張 爽， 何志義

基底動脈尖綜合征(top of the basilar syndrome，TOBS)是一種特殊類型腦血管病，指基底動脈頂端2cm范圍內(nèi)的5條動脈，即雙側(cè)大腦后動脈、雙側(cè)小腦上動脈及基底動脈交叉處血液循環(huán)障礙所引起的臨床綜合征。TOBS臨床表現(xiàn)復(fù)雜，并且發(fā)病急，病情重，預(yù)后差，早期診斷及治療對預(yù)后至關(guān)重要。現(xiàn)將我科2011～2013年間收治的15例TOBS患者進(jìn)行回顧性分析，總結(jié)如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

本組15例患者中，男性13例，女性2例，年齡48～82歲，平均65.8歲;既往有高血壓病史者11例，冠心病5例，糖尿病2例，腦梗死病史5例，吸煙7例。

1.2 臨床表現(xiàn)

眼球運動障礙7例，瞳孔改變6例(雙側(cè)瞳孔縮小4例，雙側(cè)瞳孔不等大2例)，頭暈8例，言語障礙10例，偏癱3例，四肢癱4例，偏側(cè)肢體麻木、感覺異常2例，共濟(jì)失調(diào)1例，視物模糊1例。本組患者發(fā)病時或病情進(jìn)展過程中均出現(xiàn)不同程度的意識障礙。

1.3 影像學(xué)表現(xiàn)

15例TOBS患者中3例行頭部CT檢查，12例行頭部MRI檢查，結(jié)果顯示，梗死灶累及丘腦部位6例(40%)，腦干部位10例(66.7%)，小腦部位9例(60%)，枕葉部位9例(60%)，顳葉部位3例(20%)。

1.4 治療及預(yù)后

本組患者1例于急性期行溶栓治療，其余給予改善腦循環(huán)、脫水降顱壓、腦保護(hù)、控制血壓及血糖等常規(guī)治療，對于6例肺內(nèi)感染、2例應(yīng)激性潰瘍患者給予抗炎、止血等對癥治療，2例給予呼吸機輔助通氣治療。15例中，好轉(zhuǎn)7例，植物狀態(tài)3例，死亡5例。

2 討論

TOBS由Caplan［1］于1980年首次提出，此后國內(nèi)外陸續(xù)有所報道。TOBS的病因主要為栓塞及血栓形成［2］，此外亦可由動脈炎、動脈瘤和血液動力學(xué)改變等引起［3］。危險因素包括高血壓、心臟病(冠心病、房顫、房室傳導(dǎo)阻滯)、糖尿病、吸煙、酗酒，其中以高血壓最為常見［2］。

TOBS是以意識障礙，瞳孔異常及眼球運動障礙為主要表現(xiàn)的一組臨床綜合征。因TOBS梗死灶累及部位不同，臨床表現(xiàn)可有運動障礙、共濟(jì)失調(diào)、眩暈、言語障礙、感覺障礙及偏盲等癥狀。眼球運動障礙及瞳孔異常是TOBS突出的癥狀，本組患者中7例出現(xiàn)眼球運動障礙，其中2例單側(cè)動眼神經(jīng)不全麻痹，2例雙眼可見水平眼震，1例雙眼球固定，1例核間性眼肌麻痹，1例一側(cè)眼球外展不能。本組患者中6例出現(xiàn)瞳孔改變，其中雙側(cè)瞳孔縮小4例，雙側(cè)瞳孔不等大2例。

TOBS患者意識障礙的發(fā)生機制主要由于中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激活系統(tǒng)受損，體內(nèi)外的刺激不易上傳至大腦皮質(zhì)，導(dǎo)致大腦皮質(zhì)興奮性下降所致，丘腦梗死時亦可導(dǎo)致患者意識水平降低，主要表現(xiàn)為嗜睡、難以喚醒、睡眠倒錯，其原因可能與丘腦板內(nèi)核受累有關(guān)［4］。15例患者中，8例患者發(fā)病后立即出現(xiàn)意識障礙，其中4例重度昏迷，1例淺昏迷，3例嗜睡。另外7例患者發(fā)病開始時意識清楚，約1～3 d后出現(xiàn)不同程度的意識障礙。經(jīng)過改善腦循環(huán)等對癥治療，15例中7例病情好轉(zhuǎn)，預(yù)后較好，3例植物狀態(tài)，5例死亡。

TOBS可同時累及幕上及幕下結(jié)構(gòu)，頭部CT不如頭部核磁共振敏感，尤其對于幕下病灶，頭部核磁共振更有優(yōu)越性，因此，TOBS首選頭部核磁共振檢查［5］，尤其是DWI檢查對于早期診斷TOBS有非常重要的意義。TOBS梗死部位可累及丘腦、中腦、小腦、枕葉、顳葉及腦橋，可呈雙側(cè)對稱或非對稱性改變［3］。TOBS典型影像學(xué)表現(xiàn)是雙側(cè)丘腦對稱性“蝶形”病灶［6］。如頭部CT或頭部MRI發(fā)現(xiàn)丘腦典型病灶，并結(jié)合臨床表現(xiàn)多考慮是TOBS可能性大。

TOBS病死率較高，其病變部位越多，梗死面積越大，則預(yù)后越差。在臨床工作中，應(yīng)結(jié)合患者病史、臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)，對TOBS進(jìn)行早期診斷，盡早開展積極有效的治療，改善患者的預(yù)后。

［1］Caplan LR.“Top of the basilar”syndrome［J］.Neurology，1980，30:72－79.

［2］Sato M，Tanaka S，Kohama A.“Top of the basilar”syndrome:Clinico－ radiological evaluation［J］.Neuroradiology，1987，29:354 －359.

［3］李繼梅，張春玲，康智敏，等.基底動脈尖綜合征(附15例報告)［J］.中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志，2001，18(5):314－315.

［4］范 佳，劉 群，劉忠?guī)r，等.基底動脈尖綜合征70例臨床分析［J］.中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志，2002，19(6):353－355.

［5］Barkhof F，Valk J.“Top of the basilar”syndrome，A comparison of clinical and MR findings［J］.Neuroradiology，1988，30:293 －298.

［6］趙 鵬，朱曉冬，周廣喜.表現(xiàn)為丘腦“蝶形”病灶的基底動脈尖綜合征1例［J］.中華神經(jīng)科雜志，2006，39(9):590.