胎兒先天性心臟病是胎兒期最常見的疾病之一，也是產(chǎn)前超聲檢查最易漏診的先天性畸形[1,2]。主動(dòng)脈弓異常的種類較多，血流動(dòng)力學(xué)變異較大[3]，其產(chǎn)前超聲診斷是胎兒心臟檢查中的難點(diǎn)，三血管氣管切面在主動(dòng)脈弓異常的產(chǎn)前診斷中的作用越來(lái)越重要[4]。本文回顧性分析51例主動(dòng)脈弓異常患者在三血管氣管切面上的超聲聲像圖特征，探討三血管氣管切面篩查主動(dòng)脈弓異常的價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 選擇2008-01～2012-09四川省婦幼保健院超聲檢查發(fā)現(xiàn)，經(jīng)引產(chǎn)后尸解或產(chǎn)后新生兒超聲心動(dòng)圖證實(shí)的51例先天性主動(dòng)脈弓異常胎兒。孕婦年齡21～40歲，平均（25.0±3.1）歲；孕周19～35周，平均（23.0±3.5）周。檢查時(shí)孕周由孕婦末次月經(jīng)或早期超聲校正孕周確定。其中系統(tǒng)超聲檢查發(fā)現(xiàn)20例，外院超聲提示心臟異常聲像來(lái)我院行胎兒超聲心動(dòng)圖檢查31例。

1.2 儀器與方法 采用Acuson Sequoia 512、GE E8彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率4.0～6.0 MHz。應(yīng)用產(chǎn)科胎兒心臟超聲檢查條件，對(duì)胎兒心臟進(jìn)行針對(duì)性超聲檢查。檢查時(shí)存留腹部橫切面、四腔心切面、左心室流出道切面、右心室流出道切面、三血管切面、三血管氣管切面、主動(dòng)脈弓及動(dòng)脈導(dǎo)管弓長(zhǎng)軸切面的二維超聲圖像及彩色多普勒超聲圖像。所有圖像傳輸至PACS工作站進(jìn)行分析。

2 結(jié)果

2.1 主動(dòng)脈弓異常產(chǎn)前超聲特征 51例主動(dòng)脈弓異常胎兒中，17例右位主動(dòng)脈弓伴左鎖骨下動(dòng)脈迷走和左位動(dòng)脈導(dǎo)管（U形血管環(huán)），2例左位主動(dòng)脈弓伴右鎖骨下動(dòng)脈迷走和左位動(dòng)脈導(dǎo)管（C形血管環(huán)），2例雙主動(dòng)脈弓（O形血管環(huán)），24例主動(dòng)脈弓縮窄（不對(duì)稱V形血管環(huán)及1oo征），6例主動(dòng)脈弓離斷（1oo征）。產(chǎn)前正確診斷48例（48/51, 94.1%），誤診3例。3例產(chǎn)前均誤診為主動(dòng)脈弓離斷，表現(xiàn)為1oo征，產(chǎn)后均確診為主動(dòng)脈弓縮窄。見表1。

表1 51例主動(dòng)脈弓異常產(chǎn)前超聲特征與妊娠結(jié)局

2.2 主動(dòng)脈弓異常在三血管氣管切面上的產(chǎn)前超聲特征17例表現(xiàn)為U形血管環(huán)（圖1），2例表現(xiàn)為C形血管環(huán)（圖2），2例表現(xiàn)為O形血管環(huán)（圖3），29例表現(xiàn)為V型血管環(huán)消失，10例表現(xiàn)為1oo征（圖4）。20例表現(xiàn)為不對(duì)稱V形血管環(huán)（圖5）。

圖1 孕25周，右位主動(dòng)脈弓伴左鎖骨下動(dòng)脈迷走和左位動(dòng)脈導(dǎo)管。A.超聲示三血管氣管切面上氣管位于主動(dòng)脈與動(dòng)脈導(dǎo)管之間，與迷走的左鎖骨下動(dòng)脈共同形成U形血管環(huán)，包繞氣管走行；B.彩色多普勒血流顯像示U形血管環(huán)（箭）。AO：主動(dòng)脈；DA：動(dòng)脈導(dǎo)管；T：氣管；LSA：左鎖骨下動(dòng)脈；SVC：上腔靜脈；MPA：主肺動(dòng)脈

圖2 孕22+2周，超聲示左位主動(dòng)脈弓伴右鎖骨下動(dòng)脈迷走和左位動(dòng)脈導(dǎo)管。主動(dòng)脈弓和右鎖骨下動(dòng)脈形成C形血管環(huán)。SP：脊柱；SVC：上腔靜脈；MPA：主肺動(dòng)脈；ARCH：主動(dòng)脈弓；RSA：右鎖骨下動(dòng)脈；T：氣管

