李 樂(lè)

（廣西浦北縣人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，廣西 浦北 535300）

視神經(jīng)脊髓炎40例臨床分析

李 樂(lè)

（廣西浦北縣人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，廣西 浦北 535300）

目的探討視神經(jīng)脊髓炎（NMO）的病因、發(fā)病機(jī)制、診斷和治療方法。方法回顧性分析40例視神經(jīng)脊髓炎患者的臨床資料。結(jié)果55%的患者有免疫因素方面的病因，出院時(shí)顯效20例，其中17例合并肢體麻木等后遺癥，其他癥狀基本改善，有效12例，7例無(wú)效轉(zhuǎn)院，1例死亡，總有效率80%。結(jié)論早期通過(guò)病史、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)、誘發(fā)電位的多種手段確診，治療上及早的大劑量激素沖擊，大部分的患者可以迅速的減輕癥狀，提高治愈率，改善預(yù)后。

視神經(jīng)脊髓炎；發(fā)病機(jī)制；診斷；治療

視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一種主要累及視神經(jīng)和脊髓的炎性脫髓鞘疾病，臨床上因其表現(xiàn)為視神經(jīng)和脊髓同時(shí)或相繼受影響，同時(shí)也有進(jìn)行性緩解和復(fù)發(fā)的病程，曾被認(rèn)為是多發(fā)性硬化（MS）的一個(gè)亞型，但研究發(fā)現(xiàn)二者有諸多不同，尤其2004年LENNON等在視神經(jīng)脊髓炎患者的血清中檢測(cè)到NMO-IgG抗體，成為與多發(fā)性硬化區(qū)別的一個(gè)重要指標(biāo)[1]?，F(xiàn)將我院2001年5月至2013年6月收治的40例NMO患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

全部40例患者均符合2005年Wingerchuk新制定的NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)[2]，其中，男性12例，女性28例，年齡15～58歲，平均年齡37歲，年齡＜20歲者6例，20到40歲者19例，＞40歲者15例。

1.2 病因

9例發(fā)病前1個(gè)月內(nèi)有上呼吸道感染，2例發(fā)病前有腹瀉，6例既往曾有腎炎病史，3例既往有系統(tǒng)性紅斑狼瘡，2例患者既往有甲狀腺炎病史，其余病例既往無(wú)其他相關(guān)病史。

1.3 臨床表現(xiàn)

28例為急性起病，12例為亞急性起病，17例以視力下降起病，其中8例兩眼同時(shí)受累，視力完全喪失9例，眼球脹痛10例，11例以四肢癱起病，12例以截癱起病，18例患者有痛性痙攣，2例患者有四肢抽搐，1例患者有Lhermitte征。29例患者有尿潴留。13例患者觀察期間無(wú)發(fā)現(xiàn)緩解復(fù)發(fā)，其他27例患者有緩解復(fù)發(fā)的過(guò)程。感覺(jué)平面波及頸段3例，頸胸段11例，胸段20例，腰段6例。

1.4 腦脊液

35例患者曾行腰穿檢查，其中細(xì)胞數(shù)＞100×106/L者1例，（50～100）×106/L者，15例，＜50×106/L者19例，均以中性粒細(xì)胞為主；蛋白含量＞0.7 g/L＜1.0 g/L者9例，＞1.0 g/L者2例，其余24例患者蛋白含量正常。顱內(nèi)壓＞180 mm H2O者1例，為210 mm H2O。

1.5 影像學(xué)檢查

19例患者行頭顱MRI檢查均未發(fā)現(xiàn)脫髓鞘病灶，20例患者行脊髓MRI檢查，均發(fā)現(xiàn)異常信號(hào)，病灶呈條狀，T1低信號(hào)、T2高信號(hào)，病灶同時(shí)累及脊髓頸胸段的居多（17例，占85%），僅胸段累及的2例，僅頸段累及的1例，腰段未見，且多累及3個(gè)椎體節(jié)段以上（15例，占75%）。

