吳偉本，俞同福

（1.江蘇盛澤醫(yī)院放射科，江蘇 吳江 215228；2.南京醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院放射科，江蘇 南京 210029）

髓外造血（Extramedullary Hematopoiesis，EMH）一般多見于肝、脾、淋巴結等骨髓外器官，發(fā)生于胸內脊柱旁并不多見，它一般繼發(fā)于嚴重的貧血患者，如地中海性缺鐵性貧血[1-2]。本組收集了6例地中海性缺鐵性貧血伴發(fā)胸內脊柱旁EMH患者的CT及MRI影像資料，以期進一步提高對本病的認識。

1 材料與方法

1.1 一般資料

收集2006年6月—2012年12月經(jīng)CT引導下穿刺活檢和手術后病理證實的脊柱旁EMH患者6例，其中手術1例，穿刺活檢5例，男4例，女2例，年齡42～63歲，平均48.7歲。6例患者均有皮膚蒼白的表現(xiàn)，2例有胸悶、心慌，4例有頭暈、頭昏。外周血紅蛋白為61～88 g/L，α-地中海性貧血1例，β-地中海性貧血5例。

1.2 檢查方法

所有病例均行CT平掃加增強檢查，CT為Siemens E-motion 16層螺旋CT機，層厚5 mm，增強用對比劑歐乃派克，1.5 mL/kg。其中4例同時行MRI平掃加增強檢查，2例采用 GE SignaHDx 1.5T MRI掃描儀，2例采用 Siemens Trio 3.0T MRI掃描儀， 行軸位 T1WI、T2WIFS， 冠狀位 T2WI、T2WIFS，矢狀位 T2WI、T2WIFS，增強后行軸位、冠狀位、矢狀位T1WI，增強用對比劑馬根維顯（Gd-DTPA）0.1 mmol/kg。

1.3 影像分析

觀察脊柱旁軟組織腫塊的密度及信號改變，以脊柱旁肌肉作為參照，與肌肉密度（信號）相一致為等密度（信號），高于或低于肌肉為高或低密度（信號）。CT及MRI圖像由2位高年資（15年以上影像工作經(jīng)驗）診斷醫(yī)師采用雙盲法閱片，分析的內容包括病灶的部位、范圍、密度（信號）、大小、邊界及增強的特點，如意見不統(tǒng)一，則經(jīng)過討論達成一致。

2 結果

2.1 EMH病灶的部位

6例病灶均位于脊柱兩旁，以T4～T12為主，病灶與椎體及后方肋骨鈍角相連，2例較為對稱 （圖1），2例右側較左側病灶稍小，2例右側較左側病灶大。

2.2 EMH病灶的形態(tài)、大小及范圍

CT及MRI上病灶為類圓形、半圓形、梭形、扁平形，以寬基底位于脊柱旁（圖2a，2b），病灶邊緣清晰、光整。大小約1cm×1 cm～6 cm×8 cm，部分病灶成波浪狀。

2.3 病灶的密度及信號

CT上病灶密度與周圍脊柱旁肌肉密度大致相當，CT值為50 HU左右，5例密度較均勻，1例稍不均勻，病灶周邊2例有低密度脂肪環(huán)繞，6例中均未見鈣化灶，增強后病灶強化明顯（圖 3a，3b）。 MRI上病灶呈等 T1、稍長 T2信號，3 例信號較均勻，1例信號稍不均勻，壓脂后1例外周脂肪為條狀低信號，增強后病灶強化明顯（圖4a～4d）。

2.4 骨骼胸膜改變

CT上EMH病灶相連的椎體見呈柵欄狀骨質疏松，2例較明顯，伴胸腔少量積液2例，胸膜輕度增厚2例。

2.5 手術及穿刺病理

1例手術及5例穿刺見病灶內組織為血色肉樣，顯微鏡下為大量幼紅、幼粒、巨核細胞及部分壞死和脂肪組織（圖8）。

3 討論

發(fā)生于脊柱旁后縱隔的EMH組織常無明顯的胸部臨床癥狀，較多的患者以貧血癥狀就診偶爾發(fā)現(xiàn)胸部病變[3]，本組中6例均無胸部不適表現(xiàn)。臨床上對于后縱隔病變常誤診為神經(jīng)源性腫瘤及淋巴瘤等，因而行手術治療，本組1例因上述原因而進行手術。而EMH為良性改變，一般不需要外科手術干預，內科應用輸血及治療缺鐵性貧血的方法即可糾正[1-3]。本組5例經(jīng)穿刺活檢病理明確診斷后采用內科治療。

