潘 偉，魏小東，謝 駿，汪正偉，王 芳

1 臨床資料

患者男性，38歲，因“發(fā)現(xiàn)左側胸壁腫塊10余天”于2013年8月19日入院。?？撇轶w：體溫正常，左側胸壁近腋窩處可及約10 cm×8 cm腫塊，質地硬，活動度差，無壓痛，與周圍組織分界欠清楚，局部皮溫不高，無紅腫。胸部增強CT提示：左側胸大肌偏外側占位，考慮血管瘤可能。

入院后完善相關檢查，第3天即在全麻下行左側胸壁腫塊切除術。術中見腫塊與周圍組織分界欠清，腫塊血供較豐富，術中應用超聲刀歷時約42 min將腫塊切除。術后病理提示：左側胸壁血管源性腫瘤，考慮梭形細胞血管內皮瘤，潛在惡性。免疫組織化學提示：Vim(+)，SMA(-)，CD34血管內皮(+)，BCβ2(-)，HMB45(-)，DES(-)，S100(-)，Ki67(+)。1周后拆線出院。建議術后行放療，但患者未接受。半年后回訪，未見復發(fā)。

2 討論

梭形細胞內皮瘤(spidle cell hermanginendothlioma，SCH)是一種少見的血管病變[1]，多見于小兒和年輕人。Perkins等[1]報道的78例病例，年齡8～78歲，平均34歲，主要見于四肢、會陰部、頭頸部等皮下組織。但也有發(fā)生于肝、肺、乳腺、心臟、甲狀腺、縱膈、卵巢等處的報道，而發(fā)生于胸壁的病例比較罕見。SCH最初由Weiss和Enzirger于1986年報道，是一種較少見的起源于血管的介于良性與惡性之間的軟組織腫瘤[2]。2002年WHO新分類將其列入軟組織腫瘤中的惡性腫瘤，其發(fā)病可能與Maffncci綜合征、Klippel-Trenaunay綜合征、靜脈曲張和先天性淋巴水腫等有關[3]。

本病術前診斷困難，本例依靠術后病理及免疫組織化學明確診斷。其主要應與以下腫瘤相鑒別：(1)卡波西肉瘤；(2)卡波西樣血管內皮瘤；(3)上皮樣血管內皮細胞瘤；(4)出血性上皮樣和梭形細胞血管瘤；(5)復合性血管內皮細胞瘤[4]。

目前，臨床對于單發(fā)或病灶較少的多發(fā)SCH以手術切除為首選，但術后復發(fā)率可高達50%～60%[5]。有學者[6]提出對于術后轉移的患者或者無機會手術的患者，可行化療。但目前化療方案尚不統(tǒng)一，化療藥物亦是多樣性的。如Lee等[7]報道應用阿霉素、達卡巴嗪、異環(huán)磷酰胺及美司鈉化療后腫塊無進展，但此類效果報道只是個案，絕大多數(shù)報道效果不確切，而且效果欠佳。也有學者嘗試放療、靶向治療，但效果仍較差。Setoyama等[8]報道，皮損或動脈內注射重組人白介素-2可能是避免梭形細胞血管內皮瘤復發(fā)的有效方法之一。本例術后未進行放化療，遠期效果待進一步的隨訪。

參考文獻：

[1] Perkins P，Weiss SW.Spindle cell hemangioendothelioma.An analysis of 78 cases with reassessment of its pathogenesis and biologic behavior[J].Am J Surg Pathol,1996， 20(10):1196-1204.

[2] Weiss SW,Enzinger FM.Spindle cell hemangioendothelioma.A low-grade angiosarcoma resembling cavenous hemangioma and Kapsi’s sarcoma[J].Am J Surg Pathol, 1986,10(8):521-530.

[3] 王堅，朱雄增，張仁元.梭形細胞血管內皮瘤[J].臨床與實驗病理學雜志，2001，17(2)：165-167.

[4] 貢其星,范欽和,周萍.肌內梭形細胞血管瘤1例[J].臨床與實驗病理學雜志，2007，23(4):499-500.

[5] 盧晨,陸孝禹,殷于磊，等.梭形細胞血管瘤[J].診斷學理論與實踐，2006，5(3)[LU3]：70.

[6] Pinet C, Magnan A,Garbe L,et al.Aggressive form of pleural epithelioid haemangioendothelioma: complete response after chemotherapy[J].Eur Respir J,1999,14(1):237-238.

[7] Bansal A,Chawla M,Cohen PJ,et al.Pleural epithelioid hemagioendothelioma[J].Lung,2012,190(4):469-470.

[8] Setoyama M，Shinada H，Miyazono N，et al.Spindle cell hemangioendothelioma: successful treatment with recombinant interleukin-2[J].Br J Dematol,2000,142(6):1238-1239.