周 杰 荔志云 雷 鵬 屈曉東 馬義輝

胸段椎管內(nèi)血管周細(xì)胞瘤1例

周 杰 荔志云 雷 鵬 屈曉東 馬義輝

血管周細(xì)胞瘤 椎管 治療

患者女，50歲，入院時(shí)間2013年11月，入院前1個(gè)月出現(xiàn)雙下肢麻木感，行脊髓MRI檢查提示：胸5～6椎間隙平面椎管內(nèi)可見(jiàn)橢圓形強(qiáng)化影，大小約1.4 cm×0.8 cm，脊髓受壓明顯；軸位FS-T1WI顯示病變后緣見(jiàn)條樣強(qiáng)化影，T2WI序列顯示病變周圍可見(jiàn)環(huán)形長(zhǎng)T2信號(hào)影環(huán)繞（圖1）。入院后給予手術(shù)治療，術(shù)中見(jiàn)T5～6段脊髓腫脹明顯，腫瘤與脊髓組織邊界清楚，主體位于髓內(nèi)，部分暴露于髓外硬膜下，顯微鏡下完整切除腫瘤。術(shù)后MRI復(fù)查未見(jiàn)腫瘤殘留。病理檢查：纖維組織中見(jiàn)密集排列毛細(xì)血管，間質(zhì)血管纖維增生，細(xì)胞長(zhǎng)梭形（圖2）。免疫組織化學(xué)結(jié)果：EMA（-），CD34（++），SMA（++），S-100（-），Ki-67＞30%，CD31（+++），Vimentin（++），Desmin（-），F(xiàn)Ⅷ-RAg（+++）。病理診斷：血管周細(xì)胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）。術(shù)后給予放射治療，總劑量60Gy，治療期間注意預(yù)防脊髓水腫及各種放射治療并發(fā)癥，隨訪至今患者恢復(fù)良好。

小結(jié) 血管周細(xì)胞瘤又稱為血管外皮細(xì)胞瘤，是一種起源于血管周細(xì)胞的腫瘤，具有侵襲生長(zhǎng)和易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的特性［1］，好發(fā)于顱底、大腦鐮旁、小腦幕或靜脈竇附近，極少數(shù)發(fā)生于椎管內(nèi)，生長(zhǎng)迅速，常壓迫周圍神經(jīng)組織，引起相應(yīng)的癥狀和體征，臨床上易與血管瘤性脊膜瘤相混淆，但Vim和CD34陽(yáng)性、EMA陰性等病理特征有助于鑒別。

椎管內(nèi)HCP的臨床影像診斷也比較困難：MRI以等長(zhǎng)T1、等長(zhǎng)T2混雜信號(hào)多見(jiàn)，腫瘤內(nèi)常見(jiàn)血管流空信號(hào)；增強(qiáng)多為明顯不均勻強(qiáng)化，腫瘤內(nèi)有血管流空征象及壞死囊變信號(hào)影［2］。

病理學(xué)上HPC腫瘤細(xì)胞多為梭形，核圓或者卵圓形，核仁不明顯，細(xì)胞界限不清，可以見(jiàn)到病理性核分裂像；免疫組織化學(xué)染色：波狀纖維蛋白、CD99和Bcl-2陽(yáng)性，但上皮膜抗原及神經(jīng)膠質(zhì)酸性蛋白不表達(dá)。

HPC的治療首選手術(shù)切除腫瘤，術(shù)后可輔以放射治療和化學(xué)治療［3］；通過(guò)手術(shù)全切和術(shù)后放化療，可以減少腫瘤復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)［4］。本例患者治療方案為手術(shù)全切腫瘤輔以術(shù)后放射治療，治療效果良好。

1 Mishra SS,Panigrahi S,Das S,et al.Hemangiopericytoma of neck extending to craniovertebral junction treated by surgery,pre-and postoperative radiotherapy[J].Surg Neurol Int,2013,4：55.

2 Liu G,Chen ZY,Ma L,et al.Intracranial hemangiopericytoma：MR imaging findings and diagnostic usefulness of minimum ADC values[J].J Magn Reson Imaging,2013,38(5)：1146-1151.

3 Melone AG,D'Elia A,Santoro F,et al.Intracranial Hemangiopericytoma,our experience in 30 years：a series of 43 cases.A case series and review of the literature[J].World Neurosurg,2013,12：13.

4 Ghia AJ,Chang EL,Allen PK,et al.Intracranial hemangiopericytoma：patterns of failure and the role of radiation therapy[J].Neurosurgery,2013,73(4)：624-630.

（2013-10-17收稿）

（2013-11-25修回）

（本文編輯：賈樹(shù)明）

10.3969/j.issn.1000-8179.20131672

周杰 醫(yī)學(xué)博士，副主任醫(yī)師，副教授。研究方向?yàn)轱B腦創(chuàng)傷及神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的臨床及基礎(chǔ)研究。

蘭州軍區(qū)蘭州總醫(yī)院神經(jīng)外科（蘭州市730050）

周杰 zhoujie7089@163.com

E-mail：zhoujie7089@163.com