1.6 誘發(fā)電位

10例患者行視覺(jué)誘發(fā)電位檢查，表現(xiàn)為P100潛伏期延長(zhǎng)及波幅降低。

1.7 治療

23例患者確診NMO后，以甲基潑尼松龍1000 mg連續(xù)靜脈點(diǎn)滴5 d沖擊治療，另外17例患者生理鹽水100 mL+地塞米松20 mg靜脈點(diǎn)滴，應(yīng)用10～14 d，之后以上兩組患者均改用潑尼松片60 mg/d口服，3 d減5 mg，維持劑量為20～30 mg，3個(gè)月左右停用。5例患者加用硫唑嘌呤口服，1例患者應(yīng)用免疫球蛋白靜脈點(diǎn)滴。同時(shí)給以補(bǔ)充鉀和鈣，并注意保護(hù)胃黏膜。

2 結(jié) 果

住院時(shí)間20～70 d，出院時(shí)顯效20例，其中17例有肢體麻木等后遺癥，其他癥狀基本改善，有效12例，7例無(wú)效轉(zhuǎn)院，1例死亡，總有效率80%。有1例患者治療過(guò)程中出現(xiàn)上消化道出血，暫停地塞米松5 d。

3 討 論

3.1 病因和發(fā)病機(jī)制

視神經(jīng)脊髓炎的病因和發(fā)病機(jī)制目前并不十分明了，但考慮與免疫機(jī)制有關(guān)[3]，自從2004年Lennon等在視神經(jīng)脊髓炎患者的血清中檢測(cè)到NMO-IgG抗體后，更加深了人們認(rèn)為NMO是一種新的中樞神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性離子通道病的認(rèn)識(shí)。在本組患者當(dāng)中，有22例患者有感染、紅斑狼瘡、甲狀腺炎等免疫因素相關(guān)的疾?。ㄕ?5%），更是證明了NMO的發(fā)病過(guò)程有免疫機(jī)制的參與，有相關(guān)病因的病例數(shù)同時(shí)也與多數(shù)文獻(xiàn)中報(bào)道的比例相符。

3.2 診斷

目前已經(jīng)簡(jiǎn)化，依據(jù)2005年Wingerchuk新制定的NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)，患者需要視神經(jīng)炎和急性脊髓炎這兩個(gè)必備條件，同時(shí)還要具備以下支持條件的兩個(gè)：①脊髓MRI T2加權(quán)像提示病灶超過(guò)3個(gè)脊髓節(jié)段；②頭顱MRI不符合多發(fā)性硬化的影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)；③NMO-IgG血清陽(yáng)性。視覺(jué)誘發(fā)電位對(duì)于視神經(jīng)有亞臨床病灶而僅表現(xiàn)為復(fù)發(fā)型脊髓炎的患者有輔助診斷作用。由于本組患者中行誘發(fā)電位檢查的病例數(shù)少，未能進(jìn)一步對(duì)比，但是出現(xiàn)了潛伏期延長(zhǎng)和振幅降低還是提示了神經(jīng)纖維有脫髓鞘改變。

3.3 與多發(fā)性硬化的鑒別

由于曾經(jīng)作為MS的1個(gè)亞型，相似的地方較多，我們?yōu)榱嗽\斷NMO，必須先與MS鑒別。鑒別要點(diǎn)如下：①在本組患者中，絕大部分患者集中在20～40歲這個(gè)年齡段，同時(shí)女性比男性高出1倍以上的發(fā)患者數(shù)，而多發(fā)性硬化據(jù)目前的統(tǒng)計(jì)資料，多在成年早期發(fā)病，同時(shí)也是女性多于男性。相比較而言，NMO的發(fā)病年齡較MS晚。②從臨床表現(xiàn)上，NMO選擇性的影響視神經(jīng)和脊髓，同時(shí)發(fā)病較急，病情較重，以上40例患者中，就有17例以特征性的視力下降作為首發(fā)癥狀，同時(shí)20例的患者出現(xiàn)痛性痙攣、抽搐，甚至出現(xiàn)Lhermitte征，同時(shí)有27例患者有緩解復(fù)發(fā)，在病情發(fā)展上，是明顯重于MS的大多數(shù)病例的，尤其在脊髓和視神經(jīng)方面的癥狀上更是如此，而且復(fù)發(fā)率也是明顯高于MS的。③從CSF上看，MS的單個(gè)核細(xì)胞數(shù)，可正常或輕度升高，但一般不超過(guò)15×106/L，急性起病或惡化病例則最多不超過(guò)50× 106/L，且以淋巴細(xì)胞為主，而本組患者中，有16例是超過(guò)50×106/L，達(dá)到45.7%，以中性粒細(xì)胞為主，有文章統(tǒng)計(jì)，30%的NMO急性期患者是超過(guò)50×106/L的。NMO的腦脊液細(xì)胞數(shù)升高相對(duì)明顯，且有蛋白升高，考慮與其特異性的炎性反應(yīng)對(duì)血腦屏障的破壞有關(guān)[4]。④從MR上比較，19例NMO患者的頭顱MR均未見脫髓鞘病灶，而脊髓MR中，75%的患者均累及了3個(gè)以上的椎體節(jié)段，且以均累及頸胸段的居多，占85%，國(guó)內(nèi)報(bào)道也是頸胸段均累及的居多，占44.3%[5]，多發(fā)性硬化多累及大腦腦室周圍的白質(zhì)、小腦、腦干和脊髓，而MR是診斷MS最有效的手段，通常能發(fā)現(xiàn)典型的腦部病灶，陽(yáng)性率可達(dá)94%[3]，且其累及的脊髓節(jié)段很少超過(guò)2個(gè)。從以上4點(diǎn)的不同可有效的區(qū)別NMO和MS。當(dāng)然，如果有條件行NMO-IgG抗體的檢測(cè)，則能為NMO的診斷提供更有力的依據(jù)。

