于連慧 王春華 于鐵娜 郭秉雄

3 參考文獻(xiàn)

法洛四聯(lián)癥體肺側(cè)支循環(huán)閉合時(shí)機(jī)二例報(bào)告

于連慧 王春華 于鐵娜 郭秉雄

法洛四聯(lián)癥；側(cè)支循環(huán)；閉合時(shí)機(jī)

Tetralogy of Fallot；Collateral circulation；Closing time

法洛四聯(lián)癥（TOF）是常見的發(fā)紺型先天性心臟病，發(fā)病率約占所有先心病的10%，占發(fā)紺型先心病的50%左右[1]。外科手術(shù)是唯一的根治治療方式，雜交技術(shù)在重癥TOF矯治中的應(yīng)用越來越廣泛。2013年1～12月期間我院有2例法洛四聯(lián)癥合并體肺側(cè)支循環(huán)（MAPCAs）的患者。2例患者M(jìn)APCAs閉合的時(shí)間不同，給患者造成的住院時(shí)間、治療費(fèi)用等不同。這里簡(jiǎn)單探討治療MAPCAs血管栓塞的時(shí)機(jī)?，F(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例資料

例1：男性，6歲，因口唇、甲床發(fā)紺，喜蹲踞6年入院。心臟彩超：右房、右室內(nèi)徑大，右心室肥厚，主動(dòng)脈增寬前移，騎跨于室間隔上，騎跨率50%，過右心室流出道及肺動(dòng)脈瓣可見五彩射流束5.24 m/s［跨肺動(dòng)脈壓差PG109 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）］，降主動(dòng)脈體、肺動(dòng)脈間可見細(xì)小側(cè)支循環(huán)血流信號(hào)。診斷為：先天性心臟病，法洛四聯(lián)癥，體-肺動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)形成。入院后給予心導(dǎo)管檢查診斷法洛四聯(lián)癥，降主動(dòng)脈及右鎖骨下動(dòng)脈可見體-肺動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)形成，左肺動(dòng)脈起始段閉塞。降主動(dòng)脈及右鎖骨下動(dòng)脈可見多個(gè)1～3 mm體-肺動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)。經(jīng)討論后確定給予法洛四聯(lián)癥根治術(shù)。術(shù)后到ICU病房?；颊咝g(shù)后肺功能差，反復(fù)出現(xiàn)大量粉紅色泡沫樣痰，胸片確定插管位置沒有問題，校對(duì)呼吸機(jī)參數(shù)沒有問題。處理：先加強(qiáng)營養(yǎng)，預(yù)防各種術(shù)后并發(fā)癥。術(shù)后第8天患者狀態(tài)較好，查血?dú)庵笜?biāo)良好，試行拔出氣管插管。拔管后2 h患者不能耐受，再次氣管插管（反復(fù)2次拔管插管），繼續(xù)機(jī)械輔助呼吸。術(shù)后第9天討論后確定在全麻下行心導(dǎo)管檢查?；颊咧?、肺動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)多，降主動(dòng)脈側(cè)支直徑大約2.5 mm，用2個(gè)彈簧圈閉合，右鎖骨下動(dòng)脈與肺動(dòng)脈側(cè)支開口未找到。術(shù)后回ICU病房。術(shù)后胸片肺部明顯改善，2 d后順利拔出氣管插管?；颊咦≡?7 d出院，3個(gè)月隨訪患者恢復(fù)良好。

例2：女性，24歲，因口唇、甲床發(fā)紺，喜蹲踞23年入院。心臟彩超：右房、右室內(nèi)徑大，右心室肥厚，主動(dòng)脈增寬前移，騎跨于室間隔上，騎跨率50%，過右心室流出道及肺動(dòng)脈瓣可見五彩射流束5.1m/s（跨肺動(dòng)脈壓差PG 104 mm Hg），降主動(dòng)脈主、肺動(dòng)脈間可見細(xì)小側(cè)支循環(huán)血流信號(hào)。診斷：先天性心臟病，法洛四聯(lián)癥，降主動(dòng)脈主、肺動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)形成。入院后給予心導(dǎo)管檢查診斷同上。降主動(dòng)脈可見2個(gè)3 mm體-肺動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)，先后給予3個(gè)彈簧圈閉合2支側(cè)支血管，閉合側(cè)支循環(huán)后指尖血氧飽和度沒有變化，確定沒有引起嚴(yán)重缺氧狀態(tài)。4 d后給予法洛四聯(lián)癥根治術(shù)，術(shù)后6 h患者意識(shí)清醒，肌力正常拔出氣管插管。住院15 d出院，3個(gè)月隨訪患者恢復(fù)良好。