圖3 孕23+1周，雙主動(dòng)脈弓。A.超聲示三血管氣管切面升主動(dòng)脈分成兩支（箭），左右兩個(gè)分支包繞氣管向后匯合到降主動(dòng)脈形成O形血管環(huán)；B.彩色多普勒血流顯像圖示O形血管環(huán)。LAO：左側(cè)主動(dòng)脈；RAO：右側(cè)主動(dòng)脈；DA：動(dòng)脈導(dǎo)管；T：氣管；SVC：上腔靜脈

圖4 孕30周，主動(dòng)脈弓縮窄，呈1oo征。超聲示肺動(dòng)脈借動(dòng)脈導(dǎo)管與降主動(dòng)脈相連呈1字形（箭頭），主動(dòng)脈弓呈o形（箭），且主動(dòng)脈弓內(nèi)徑明顯小于肺動(dòng)脈內(nèi)徑，上腔靜脈的橫切面呈o形。AO：主動(dòng)脈；PA：肺動(dòng)脈；T：氣管；SVC：上腔靜脈

2.3 主動(dòng)脈弓異常在心臟其他切面的超聲表現(xiàn) 25例于四腔心切面顯示左心變小，27例于左心室長(zhǎng)軸切面顯示升主動(dòng)脈細(xì)小，15例于主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面不顯示。見表1。

圖5 孕25+1周，主動(dòng)脈弓縮窄。超聲示三血管氣管切面肺動(dòng)脈形成和主動(dòng)脈形成不對(duì)稱V形血管環(huán)。PA：肺動(dòng)脈；DA：動(dòng)脈導(dǎo)管；AO：主動(dòng)脈；SVC：上腔靜脈；T：氣管

2.4 并發(fā)癥情況 51例患者中，3例合并法絡(luò)氏四聯(lián)征，5例合并室間隔缺損，3例合并二尖瓣閉鎖，19例合并左心發(fā)育不良，3例合并永存左上腔靜脈，1例合并右心室雙出口，2例合并室間隔缺損，缺損大小為3 mm。2例合并室間隔缺損均漏診。

2.5 妊娠結(jié)局 51例中出生34例，其中我院出生20例，外院出生14例，均經(jīng)產(chǎn)后超聲心動(dòng)圖檢查證實(shí)。34例出生的胎兒包括21例血管環(huán)病例（U形血管環(huán)17例，C形血管環(huán)2例，O形血管環(huán)2例），出生后均未出現(xiàn)臨床癥狀；13例主動(dòng)脈弓縮窄病例，其中4例有臨床癥狀。共17例胎兒引產(chǎn)，包括6例主動(dòng)脈弓離斷，11例主動(dòng)脈弓縮窄。引產(chǎn)胎兒中我院引產(chǎn)10例，均行產(chǎn)后尸解證實(shí)；外院引產(chǎn)7例，電話隨訪均未經(jīng)尸解證實(shí)。

3 討論

人體胚胎發(fā)育期出現(xiàn)6對(duì)鰓動(dòng)脈弓，在胚胎第6～8周開始發(fā)育，鰓動(dòng)脈弓相繼演變成體動(dòng)脈的基本結(jié)構(gòu)。演變過(guò)程可能形成各種先天性主動(dòng)脈弓異常[5,6]。目前多認(rèn)為三血管氣管切面對(duì)診斷主動(dòng)脈弓及其分支異常具有重要價(jià)值[7,8]。本研究發(fā)現(xiàn)V形、O形、C形血管環(huán)對(duì)判斷主動(dòng)脈弓伴鎖骨下動(dòng)脈迷走和動(dòng)脈導(dǎo)管有重要意義，1oo征和不對(duì)稱的V形血管環(huán)在診斷主動(dòng)脈弓離斷和主動(dòng)脈弓縮窄中有決定性意義。

李勝利等[7]認(rèn)為主動(dòng)脈弓及其分支畸形在心臟各切面均有一定特征性表現(xiàn)，這與本研究各切面均發(fā)現(xiàn)異常超聲表現(xiàn)相符合。各種主動(dòng)脈弓異常在三血管氣管切面均有特征性表現(xiàn)，而在其他切面只有某種或某幾種類型的主動(dòng)脈弓異常才有特征性表現(xiàn)。本組51例病例均在三血管氣管切面有特征性超聲表現(xiàn)，其他切面如四腔心切面、左心室長(zhǎng)軸切面、主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面上，僅主動(dòng)脈弓縮窄和離斷等具有特征性表現(xiàn)。但這些表現(xiàn)是產(chǎn)前篩查胎兒主動(dòng)脈弓縮窄和離斷的最初線索，認(rèn)識(shí)這些特征，有助于產(chǎn)前篩查。