EMH的發(fā)生機理：EMH是一種生理代償機制，是由于骨髓的造血功能遭到損害或者骨髓造血不能滿足于機體需求時，骨髓外組織補償造血產(chǎn)生新的造血灶[4]。本組6例均為貧血患者，α-地中海性貧血1例、β-地中海性貧血5例，外周血紅蛋白為61～88 g/L，屬于機體造血功能的代償。目前對于EMH的觀點是“骨髓的溢出”，Lawson等[5]認為骨皮質廣泛性篩孔樣侵蝕，EMH病灶周圍有薄而完整的纖維樣包膜并與骨膜相連，相鄰椎體及肋骨呈柵欄狀篩孔樣改變。EMH的大體病理標本均為深紅色及暗紅色，鏡下見大量聚集成群的幼紅、幼粒及巨核細胞，伴有部分壞死及脂肪組織成分，本組手術及穿刺的組織學標本均與文獻報道相似。

脊柱旁EMH的影像學表現(xiàn)：常表現(xiàn)為脊柱旁雙側造血組織的瘤樣增生，一般發(fā)生于下胸椎（T7～T10）水平，雙側發(fā)病，常對稱分布，單側罕見[6]，本組6例，從T4～T12部位均可見，均雙側發(fā)生，2例較對稱，2例右側較左側病灶稍小，2例右側較左側病灶大。EMH增生時間長，病灶內血管豐富，呈膨脹性改變，邊緣清楚、光整，密度（信號）較均勻，一般無囊變、壞死及鈣化[7]。本組6例未見囊變及鈣化，與文獻報道一致。有文獻報道EMH可發(fā)生于肺內及椎管內、腎、腎上腺、淋巴結、胸腺、皮膚、消化道、卵巢、中樞神經(jīng)系統(tǒng)[8]，本組病例均來源于脊柱旁，未累及椎管及肺組織。EMH病灶在CT及MRI上為類圓形、半圓形、梭形、扁平形，以寬基底位于脊柱旁，軟組織病灶周圍可有脂肪組織環(huán)繞，本組病例中2例見低密度（T1、T2均稍高信號，壓脂低信號）的脂肪環(huán)繞，可能是由于脊柱旁脂肪組織被增生的EMH組織推壓外移所致。CT上EMH病灶密度與周圍脊柱旁肌肉組織密度相近，為50 HU左右，增強后強化較明顯，CT值可達100 HU左右，強化較均勻。MRI上病灶常為T1WI等信號、T2WI稍高信號，增強后強化較明顯，為中等度以上強化。主要是由于EMH病灶內為造血細胞成分，以紅系為主，紅細胞中含血紅蛋白，血紅蛋白中的鐵具有順磁性，造成局部磁場不均勻，加快了質子失相位，使T2時間縮短，形成EMH組織的T2WI信號相對較低而為稍高信號影[4]。本組4例行MRI檢查，T2WI為稍高信號（與周圍肌肉相比）。

EMH與周圍脊柱及肋骨的關系，相鄰肋骨及椎體見骨小梁增粗，呈柵欄狀，本組2例相鄰椎體呈柵欄狀骨質疏松，伴胸腔少量積液2例，胸膜輕度增厚2例，未見骨質吸收及破壞改變。

脊柱旁EMH應與后縱隔神經(jīng)源性腫瘤鑒別：神經(jīng)源性腫瘤一般單發(fā)的較多，多發(fā)的較少，常伴有椎間孔的擴大、相鄰骨質的壓迫吸收改變，不會有骨小梁的增粗、膨大改變。MRI上T2WI病灶信號常高于EMH，增強后病灶強化常不均勻，強化常不如EMH明顯。

總之，對于脊柱旁多發(fā)的對稱分布的邊界清楚的軟組織腫塊，病變邊緣光滑，CT上密度均勻，MRI上信號均勻，T1WI為等信號，T2WI為稍高信號，增強后強化明顯的，同時臨床有貧血病史的應考慮為EMH。

]

[1]Teufel M,Bares R,Ernemann U,et al.髓外造血影像學表現(xiàn)[J].放射學實踐，2009，24（2）：229-230.

[2]Haidar R,Mhaidli H,Taher AT,et al.Paraspinal extramedullary hematopoiesis in patients with thalassemia intermedia[J].Eur Spine J,2010,19(6):871-878.

[3]楊軍克，黃筠洋，俞雷，等.地中海貧血胸部髓外造血影像表現(xiàn)（附6 例分析）[J]. 實用放射學雜志，2012，28（1）：46-49.

[4]周翠屏，藍博文，沈君，等.地中海貧血脊柱旁髓外造血影像特征[J]. 影像診斷與介入放射學，2012，21（1）：25-28.

[5]Lawson JP,Ablow RC,Pearson HA.The ribs in thalassemia.Ⅱ.The Pathogenesis of the changes[J].Radiology,1981,140(3):673-679.

[6]陸建常，李高忠，周立新，等.胸部髓外造血組織增生的影像表現(xiàn)[J]. 中華放射學雜志，2007，41（7）：706-708.

[7]膚峰，董海波，張玉琴.后縱隔髓外造血組織瘤樣增生的影像診斷[J]. 放射學實踐，2011，26（8）：841-844.

[8]Oermann EK,Coppa ND,MargolisL,etal.Extramedullary hematopoietic tumor mimicking a thoracic nerve root schwannoma[J].J Neurosurg Spine,2010,13(1):78-81.