羅 松 張龍江 周長圣 盧光明

主動(dòng)脈縮窄（coarctation of aortic, CoA）指胸主動(dòng)脈管腔先天性狹窄，是一種常見的先天性心臟畸形，最常位于主動(dòng)脈峽部，即左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈與動(dòng)脈導(dǎo)管之間，診斷需結(jié)合影像學(xué)資料和臨床表現(xiàn)。數(shù)字減影血管造影是診斷主動(dòng)脈縮窄的“金標(biāo)準(zhǔn)”，但其為有創(chuàng)檢查，臨床上更多地用于介入治療；超聲心動(dòng)圖作為初篩檢查手段；MRI對(duì)患者配合要求較高，且禁忌證較多；多層螺旋CT以其高時(shí)間分辨力和空間分辨力在血管成像中體現(xiàn)出較大的優(yōu)勢，在主動(dòng)脈疾病的診斷和隨訪中具有重要作用[1-3]。本文對(duì)主動(dòng)脈縮窄的流行病學(xué)、病理機(jī)制、臨床表現(xiàn)、分型、CT表現(xiàn)及其在術(shù)后隨訪中的價(jià)值作一綜述。

1 流行病學(xué)特點(diǎn)

主動(dòng)脈縮窄占先天性心臟病的6%～8%，新生兒發(fā)病率較高；65%的患者在1歲以內(nèi)發(fā)病。1～30歲人群發(fā)病并不常見，其中65%的患者能存活至40歲以上；在一些特殊綜合征患者中主動(dòng)脈縮窄的發(fā)生率高，如Turner綜合征患者主動(dòng)脈縮窄的發(fā)病率高達(dá)35%[4,5]。主動(dòng)脈縮窄男性發(fā)病率高于女性，男女發(fā)病率比為1.27∶1～1.74∶1[6]。主動(dòng)脈縮窄常合并多種心內(nèi)外畸形，如主動(dòng)脈瓣二葉畸形、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈弓發(fā)育不良等。

2 病理機(jī)制

主動(dòng)脈縮窄的發(fā)病機(jī)制尚未闡明。有學(xué)者認(rèn)為是動(dòng)脈導(dǎo)管在閉合過程中導(dǎo)管壁的平滑肌及纖維組織收縮，累及主動(dòng)脈峽部管壁的結(jié)果；亦有學(xué)者認(rèn)為是胚胎時(shí)期血流分布不均，由于接受來自動(dòng)脈導(dǎo)管的血流，使通過峽部的血流減少，受此血流動(dòng)力學(xué)改變的影響所致[5]。然而以上兩種說法均不能完全解釋主動(dòng)脈縮窄的發(fā)病機(jī)制。Peterson等[7]報(bào)道主動(dòng)脈縮窄與多個(gè)基因缺失有一定的關(guān)系，較為密切的有hey2基因，但該結(jié)論尚未得到可靠的證實(shí)。

3 臨床表現(xiàn)

嬰兒主動(dòng)脈縮窄常合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，多合并心內(nèi)外畸形，出現(xiàn)嚴(yán)重的血流動(dòng)力學(xué)紊亂，常合并肺炎、心力衰竭等而導(dǎo)致死亡。成人主動(dòng)脈縮窄常無明顯的特異性臨床表現(xiàn)，因發(fā)病年齡、病變部位、縮窄程度不同或是否合并其他心血管畸形而出現(xiàn)多種表現(xiàn)，其中以血壓異常就診最常見，表現(xiàn)為上下肢血壓差大，上肢血壓明顯高于下肢。