3.4 治療過(guò)程

在NMO的急性期，目前公認(rèn)效果良好的治療方案是大劑量的甲基潑尼松龍沖擊治療，在本組病例中，有效的病例數(shù)達(dá)到32例，占總病例數(shù)的80%，提示效果良好，至于緩解期的治療，目前主張給以潑尼松維持口服，如果能夠配合硫唑嘌呤2～3 mg/（kg·d）口服，可能可以達(dá)到更好的療效，但這需要更多的臨床研究來(lái)證實(shí)。相對(duì)來(lái)說(shuō)，NMO年輕的病例療效較好，而年老的病例療效和預(yù)后均較差，本組患者唯一的死亡病例就是1例58歲的患者，死亡原因?yàn)楹粑ソ?。NMO的患者多以視力下降為首發(fā)癥狀，在本組患者中占了42.5%，脊髓炎的癥狀次之，部分非典型的病例以抽搐發(fā)作或發(fā)熱等來(lái)就診。本組病例中有3例患者在按照視神經(jīng)炎收住眼科后，治療過(guò)程中出現(xiàn)肢體癱瘓，類似癲癇的抽搐發(fā)作，做MRI發(fā)現(xiàn)脊髓多個(gè)節(jié)段病灶，確診NMO。而有1例患者以腰痛、發(fā)熱、下肢抽搐來(lái)就診，治療過(guò)程中行脊髓MR發(fā)現(xiàn)病灶，考慮急性脊髓炎，30 d后出現(xiàn)視力下降，眼科檢查提示視神經(jīng)萎縮才確診NMO。

4 總 結(jié)

臨床醫(yī)師必須加強(qiáng)對(duì)NMO的認(rèn)識(shí)，從病史、臨床體征、影像學(xué)、誘發(fā)電位方面爭(zhēng)取早日確診NMO，當(dāng)然如果能夠開展NMO-IgG的血清學(xué)檢測(cè)，則對(duì)于診斷NMO有更大的意義。一旦診斷NMO，治療上應(yīng)及早的大劑量激素沖擊，從本次研究的結(jié)論證明大部分患者可以迅速的減輕癥狀，提高治愈率，改善預(yù)后。

[1] Lennon VA,Wingerchuk DM,Kryzer TJ,et al.A serum autoantibody marker of neuromyelitis optica:distinction from multiple sclerosis[J]. Lancet,2004,364(9451):2106-2112.

[2] Wingerchuk DM,Lennon VA,Pittock SJ,et al.Rivised diagnostic criteria for neuromyelitis optica[J].Neurology,2006,66(10):1466-1467.

[3] 吳江,賈建平,崔麗英.神經(jīng)病學(xué)[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2010, 8:246-249.

[4] 江天麗,鄭金甌. 35例視神經(jīng)脊髓炎臨床分析[J].廣西醫(yī)學(xué),2007, 29(11): 1787-1788.

[5] 武雷,楊揚(yáng),黃德暉.61例視神經(jīng)脊髓炎患者腦和脊髓的MRI特征[J]. 南方醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào),2010,30(12):2733-2737.

R744.3

B

1671-8194（2014）16-0137-02