主動(dòng)脈弓離斷在三血管氣管切面表現(xiàn)升主動(dòng)脈細(xì)小，主動(dòng)脈弓不能與降主動(dòng)脈相連[4]。在臨床實(shí)踐中這種病變?cè)谌軞夤芮忻嫔暇哂刑卣餍员憩F(xiàn)我們稱之為1oo征，1代表肺動(dòng)脈借動(dòng)脈導(dǎo)管與降主動(dòng)脈相連，呈一平直的血管由前向后行走；中間的o表示主動(dòng)脈弓始終顯示的橫切面的形狀，且主動(dòng)脈弓內(nèi)徑明顯小于肺動(dòng)脈內(nèi)徑，右側(cè)o為上腔靜脈的橫切面。由于主動(dòng)脈弓與肺動(dòng)脈及動(dòng)脈導(dǎo)管始終無(wú)交匯，因此，正常V形血管環(huán)消失。本組6例主動(dòng)脈弓離斷均表現(xiàn)為1oo征，證明此特征在診斷主動(dòng)脈弓離斷方面有重要價(jià)值。

主動(dòng)脈弓縮窄在三血管氣管切面有2種特征性超聲表現(xiàn)，一種為1oo征，主要在主動(dòng)脈弓嚴(yán)重縮窄的4個(gè)病例中出現(xiàn)（4/24, 16.7%），原因可能是主動(dòng)脈弓嚴(yán)重縮窄或閉鎖，產(chǎn)前超聲僅顯示嚴(yán)重縮窄段近側(cè)的主動(dòng)脈弓，不顯示嚴(yán)重縮窄段主動(dòng)脈弓管腔，以及主動(dòng)脈弓和動(dòng)脈導(dǎo)管在降主動(dòng)脈的匯合情況。另一種表現(xiàn)為不對(duì)稱V形血管環(huán)，主要在相對(duì)輕型的主動(dòng)脈弓縮窄中出現(xiàn)，本組20例（20/24, 83.3%）出現(xiàn)此特征，分析原因可能是雖然主動(dòng)脈弓內(nèi)徑細(xì)小，但能為產(chǎn)前超聲顯示，因此右支明顯變小而表現(xiàn)出不對(duì)稱V形血管環(huán)[8]。

主動(dòng)脈弓離斷和縮窄在產(chǎn)前超聲圖像上均可以表現(xiàn)為1oo征，因此容易將主動(dòng)脈弓縮窄誤診為主動(dòng)脈弓離斷，本組3例均因此誤診。1例主動(dòng)脈弓縮窄的病例亦表現(xiàn)為1oo征，該例在主動(dòng)脈弓的矢狀切面上顯示出索狀結(jié)構(gòu)，僥幸診斷。因此，表現(xiàn)為1oo征的主動(dòng)脈弓縮窄與主動(dòng)脈弓離斷的鑒別診斷非常困難。

左位主動(dòng)脈弓伴右鎖骨下動(dòng)脈迷走和左位動(dòng)脈導(dǎo)管患兒暫未見明顯臨床癥狀；右位主動(dòng)脈弓伴左鎖骨下動(dòng)脈迷走和左位動(dòng)脈導(dǎo)管、雙主動(dòng)脈弓可以部分或完整地包繞氣管、食管，造成壓迫并引起喘鳴、呼吸困難及吞咽困難等癥狀[9-11]。主動(dòng)脈弓離斷患兒大多出生后隨著動(dòng)脈導(dǎo)管的閉合而夭折，存活期4～8 d，但若合并分流較大的室間隔缺損和較粗的未閉動(dòng)脈導(dǎo)管，并建立了廣泛側(cè)支循環(huán)，則可以維持到兒童期[12]。主動(dòng)脈弓縮窄嚴(yán)重程度不同，預(yù)后也不盡相同，年齡是影響其預(yù)后的重要因素，因此應(yīng)在疾病早期進(jìn)行治療。

胎兒心臟產(chǎn)前檢查受孕婦體形、胎兒體位、儀器設(shè)備、掃查方法、檢查者技術(shù)及經(jīng)驗(yàn)，以及醫(yī)師對(duì)胎兒心血管疾病的認(rèn)識(shí)等多方面因素的影響，為胎兒先天性心臟病，尤其是胎兒主動(dòng)脈弓異常的診斷帶來(lái)困難[13]。主動(dòng)脈弓異常的產(chǎn)前超聲在三血管氣管切面上具有特征性表現(xiàn)，從主動(dòng)脈弓的大小、形態(tài)、連續(xù)性等方面可以做出評(píng)價(jià)。因此，三血管氣管切面可作為篩查和診斷胎兒主動(dòng)脈弓異常的常規(guī)切面。

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