鄧大益 徐錦鋒

1.廣東省佛山市順德區(qū)均安醫(yī)院放射科，廣東 佛山 528329；2.廣東省佛山市順德區(qū)第一人民醫(yī)院

閉塞性細支氣管炎(bonchiolltis obliteran，BO)是以一種與小氣道炎癥損傷相關(guān)的進行性呼吸困難及氣流受阻為表現(xiàn)的肺細支氣管閉塞性疾病，常見于感染后或異體移植、吸入有毒物質(zhì)和自身免疫性疾病[1-3]。BO在兒童中較少見，最常見的原因為繼發(fā)于下呼吸道感染,診斷BO多采用的是支氣管造影和肺活檢等有創(chuàng)檢查方法，但其對患兒損傷較大，容易導致假陰性[2]，近年來，CT和肺功能檢查可作為臨床診斷的重要依據(jù)，而關(guān)于兒童BO患者CT表現(xiàn)的報道仍較少[3,4]。本文收集2007年3月至2012年3年間我院9例臨床確診的BO患兒資料，探討其CT特征，旨在提高對本病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組9例患兒均符合臨床診斷BO的標準[1,2],男7例，女2例，年齡6個月～8歲，中位年齡2歲。病程在2～12個月，平均為3.6月。9例患兒均行X線胸片，肺部CT、血氣分析及肺功能檢查。2例行電子纖維支氣管鏡檢查。

1.2 檢查方法 9例均行CT平掃檢查，掃描范圍為肺尖至肺底，CT掃描采用采用東芝雙層螺旋CT掃描儀，層厚5mm，層間距5mm，興趣區(qū)加掃2mm薄層，矩陣為515×512，管電壓120kV，管電流80-120mAs。5歲以下及不合作患兒均掃描前30min口服10%水合氯醛5-10mg／kg鎮(zhèn)靜，所有患兒均在平靜呼吸下掃描。CT圖像由兩位經(jīng)驗豐富的影像學醫(yī)師共同對圖像進行分析，意見不一致時相互協(xié)商。

2 結(jié) 果

2.1 臨床表現(xiàn) 9例均繼發(fā)于感染，其中4例為腺病毒感染后，2例為麻疹病毒感染后，1例為巨細胞病毒感染后，2例為不明原因肺部感染后發(fā)生?；純号R床上均表現(xiàn)為不同程度的持續(xù)咳嗽、氣促、喘息，運動耐受性減低，病情遷延不愈，病程在2～12個月，平均為3.6月。9肺部聽診均可聞及喘鳴音，5例可聞及濕啰音，1例有明顯氣促、發(fā)紺等呼吸衰竭的表現(xiàn)。2例患兒血常規(guī)檢查示白細胞計數(shù)稍增高，余未見異常。2例行纖維支氣管鏡檢查，均提示支氣管內(nèi)膜炎。肺功能檢查結(jié)果為混合性阻塞性通氣功能障礙5例，小氣道阻塞性通氣障礙4例。9例均有氧分壓不同程度的減低。

2.2 胸部X線表現(xiàn) 胸部X線片未見明確異常3例。肺透光度增高5例，雙肺均勻增高3例，雙下肺1例，右肺1例；肺紋理增多、增粗6例；肺實變4例，表現(xiàn)為大片狀高密度影。

2.3 CT表現(xiàn)

2.3.1 直接征象:細支氣管輕度呈柱狀擴張5例，均伴有輕度-中度的支氣管管壁增厚，表現(xiàn)為呈平行線狀高密度影與支氣管走行方向一致（圖1），其中3例為單側(cè)，2例為雙側(cè)。小葉中心性支氣管結(jié)節(jié)影2例，表現(xiàn)為胸膜下細小結(jié)節(jié)影，均見于右下肺。其中支氣管黏液栓1例，表現(xiàn)為擴張的支氣管腔內(nèi)被分泌物填塞，呈柱狀高密度影。