2 討論

MAPCAs是指起源于主動(dòng)脈或其側(cè)支，與外周肺動(dòng)脈連接，或提供肺動(dòng)脈血流至肺段或肺葉，而與中央肺動(dòng)脈無連接的血管[2]。大型側(cè)支血管＞2 mm，中型側(cè)支血管1～2 mm，小型側(cè)支血管＜1 mm。MAPCAs通常起源于升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓、降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈及其主要分支、頭臂動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈，胸廓內(nèi)動(dòng)脈以及其他[3-6]。本組2例患者體-肺側(cè)支循環(huán)起源于降主動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈。MAPCAs的起源、數(shù)量、大小、走向和分支及肺血管病理改變等常呈多樣性，如果不處理直接影響患者的預(yù)后。

根據(jù)MAPCAs起源情況，治療方式可能有幾種情況和治療時(shí)機(jī)：①外科手術(shù)時(shí)直接進(jìn)行結(jié)扎，一次性根治。但體-肺動(dòng)脈側(cè)支部位靠后或靠上（鎖骨動(dòng)脈），手術(shù)時(shí)術(shù)者很難找到側(cè)支或利用器械不能達(dá)到側(cè)支的血管，如果堅(jiān)持找到可能給患者帶來更大的傷害，不利于手術(shù)的進(jìn)行。如果能治療，優(yōu)點(diǎn)是費(fèi)用低，體內(nèi)無彈簧圈異物；缺點(diǎn)可能是手術(shù)時(shí)間長，體外循環(huán)時(shí)間長。②手術(shù)前行心導(dǎo)管檢查進(jìn)行體肺側(cè)支循環(huán)血管栓塞術(shù)。做好外科術(shù)前準(zhǔn)備，并在氣管插管條件下進(jìn)行栓塞術(shù)，術(shù)后即刻進(jìn)行外科手術(shù)，以縮短嚴(yán)重缺氧的時(shí)間，做到“一站式雜交”手術(shù)。目前我院有設(shè)備齊全的雜交（Hybird）導(dǎo)管室，已經(jīng)進(jìn)行了“一站式雜交”治療。優(yōu)點(diǎn)是住院時(shí)間短，恢復(fù)快，但費(fèi)用可能高。③法洛四聯(lián)癥根治術(shù)后進(jìn)行擇期選擇進(jìn)行側(cè)支血管栓塞術(shù)，但術(shù)后可能引起灌注肺，肺損傷導(dǎo)致脫機(jī)拔管困難，嚴(yán)重可能死亡。本組2例患者心臟超聲明確提示體、肺動(dòng)脈間可見細(xì)小側(cè)支循環(huán)血流信號(hào)。心導(dǎo)管檢查進(jìn)行升主動(dòng)脈及降主動(dòng)脈造影，兩患者降主動(dòng)脈均可見與肺動(dòng)脈形成側(cè)支循環(huán)，有體肺側(cè)支循環(huán)栓塞的指征。本組第1例是先做法洛四聯(lián)癥根治術(shù)，術(shù)后出現(xiàn)明顯灌注肺，出現(xiàn)大量粉紅色泡沫痰。胸片可見右上肺片狀影，肺部感染。反復(fù)脫機(jī)拔管均不能維持呼吸，呼吸機(jī)脫機(jī)困難，反復(fù)調(diào)整呼吸機(jī)參數(shù)未能改善。立即進(jìn)行補(bǔ)救性體肺側(cè)支血管栓塞術(shù)，術(shù)后胸片肺部明顯改善，順利脫機(jī)拔管。帶呼吸機(jī)11 d，住院27 d出院。第2例患者采用術(shù)前栓塞體肺側(cè)支血管，后進(jìn)行手術(shù)，只是因?yàn)樘厥庠驔]有“一站式雜交”。在心導(dǎo)管檢查過程中給予側(cè)支血管栓塞術(shù)，術(shù)后觀察指尖血氧飽和度沒有變化，判斷沒有加重肺部缺氧，擇期給予法洛四聯(lián)癥根治術(shù)，術(shù)后6 h脫機(jī)拔管，第2天轉(zhuǎn)回普通病房，沒有發(fā)生組織器官損傷，住院15 d出院。治療費(fèi)用第1例明顯多于第2例。兩例患者術(shù)后3個(gè)月隨訪，無不適主訴。

通過文獻(xiàn)報(bào)道及我們有限的病歷，外科手術(shù)前進(jìn)行側(cè)支血管栓塞術(shù)可能更好，給患者帶來的益處更大。但病例數(shù)量有限，在將來的工作中逐漸積累新的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。

3 參考文獻(xiàn)

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130000 吉林省長春市，吉林心臟病醫(yī)院先天性心臟病科

郭秉雄，E-mail：bingxiong.guo@jlheart.org

10.3969/j.issn.1672－5301.2014.10.027

R541.1

B

1672-5301（2014）10-0958－02

2014-06-23）