4 分型

主動(dòng)脈縮窄分型方式很多，應(yīng)用較多的是根據(jù)狹窄段與動(dòng)脈導(dǎo)管或韌帶的位置關(guān)系分為3型：①導(dǎo)管前型，縮窄段位于動(dòng)脈導(dǎo)管開口近端或主動(dòng)脈弓；此型又稱為嬰兒型，此型動(dòng)脈導(dǎo)管常開放，降主動(dòng)脈的血供主要由肺動(dòng)脈經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管供給，多合并心內(nèi)畸形。②導(dǎo)管旁型，縮窄段位于導(dǎo)管附著處。③導(dǎo)管后型，縮窄段位于導(dǎo)管開口處遠(yuǎn)端。導(dǎo)管旁型和導(dǎo)管后型又稱為成人型，較少合并心內(nèi)畸形，動(dòng)脈導(dǎo)管常閉合。Abbruzzese等[5]認(rèn)為主動(dòng)脈縮窄均在導(dǎo)管周圍。此外，主動(dòng)脈縮窄還有其他分型方法，如根據(jù)縮窄范圍分為局限性和管狀主動(dòng)脈縮窄；根據(jù)是否合并心內(nèi)畸形分為單純型主動(dòng)脈縮窄（伴或不伴動(dòng)脈導(dǎo)管未閉）和復(fù)雜型主動(dòng)脈縮窄（合并除動(dòng)脈導(dǎo)管未閉外的心內(nèi)畸形）。

5 影像學(xué)表現(xiàn)

5.1 CT掃描及圖像后處理技術(shù) 隨著CT時(shí)間分辨力和空間分辨力的提高，其在診斷主動(dòng)脈疾病中的應(yīng)用越來越多，患者一次屏氣即能完成胸部和全腹部數(shù)據(jù)采集，全程顯示主動(dòng)脈及主要分支血管，并能顯示部分心內(nèi)外畸形。雙源CT的應(yīng)用使CT技術(shù)在臨床應(yīng)用領(lǐng)域又邁上了一個(gè)更高的臺(tái)階，時(shí)間分辨力有了很大的提高[8,9]。非心電門控下CT血管成像能清晰地顯示主動(dòng)脈病變，但對(duì)心臟結(jié)構(gòu)及心內(nèi)畸形顯示較差。心電門控下心胸聯(lián)合CT血管成像可以清晰地顯示主動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈、心臟結(jié)構(gòu)和肺血管，心內(nèi)畸形也能較好地顯示，并能有效地減少大血管搏動(dòng)偽影。Nie等[10]報(bào)道雙源CT在主動(dòng)脈縮窄嬰兒和兒童中能以較低的輻射劑量獲得較好的圖像質(zhì)量及較高的準(zhǔn)確性。

通過多種圖像后處理技術(shù)能獲得高質(zhì)量的二維和三維圖像，直觀、立體地顯示主動(dòng)脈縮窄的程度、范圍和側(cè)支循環(huán)、有無動(dòng)脈導(dǎo)管未閉情況，同時(shí)顯示心內(nèi)畸形，為外科醫(yī)師提供直觀的圖像，有利于手術(shù)方案的制訂[11-13]。多平面重組能從任意角度觀察，簡單易行，可以觀察側(cè)支循環(huán)、縮窄情況及是否合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，但不能顯示全貌；曲面重組能在一張圖像上顯示主動(dòng)脈全程情況，對(duì)管壁及管腔內(nèi)的情況觀察較好；容積再現(xiàn)能整體顯示胸背部表層異常擴(kuò)張的側(cè)支血管，如鎖骨下動(dòng)脈、胸廓內(nèi)動(dòng)脈、肋間動(dòng)脈、胸肩峰動(dòng)脈等；但不能顯示主動(dòng)脈管腔內(nèi)的情況；最大密度投影能較大范圍地顯示主動(dòng)脈情況，對(duì)主動(dòng)脈縮窄的程度及范圍能做出整體評(píng)價(jià)，對(duì)管壁是否合并鈣化顯示較佳，但對(duì)管壁顯示欠佳。因此，應(yīng)首先仔細(xì)觀察橫斷面圖像，結(jié)合不同重建方式可以對(duì)主動(dòng)脈縮窄及合并的心內(nèi)畸形作出明確診斷及全面評(píng)估。