2.3.2 間接征象：馬賽克灌注征8例，主要表現(xiàn)為肺密度增高區(qū)與減低區(qū)夾雜相間，呈不規(guī)則的補丁狀或地圖狀，二者分界清楚（圖2、3）?？諝怃罅粽?例，表現(xiàn)為單側(cè)或局限性肺透亮度增高，病灶邊界清楚，其中2例為右下肺，1例為左肺。其中肺實質(zhì)密度減低區(qū)域<全肺體積50%者6例，>50%者2例，均表現(xiàn)為雙側(cè)受累，病灶內(nèi)血管細少，表現(xiàn)為在肺實質(zhì)密度減低區(qū)域內(nèi)的血管影與鄰近肺實質(zhì)內(nèi)的血管相比管徑變細，數(shù)量變少。肺實變4例（圖4），表現(xiàn)為密度增高影，其中雙側(cè)3例，單側(cè)1例。

3 討 論

3.1 BO的病因及病理 BO 最早由德國病理學家Lange于1901年首次報道，是由氣道上皮損傷后再生和瘢痕形成，導致直徑小于3mm以下的細支氣管或肺泡管的部分或完全狹窄或閉塞[1]。主要分為狹窄性細支氣管炎和增殖性細支氣管炎。其特征性病理改變包括大氣道的支氣管擴張，小氣道炎性細胞、肉芽組織和(或)纖維組織阻塞和閉塞,細支氣管旁的炎癥和(或)纖維化，肺不張，和血管容積和數(shù)量的減少等[7]。BO目前是兒童少見和嚴重的慢性阻塞性下呼吸道的肺部疾病，通常表現(xiàn)為狹窄性毛細支氣管炎。

BO病因主要包括感染、異體骨髓移植、肺移植、吸入有毒氣體、自身免疫性疾病和藥物不良反應等。其中呼吸道感染是兒童BO最常見的原因，常發(fā)生于病毒和肺炎支原體感染后，尤其是腺病毒和麻疹病毒最為常見[1,8]。本組9例中，均繼發(fā)于呼吸道感染后，其中4例為腺病毒感染后，2例為麻疹病毒感染后，而未發(fā)現(xiàn)肺炎支原體感染后所致的病例，文獻報道中Stevens-Johnson綜合征的患者可以并發(fā)BO[1,2]，本組尚無此病例，分析原因，可能與本組病例數(shù)仍偏少，部分病例病原學檢查不齊全有關(guān)。

圖1 CT橫斷位肺窗示左下肺見馬賽克灌注征，支氣管壁增厚，右下葉支氣管輕度擴張，管壁增厚；圖2 CT橫斷位肺窗示雙肺見高密度及低密度混雜，呈馬賽克灌注征；圖3 CT橫斷位肺窗示雙肺見高密度及低密度混雜，呈馬賽克灌注征，右上肺后段見實變影；圖4 CT橫斷位肺窗示雙肺見多發(fā)實變影。

3.2 BO的臨床表現(xiàn)及診斷 兒童BO好發(fā)于嬰幼兒時期，以男孩多見[1-8]。兒童BO臨床病情輕重不一，與支氣管肺損傷的程度和疾病的病程有關(guān)。臨床上主要表現(xiàn)為既往健康的兒童在急性感染或肺損傷后持續(xù)出現(xiàn)慢性咳嗽、喘息、呼吸困難、運動耐受性差，達數(shù)月或數(shù)年。病情常遷延不愈，易患呼吸道感染，嚴重者可有呼吸增快、三凹征、呼吸衰竭，甚至導致死亡。體征方面主要表現(xiàn)為喘鳴音和濕啰音[2]。本組9例中，7例為男孩，中位年齡2歲。9例均表現(xiàn)為持續(xù)咳喘，病情遷延不愈，肺部聽診均可聞及喘鳴音，其中1例合并呼吸衰竭，與文獻報道基本一致。

