李成明

1 病例簡介

患者男，50歲。體力勞作后出現陣發(fā)性右上腹部脹痛，伴呼吸痛，繼之出現寒戰(zhàn)、發(fā)熱?；颊呒韧眢w健康，發(fā)病時無嘔吐、腹瀉，無結核和肝炎等傳染病史，無手術和外傷史。體格檢查：每天體溫波動于36.0～40.2℃，意識清楚，全身未觸及淺表淋巴結，腹部平坦，未見胃腸型及蠕動波，未見腹壁曲張靜脈叢。右季肋部鎖骨中線外側腹部約8.0 cm×8.0 cm區(qū)域有壓痛和肌緊張，無反跳痛，未觸及明確包塊。肝及膽囊肋下未觸及，肝區(qū)叩擊痛陽性，莫非征陰性。脾肋下未觸及，移動性濁音陰性，腸鳴音略弱。雙腎區(qū)叩擊痛陰性。影像學表現：胸部X線示右側膈肌抬高，見少量胸腔積液。肝臟超聲示肝右后葉VI段近包膜處有大小約4.8 cm×4.6 cm偏強回聲團，界限清晰，內回聲不均勻（圖1A），肝下見約1.6 cm液性暗區(qū)；彩色多普勒血流成像示腫塊內血流信號豐富，診斷考慮肝血管瘤并肝周少量積液。肝臟CT增強掃描動脈期肝右葉V段和VI段見2個橢圓形無明顯強化低密度影。肝右葉V段病灶邊緣不清晰，大小約2.1 cm×1.8 cm，病灶呈液性低密度影，CT值為16 Hu；肝右葉VI段病灶邊緣清晰，大小約4.8 cm×4.6 cm，病灶呈不均勻低密度，CT值為45 Hu（圖1B）。門靜脈期掃描肝實質呈均勻中度強化，肝右葉V段液性病灶無變化，肝右葉VI段病灶呈不均勻中度強化，呈海綿狀，CT值為73 Hu（圖1C）。失狀位重建肝右葉下緣周圍見索條影，肝右葉V段病灶下后緣與VI段病灶相連（圖1D）。延時掃描肝右葉V段液性病灶邊緣清晰，肝右葉VI段病灶大部分呈等密度，內見點狀無強化低密度影（圖1E）。CT診斷為肝右下葉血管瘤破裂感染伴膿腫形成。

手術見上腹部腹膜壁層略充血、水腫，范圍較廣，橫結腸肝曲及大網膜右側充血水腫明顯，肝下見膿腔，膿汁為黃色，有惡臭味。于肝右后葉VI段見一約4.8 cm×4.6 cm包塊，略突出于肝包膜，包塊表面呈暗紫色，有地圖及網眼狀紋理，略呈實性，無明顯波動，包塊膈面見破口結痂，切開病變內為硬化性毛細血管組織，部分血管較粗，直徑為0.2～0.4 cm，呈海綿狀。臨床診斷為肝VI段血管瘤破裂出血并肝周膿腫。病理檢查示肝小葉周圍見梭形細胞、纖維母細胞圍繞血管排列，間質內見大量中性粒細胞、嗜酸粒細胞、淋巴細胞和漿細胞浸潤（圖1F），診斷為肝血管肌纖維母細胞瘤伴炎性增生。免疫組化示S-100蛋白、細胞角蛋白及神經絲蛋白陰性。

圖1 A.超聲示肝右后葉VI段近包膜處見大小約4.8 cm×4.6 cm偏強回聲團，界限清晰，內回聲不均勻；B. CT增強掃描示動脈期肝右葉V段和VI段內見2個橢圓形無明顯強化低密度病灶，肝右葉V段病灶（箭）邊緣不清晰，大小約2.1 cm×1.8 cm，病灶呈液性低密度影，CT值為16 Hu；肝右葉VI段病灶（箭頭）邊緣清晰，大小約4.8 cm×4.6 cm，病灶呈不均勻低密度影，CT值為45 Hu；C.門靜脈期掃描示肝實質均勻中度強化，肝右葉V段液性病灶無變化，肝右葉VI段病灶不均勻中度強化，呈海綿狀，CT值為73 Hu；D.失狀位重建肝右葉V段病灶下后緣與VI段病灶相連；E.延時掃描示肝右葉V段液性病灶邊緣清晰，肝右葉VI段病灶大部密度均勻，內見點狀無強化低密度影；F.病理檢查肝小葉周圍見梭形細胞、纖維母細胞圍繞血管排列，間質內見大量中性粒細胞、嗜酸粒細胞、淋巴細胞和漿細胞浸潤（HE, ×40）