5.2 CT表現(xiàn) 主動(dòng)脈縮窄的主要CT表現(xiàn)有：①管腔狹窄：主動(dòng)脈管腔局限狹窄（圖1、圖2、圖3A、圖4A），以主動(dòng)脈峽部縮窄最多見，也可以見于升主動(dòng)脈及腹主動(dòng)脈，是主動(dòng)脈縮窄最重要的特征。以局限性狹窄較多見，也可以為較彌漫的狹窄。大部分患者為一段狹窄，少數(shù)患者也可以出現(xiàn)多段狹窄。因此，應(yīng)重點(diǎn)觀察狹窄的部位、程度和長度。容積再現(xiàn)圖像能立體、清晰地顯示狹窄的部位，橫斷面圖像結(jié)合最大密度投影技術(shù)對(duì)狹窄程度顯示較好，曲面重組圖像對(duì)主動(dòng)脈狹窄累及范圍及管壁情況顯示較好。②管腔擴(kuò)張：狹窄后主動(dòng)脈常擴(kuò)張，擴(kuò)張較嚴(yán)重時(shí)可以形成動(dòng)脈瘤（圖5）；雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈常代償性增粗、擴(kuò)張。③側(cè)支循環(huán)：是在主動(dòng)脈縮窄代償過程中逐漸形成的，狹窄程度越重者側(cè)支血管越多，增粗越明顯，胸廓內(nèi)動(dòng)脈、支氣管動(dòng)脈、肋間動(dòng)脈、腹壁上下動(dòng)脈是最常見的側(cè)支血管（圖3A、圖5A、圖5B）。對(duì)側(cè)支循環(huán)的觀察非常重要，特別是狹窄嚴(yán)重者，側(cè)支血流的流量與狹窄的嚴(yán)重程度明顯相關(guān)。④合并其他畸形：主動(dòng)脈縮窄常合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈瓣二葉畸形、室間隔缺損、主動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈夾層（圖6）、肺靜脈異位引流（圖6）等多種心內(nèi)外畸形。

圖2 患者女，21歲，主動(dòng)脈縮窄。曲面重組圖像示胸主動(dòng)脈全程情況，主動(dòng)脈峽部明顯狹窄（箭）

圖3 患者男，16歲，降主動(dòng)脈縮窄。A.容積再現(xiàn)圖像示胸腹主動(dòng)脈交界處管狀狹窄（箭），雙側(cè)胸廓內(nèi)動(dòng)脈、膈動(dòng)脈多發(fā)側(cè)支血管形成（箭頭）；B.降主動(dòng)脈縮窄旁路搭橋術(shù)后容積再現(xiàn)圖像示旁路搭橋血管管腔通暢；C.降主動(dòng)脈縮窄旁路搭橋術(shù)后曲面重組圖像示主動(dòng)脈全程及旁路血管管腔內(nèi)情況

圖4 患者男，29歲，主動(dòng)脈縮窄。A.容積再現(xiàn)圖像示降主動(dòng)脈縮窄；B.容積再現(xiàn)圖像示降主動(dòng)脈縮窄血管置換術(shù)后，置換血管通暢（箭）；C.曲面重組圖像示降主動(dòng)脈縮窄血管置換術(shù)后，置換血管通暢（箭）

圖5 患者男，21歲，主動(dòng)脈縮窄。A.容積再現(xiàn)圖像示降主動(dòng)脈縮窄，雙側(cè)胸廓內(nèi)動(dòng)脈、肋間動(dòng)脈明顯增粗；B.容積再現(xiàn)圖像示腹壁上下動(dòng)脈相溝通，明顯增粗

