi)壞死部分較炎性假瘤信號(hào)更高，病灶周邊肝被膜皺縮更常見，腫瘤標(biāo)志物CA19-9常升高。部分少血供型肝癌始終無(wú)強(qiáng)化表現(xiàn)或有門靜脈參與供血，強(qiáng)化形式與HIMT有重疊，根據(jù)門靜脈期和延遲期有無(wú)強(qiáng)化、病灶內(nèi)有無(wú)纖維分隔、有無(wú)肝炎及肝硬化病史、AFP測(cè)定等，一般可作出診斷。肝轉(zhuǎn)移瘤一般為多發(fā)病變，病灶內(nèi)無(wú)纖維分隔，典型病灶具有“牛眼征”等表現(xiàn)，病灶周圍少見低密度環(huán)及延遲強(qiáng)化特征，結(jié)合原發(fā)腫瘤病史不難鑒別。肝膿腫一般起病急，發(fā)熱，白細(xì)胞升高，具有邊界清晰的膿腫壁，壁較薄而均勻，中心液化壞死區(qū)T2WI上信號(hào)較高，外周水腫帶無(wú)延遲強(qiáng)化表現(xiàn)；早期當(dāng)膿腫未完全液化，并有肉芽組織形成時(shí)難以鑒別，肝膿腫可向HIMT轉(zhuǎn)歸。

綜上所述，HIMT病灶多位于肝右葉，其CT及MRI表現(xiàn)多樣，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)以門脈期及延時(shí)期強(qiáng)化為主，其中全瘤強(qiáng)化型較具特征性。門靜脈穿行病灶、病灶周邊楔形充血帶亦具有一定的鑒別診斷價(jià)值，結(jié)合臨床資料可作出診斷。

[1] Tang L, Lai EC, Cong WM, et al. Inflammatory myofibroblastic tumor of the liver: a cohort study. World J Surg, 2010, 34(2): 309-313.

[2] Tsou YK, Lin CJ, Liu NJ, et al. Inflammatory pseudotumor of the liver: report of eight cases, including three unusual cases, and a literature review. J Gastroenterol Hepatol, 2007, 22(12): 2143-2147.

[3] 許乙凱, 全顯躍. 肝膽胰脾影像診斷學(xué). 北京: 人民衛(wèi)生出版社, 2006: 360-364.

[4] Park KS, Jang BK, Chung WJ, et al. Inflammatory pseudotumor of liver—a clinical review of 15 cases. Korean J Hepatol, 2006, 12(3): 429-438.

[5] 吳海軍, 肖恩華, 劉軍, 等. 肝臟炎性肌纖維母細(xì)胞瘤的影像表現(xiàn). 中華放射學(xué)雜志, 2008, 42(5): 467-470.

[6] Yamaguchi J, Sakamoto Y, Sano T, et al. Spontaneous regression of inflammatory pseudotumor of the liver: report of three cases. Surg Today, 2007, 37(6): 525-529.

[7] 于德新, 馬祥興, 魏華剛, 等. MR對(duì)比劑增強(qiáng)掃描長(zhǎng)時(shí)間延遲技術(shù)在肝臟炎性假瘤特異性診斷中的價(jià)值. 實(shí)用放射學(xué)雜志, 2009, 25(10): 1441-1444.

[8] Toda K, Yasuda I, Nishigaki Y, et al. Inflammatory pseudotumor of the liver with primary sclerosing cholangitis. J Gastroenterol, 2000, 35(4): 304-309.

[9] Zen Y, Fujii T, Sato Y, et al. Pathological classification of hepatic inflammatory pseudotumor with respect to IgG4-related disease. Mod Pathol, 2007, 20(8): 884-894.

（責(zé)任編輯 張春輝）

Hepatic Inflammatory Myofibroblastic Tumor: Imaging Findings with Pathologic Correlation

XIAO Yunping WU Haijun XIAO Enhua

Purpose To evaluate the imaging findings with clinical features and pathological basis of hepatic inflammatory myofibroblastic tumor (HIMT).Materials and Methods Twenty-one patients with pathology proven HIMT were reviewed retrospectively. Twenty-one patients underwent CT, and three underwent additional MRI. Results All tumors in 21 patients were in right hepatic lobe. The mean diameter was (4.1±1.2) cm. The lesions were low density on non contrast CT. MRI was manifested as hypointense lesions on unenhanced T1WI and isointensity or mild hyperintensity on unenhanced T2WI. Enhancement manifestations in dynamic contrast scan showed 8 cases of entire tumor enhancement, 6 ring-shaped enhancement; 4 septal enhancement; 3 no enhancement. Pathological examination showed different degrees of organized necrosis, fibrous tissue and inflammatory cells infiltration.Conclusion The CT and MR features of HIMT are characteristic, which correlate with its pathological findings.

Liver neoplasms; Neoplasms, muscle tissue; Tomography, X-ray computed; Magnetic resonance imaging; Pathology, surgical

10.3969/j.issn.1005-5185.2013.01.012

1. 廣西柳州市人民醫(yī)院放射科 廣西柳州545006

2. 中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院放射科 湖南長(zhǎng)沙410011

肖運(yùn)平

Department of Radiology, Liuzhou People's Hospital, Liuzhou 545006, China

Address Correspondence to: XIAO Yunping E-mail: xyp22133@sina.com

廣西壯族自治區(qū)衛(wèi)生廳科研課題項(xiàng)目（Z2008411，Z2009310）；廣西柳州市應(yīng)用技術(shù)研究與開發(fā)計(jì)劃課題項(xiàng)目（2010030718）。

R735.7；R730.42

2012-02-05

修回日期：2012-10-11

中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志

2013年 第21卷 第1期：40-43

Chinese Journal of Medical Imaging

2013 Volume 21(1): 40-43