杜旭紅

(山西省太原市小店區(qū)人民醫(yī)院兒科，太原 030032)

川崎病 (KD)是一種以全身非特異性血管炎為主要病理改變的急性發(fā)熱性出疹性疾病，多見于5歲以下小兒。本病部分病例可累及冠狀動(dòng)脈，引起冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張和 (或)冠狀動(dòng)脈瘤及冠狀動(dòng)脈狹窄與閉塞。在世界上不少國家，KD已取代風(fēng)濕熱成為引起小兒后天性心臟病的主要病因。故及時(shí)作出正確診斷、及時(shí)治療尤為重要。本病診斷主要依靠臨床表現(xiàn)和排除其它類似的發(fā)疹性熱病，日本MCLS研究會(huì)的診斷標(biāo)準(zhǔn)為:①持續(xù)發(fā)熱5天以上;②眼結(jié)合膜充血;③唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，楊梅舌;④急性期手足紅腫、掌趾紅斑，恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮;⑤多形性紅斑樣皮疹;⑥頸部淋巴結(jié)腫大。6條中具備包括發(fā)熱在內(nèi)的5條即可確診。［1］事實(shí)上，有相當(dāng)一部分病例不是同時(shí)出現(xiàn)上述各種表現(xiàn):少數(shù)體征出現(xiàn)較晚，缺乏早期診斷價(jià)值;一些體征也可見于許多其它疾病;一些體征甚至不會(huì)出現(xiàn)。所以有一部分病例早期不易被診斷，進(jìn)而延誤治療，可能出現(xiàn)嚴(yán)重的心血管并發(fā)癥，影響預(yù)后。

筆者曾經(jīng)收治1例KD患兒，起初誤診為猩紅熱，雖發(fā)現(xiàn)及時(shí)，基本未耽誤治療，但仍應(yīng)引起重視，在工作中引以為戒。

患兒男，3歲，主因發(fā)熱2天，伴皮疹1天就診于我科門診?；純喊l(fā)病于春季傳染病流行季節(jié)，臨床表現(xiàn)除有發(fā)熱、咽炎、草莓舌等符合猩紅熱外，尤其皮疹較為典型，而KD特異性的發(fā)病初期手足硬腫及掌趾發(fā)紅缺少，并一直未出現(xiàn)。雙側(cè)頸部淋巴結(jié)輕度腫大，亦非特異性體征，可見于猩紅熱。就診當(dāng)時(shí)患兒確有結(jié)膜充血及口唇發(fā)紅，但均較輕，且口唇無干裂，由于患兒當(dāng)時(shí)高熱，故未引起重視。血常規(guī)WBC:16.2×109/L，N:0.769。因當(dāng)時(shí)門診確有猩紅熱病例，故該患兒以猩紅熱收住院治療。入院后給予呼吸道隔離，青霉素靜脈點(diǎn)滴，對(duì)癥支持治療，并完善相關(guān)輔助檢查。第2日化驗(yàn)回報(bào):抗“O”滴度正常，3天后咽拭子細(xì)菌培養(yǎng)無A族乙型溶血性鏈球菌生長，同時(shí)患兒青霉素治療數(shù)日高熱不退，回顧患兒臨床表現(xiàn)，想到了KD的可能，再次進(jìn)行了詳細(xì)的體格檢查:①發(fā)熱持續(xù)5d以上，抗感染治療無效;②雙側(cè)結(jié)膜充血;③咽部充血，楊梅舌，口唇發(fā)紅，但無皸裂;④無手足硬腫及掌趾發(fā)紅;⑤猩紅熱樣皮疹;⑥雙側(cè)頸部淋巴結(jié)輕度腫大，活動(dòng)好，無觸痛。KD的6項(xiàng)臨床表現(xiàn)中有5項(xiàng)基本符合，同時(shí)發(fā)現(xiàn)患兒肛周皮膚發(fā)紅，脫皮及卡巴處紅腫，進(jìn)一步診斷為KD。立即予心電圖檢查，未發(fā)現(xiàn)異常。心臟彩超檢查亦未見冠狀動(dòng)脈受累征象。治療上停用青霉素，給予阿司匹林口服，大劑量丙種球蛋白靜脈滴注及對(duì)癥支持治療，并密切觀察病情變化。用藥3天后，患兒體溫漸降，皮疹隨之逐漸消退，同時(shí)出現(xiàn)指趾端膜狀脫皮?；純鹤≡?周，病情痊愈出院。出院前復(fù)查心電圖以及心臟彩超，未發(fā)現(xiàn)異常。隨訪一年，無異常。

討論:研究結(jié)果表明，于KD病程早期 (≤10d)，靜脈給予大劑量丙種球蛋白，可有效預(yù)防或減輕冠狀動(dòng)脈損害，故及時(shí)作出早期診斷是進(jìn)行早期治療的前提和基礎(chǔ)，也是減少患兒冠狀動(dòng)脈損害及其并發(fā)癥，改善預(yù)后的關(guān)鍵。［2］本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)主要依靠臨床表現(xiàn)，而缺乏特異性的實(shí)驗(yàn)室診斷指標(biāo)，加之近年來非典型病例的不斷增多，(非典型病例多發(fā)生在嬰幼兒，且年齡越小臨床表現(xiàn)越不典型)比如發(fā)熱是診斷KD的必要條件，但臨床實(shí)踐表明極少數(shù)KD患兒發(fā)熱時(shí)間可不足5d或出現(xiàn)較晚，甚至缺少發(fā)熱癥狀，故不能因?yàn)闆]有發(fā)熱病史而完全除外或否定KD的診斷;［3］一些KD病例以少見癥狀為首發(fā)或作為突出表現(xiàn)，如可以發(fā)熱、腹脹、黃疸、肝脾腫大為突出表現(xiàn)，［4］可出現(xiàn)肺炎、肝功能損害、麻痹性腸梗阻等改變，［5］也有的患兒在病程中出現(xiàn)尿少、水腫、高血壓、血尿、蛋白尿等腎小球腎炎的表現(xiàn)，［6］等等。故應(yīng)熟知KD除有6項(xiàng)主要表現(xiàn)外還可能出現(xiàn)其他的少見癥狀和體征。所有這些都對(duì)兒科臨床醫(yī)師提出了更高的要求，我們一定要有認(rèn)真細(xì)致的工作態(tài)度，重視KD的早期診斷，不斷積累和總結(jié)臨床經(jīng)驗(yàn)，使患兒能得到及時(shí)的救治，避免或減少不良后果的發(fā)生。

［1］楊錫強(qiáng).兒科學(xué)［M］.6版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2003:211.

［2-3］張乾忠.某些川崎病病例易被延誤診斷的原因及分析［J］.中國實(shí)用兒科雜志，2005(6):329-330.

［4］周高俊，武運(yùn)紅.伴有黃疸、肝脾腫大的川崎病一例［J］.中華兒科雜志，1998(3):145.

［5］李榮萍，謝勇.川崎病并發(fā)多臟器損害及對(duì)靜脈用丙種球蛋白耐藥1例［J］.中華兒科雜志，2001(5):259.

［6］張琴，肖玉，楊道華，等.川崎病合并膜增生性腎小球炎1例［J］.中華兒科雜志，2002(10):627.