主動(dòng)脈縮窄以手術(shù)治療為主，包括介入治療及外科矯正手術(shù)，狹窄程度大于50%和（或）壓力差大于20 mmHg是手術(shù)治療或球囊擴(kuò)張成形術(shù)的指征。CT在術(shù)前評(píng)估及術(shù)后隨訪中具有重要的作用[14-16]。全面的術(shù)前評(píng)估是制訂手術(shù)方案所必需的，CT能很好地觀察主動(dòng)脈縮窄的位置、累及范圍、狹窄程度及是否合并較明顯的心內(nèi)畸形；通過較全面的影像學(xué)評(píng)估，有利于手術(shù)方案的制訂，提高手術(shù)的成功率，減少并發(fā)癥的發(fā)生。球囊擴(kuò)張成形術(shù)后患者近中期效果較好，但遠(yuǎn)期容易發(fā)生再狹窄及動(dòng)脈瘤。對(duì)于主動(dòng)脈支架置入術(shù)后的患者，應(yīng)注意觀察支架的形態(tài)、位置、支架通暢性、支架腔內(nèi)血栓形成情況及有無內(nèi)漏形成等。對(duì)于旁路血管搭橋術(shù)及血管置換手術(shù)患者，通過多種圖像后處理方法，CT能很好地評(píng)價(jià)旁路血管（圖3B、C）及置換血管（圖4B、C）的情況；容積再現(xiàn)能對(duì)旁路血管或置換血管的形態(tài)及位置進(jìn)行立體直觀的觀察，清晰地顯示與周圍組織及器官的關(guān)系；曲面重組圖像能達(dá)到全程顯示的效果，全面觀察其管腔內(nèi)通暢程度、有無附壁血栓，多平面重組圖像能很好地顯示管壁及血管吻合處的情況，同時(shí)對(duì)原血管及側(cè)支血管的觀察也很重要。5.3 鑒別診斷 影像學(xué)檢查可以明確診斷主動(dòng)脈縮窄，但需與大動(dòng)脈炎、主動(dòng)脈弓離斷、胸主動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈瓣上狹窄等進(jìn)行鑒別[17-20]。大動(dòng)脈炎患者管壁增厚，活動(dòng)期有炎性改變；且主動(dòng)脈內(nèi)膜彌漫性或節(jié)段性、不同程度地增厚，致使管腔節(jié)段性不同程度地狹窄，累及范圍較廣。主動(dòng)脈弓離斷為升主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈之間的管腔及血流連續(xù)性中斷，降主動(dòng)脈通過動(dòng)脈導(dǎo)管未閉與肺動(dòng)脈相通，均合并重度肺動(dòng)脈高壓，且肺動(dòng)脈顯著擴(kuò)張。主動(dòng)脈縮窄后主動(dòng)脈可擴(kuò)張，需與主動(dòng)脈瘤進(jìn)行鑒別，主動(dòng)脈瘤一般較少伴發(fā)狹窄。主動(dòng)脈瓣上狹窄一般見于Williams-Beuren綜合征患者。

圖6 患者男，36歲，主動(dòng)脈縮窄、升主動(dòng)脈瘤伴夾層，右上肺靜脈異位引流。橫斷面圖像示升主動(dòng)脈瘤并主動(dòng)脈夾層（箭），右上肺靜脈異位引流（箭頭）

多層螺旋CT血管成像通過多種圖像后處理技術(shù)來觀察主動(dòng)脈和側(cè)支循環(huán)，對(duì)主動(dòng)脈縮窄及合并畸形能作出正確、全面的診斷，能提供直觀和立體的三維圖像，并能觀察到動(dòng)脈導(dǎo)管未閉情況，有利于外科醫(yī)師觀察，對(duì)外科旁路或置換手術(shù)、球囊擴(kuò)張成形術(shù)及血管內(nèi)支架置入等手術(shù)方案的制訂均有非常重要的幫助。CT的不足之處在于它不能測量縮窄前后的脈壓差，難以顯示一些小的心臟畸形；隨著CT技術(shù)的發(fā)展，對(duì)小的心臟畸形的顯示率將會(huì)提高。

總之，隨著多層螺旋CT技術(shù)的發(fā)展，以其掃描速度更快、時(shí)間分辨力更高、空間分辨力更好、輻射劑量更小的優(yōu)點(diǎn)，在主動(dòng)脈縮窄的診斷、術(shù)前評(píng)估及術(shù)后隨訪中發(fā)揮越來越重要的作用。

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