2 討論

血管肌纖維母細胞瘤是一種少見的良性軟組織腫瘤。好發(fā)于外陰部，Fletcher等[1]于1992年首次報道了10例位于女性外陰的血管肌纖維母細胞瘤。發(fā)生于男性陰囊和腹股溝區(qū)的血管肌纖維母細胞瘤亦有報道[2]。血管肌纖維母細胞瘤的組織學特征主要為：①大量黏液水腫背景，HE染色為淡藍色無結構物；②成群、成簇分布的豐富血管，多為薄壁血管，呈海綿樣網狀排列，大多充血；③肌纖維母細胞分布疏密不一，有明顯的疏密分區(qū)，疏松區(qū)瘤細胞散在分布于黏液水腫背景中，細胞少，肥胖呈長梭形；密集區(qū)瘤細胞在血管周圍成束狀或鏈狀排列，且常與纖細或粗大的膠原纖維伴行；④瘤細胞可類似于纖維細胞、平滑肌細胞，當細胞肥胖時可類似于上皮樣細胞，細胞間有移行。細胞往往體積大，胞質豐富，嗜酸或透明，可見縱紋樣或突起，核長呈橢圓形或桿狀，兩端對稱變細或較鈍。染色質細、均勻，核仁不明顯，偶見核分裂象，幾乎無異型核，可見多核或大而不規(guī)則的核。間質內常見肥大細胞浸潤，血管周圍常見淋巴細胞浸潤[3]。光鏡下可見細胞密集區(qū)與間質水腫的細胞稀少區(qū)相互交替，此為其特征。其內有豐富的薄壁毛細血管，粗細不等，分布不規(guī)則。免疫組化示S-100蛋白、細胞角蛋白及神經絲蛋白陰性[4]。

本例血管肌纖維母細胞瘤發(fā)生于肝臟較為罕見，因血管肌纖維母細胞瘤內有豐富的海綿狀血管，超聲檢查為偏強回聲團，界限清晰，內呈蜂窩狀改變，彩色多普勒血流成像示腫塊內血流信號豐富。CT掃描示病變?yōu)闄E圓形不均勻低密度影，增強掃描示動脈期病變無強化，門靜脈期病變呈海綿狀明顯強化，延時掃描示病灶大部分呈等密度，影像學表現符合血管肌纖維母細胞瘤病理特征。本例影像學診斷無特異性，確診主要依據病理檢查。

肝臟血管肌纖維母細胞瘤主要應與肝海綿狀血管瘤相鑒別。肝海綿狀血管瘤是肝內最常見的先天性良性腫瘤，單發(fā)或多發(fā)，大小不等，血管瘤由發(fā)育異常的大小不等的血竇組成，血竇間有放射狀分隔形成海綿狀結構。增強掃描動脈期病灶呈邊緣結節(jié)樣高強化，密度與動脈接近，靜脈期強化從邊緣逐漸向病灶中心擴展，延時掃描血管瘤全部或部分呈等密度，呈“快進慢出”的典型特征。大的血管瘤病灶內造影劑不完全填充，呈現裂隙狀低密度，由瘢痕組織或血栓形成所致，30%的血管瘤影像學表現不典型，尤其是小于3 cm的血管瘤無CT增強掃描的典型表現[5]。本病與影像學表現不典型的小的肝海綿狀血管瘤鑒別較困難。

[1] Fletcher CD, Tsang WY, Fisher C, et al. Angiomyof i broblastoma of the vulva. A benign neoplasm distinct from aggressive angiomyxoma. Am J SurgPathol, 1992, 16(4): 373-382.

[2] Ockner DM, Sayadi H, Swanson PE, et al. Genital angiomyofibroblastoma. Comparison with aggressive angiomyxoma and other myxoid neoplasms of skin and soft tissue.Am J ClinPathol, 1997, 107(1): 36-44.

[3] 王海燕, 王正, 李可, 等. 血管肌纖維母細胞瘤5例臨床病理分析. 診斷病理學雜志, 2010, 17(4): 257-259.

[4] 姚秀芳. 血管肌纖維母細胞瘤的臨床病理分析. 交通醫(yī)學,2008, 22(6): 720-721.

[5] 武樂斌, 林祥濤. 影像診斷學. 濟南: 山東大學出版社, 2009:206-208.