池 琦 吳恩余 申國強 王兆永 (吉林大學(xué)第二醫(yī)院放射線科，吉林 長春 130012)

1 臨床資料

患者女性，47歲。因呼吸困難6年，加重伴咳嗽、咳痰15 d入院。6年前無明顯誘因出現(xiàn)呼吸困難，就診于我院呼吸科，明確診斷為“肺泡微石癥”，行系統(tǒng)治療，癥狀好轉(zhuǎn)后出院。15 d前呼吸困難癥狀加重，伴咳嗽、咳黃痰，抗感染治療后癥狀無明顯好轉(zhuǎn)，門診以“肺泡微石癥”收入院。查體：胸廓對稱，無畸形，呼吸運動雙側(cè)對稱，語音震顫未見明顯減弱或加強，雙肺叩診呈清音，聽診呼吸音粗糙，可聞及散在濕啰音，雙肺未聞及干啰音，未聞及胸膜摩擦音。血氣分析提示Ⅰ型呼吸衰竭。影像學(xué)CT檢查：雙肺粟粒狀結(jié)節(jié)彌漫性分布，密度較高，以兩肺下葉及后部肺組織為著。在縱隔區(qū)、胸膜下區(qū)、葉間胸膜下方，粟粒結(jié)節(jié)融合，形成薄層高密度區(qū)，肺臟邊緣密度較高，胸膜呈細線樣廣泛鈣化，平均CT值為459 Hu。CT診斷結(jié)果為肺泡微石癥(圖1)。結(jié)合既往病史及近期影像學(xué)檢查，診斷為肺泡微石癥。

圖1 患者肺CT片

2 討論

肺泡微石癥(PAM)罕見且原因不明確，相關(guān)文獻記載可能與遺傳因素有關(guān)，有家族遺傳傾向，以直系親屬之間發(fā)病率較高。SLC34A2基因突變后，將影響磷的清除，使磷鹽和鈣形成微結(jié)石并沉積于肺泡而發(fā)病。

PAM的影像學(xué)檢查主要由CT完成，可明確顯示病變特征如大小、密度、分布。本病的CT表現(xiàn)為：雙肺可見彌漫性細砂粒樣高密度小結(jié)節(jié)影，形似鈣化樣病變，小結(jié)節(jié)直徑一般為1 mm左右，以雙肺中下肺野的胸膜下區(qū)、縱隔胸膜、葉間胸膜為著，可呈密線樣改變，即“白描征”。此現(xiàn)象存在部分爭議，少部分人認為是胸膜鈣化，然而大部分學(xué)者認為是肺內(nèi)微結(jié)節(jié)聚集。PAM肺內(nèi)病變由下肺野至上肺野漸進性發(fā)展，鈣化影由密集逐漸稀疏。此外，肺泡壁破壞，其余肺泡代償性過度充氣，還可見間隔旁氣腫形成。

在工作中肺泡微石癥應(yīng)注意與粟粒性肺結(jié)核、塵肺、含鐵血黃素沉著、結(jié)節(jié)病等相鑒別。PAM的診斷必須依靠典型的影像學(xué)表現(xiàn)，并結(jié)合臨床病史及家族史加以確診。