BO的確診依靠病理學檢查，理論上講肺組織活檢是診斷的金標準，但臨床上可操作性低，此外，由于BO分布廣泛，肺組織活檢常導致漏診，降低診斷的敏感性[2]。目前，BO的診斷主要依賴于臨床表現(xiàn)、肺功能檢查及CT檢查。文獻報道其臨床診斷標準為 (1)急性感染或急性肺損傷后6周以上的反復或持續(xù)氣促，喘息或咳嗽、喘鳴，對支氣管擴張劑無反應；(2)臨床表現(xiàn)與胸部 X線片輕重程度不符，臨床癥狀重，胸部X線片多為過度通氣或單側(cè)透明肺；(3)肺CT顯示馬賽克灌注，空氣滯留征，支氣管壁增厚，支氣管擴張，肺不張；(4)肺功能示阻塞性通氣功能障礙；(5)排除其他阻塞性疾病，如哮喘、先天纖毛運動功能障礙、囊性纖維化、異物吸入、先天發(fā)育異常、結(jié)核、艾滋病和其他免疫功能缺陷等[1,2,8]。本組患兒均符合上述診斷標準，臨床上均診斷為BO。

3.2 BO的影像學表現(xiàn) 近年來，隨著CT尤其是薄層CT及高分辨CT在兒童呼吸道病癥診斷中的逐漸應用，CT在兒童BO的早期診斷及預后評價方面具有重要價值[4-6]。BO的CT表現(xiàn)具有一定的特征性，其直接征象為外周細支氣管壁增厚，細支氣管擴張伴分泌物滯留，表現(xiàn)為小葉中心性支氣管結(jié)節(jié)影或，本組細支氣管輕度呈柱狀擴張5例，2例見小葉中心性支氣管結(jié)節(jié)影，1例合并支氣管黏液栓1例。間接征象為馬賽克灌注征，空氣潴留征，肺實變，肺膨脹不全等，以雙下肺和胸膜下分布為主。其中馬賽克灌注為最常見、最重要的診斷依據(jù)之一，其CT表現(xiàn)為表現(xiàn)為肺密度增高區(qū)與減低區(qū)夾雜相間，呈不規(guī)則的補丁狀或地圖狀，邊界通常清楚，其發(fā)生原因主要是由于細支氣管或肺血管病變所導致相鄰肺組織在血液灌注上的差異所致[4]。但其診斷BO并無特異性，在其它原因?qū)е碌募氈夤塥M窄上也可發(fā)生。本組馬賽克灌注征8例，發(fā)生率高達88.9%，均表現(xiàn)為雙側(cè)受累。空氣潴留征是一個非常重要的、并且具有非常高的特異性和敏感性的診斷征象，文獻報道幾乎100%能在B0的患者有此征象，CT上顯示為呼氣時及呼氣后時，肺局部透亮度明顯增加，同時肺體積無明顯縮小，通常呼氣相的空氣潴留較吸氣相更敏感，更能反映小氣道的阻塞[6]。本組3例出現(xiàn)，發(fā)生于相對偏低，分析原因，可能與本組患兒均為正常呼吸，未能行呼氣相及吸氣相對比掃描，導致其發(fā)生率相對偏低。實質(zhì)病變和肺不張、支氣管腔內(nèi)黏液栓、黏稠分泌物形成的分支影或邊界不清的小葉中央結(jié)節(jié)影表現(xiàn)無特異性[4]，均提示合并感染，本組4例見實變影，提示合并感染。

總之,兒童BO臨床上相對少見，常繼發(fā)于呼吸道感染。臨床工作中，對既往健康的兒童在急性嚴重的肺部感染后出現(xiàn)持續(xù)慢性咳嗽、喘息，癥狀持續(xù)超過4-8周，應行胸部CT檢查，以便早期診斷BO并及時對其治療。

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