榮志堅

（內(nèi)蒙古包頭醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院兒科，內(nèi)蒙古 包頭 014010）

小兒川崎病63例臨床分析

榮志堅

（內(nèi)蒙古包頭醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院兒科，內(nèi)蒙古 包頭 014010）

目的分析小兒川崎病的臨床特點及治療效果，提高小兒川崎病的早期診斷準(zhǔn)確率。方法回顧性總結(jié)分析63例小兒川崎病病例的臨床診斷資料和治療效果。結(jié)果早期了解川崎病的診斷、治療，盡可能早期靜脈滴注丙種球蛋白聯(lián)合口服阿司匹林，降低冠狀動脈疾病風(fēng)險，臨床癥狀很快恢復(fù)，效果顯而易見。結(jié)論川崎病是急性、自限性、多系統(tǒng)受累的血管性疾病。早期對川崎病診斷和治療，避免誤診和漏診，盡早應(yīng)用靜脈注射丙種球蛋白和口服阿司匹林藥片，確保治療效果，預(yù)防冠狀動脈病變的發(fā)生。

川崎??；小兒；丙種球蛋白；阿司匹林

川崎病也被稱為皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是一種系統(tǒng)性血管炎為主要病變，急性發(fā)熱性出疹性疾病[1]。日本的川崎富作醫(yī)師于1967年首次報道[2]。因為疾病會發(fā)生嚴(yán)重的心血管疾病，近年來取代風(fēng)濕熱成為兒科后天獲得性心臟病的主要原因之一[3]?，F(xiàn)在將在2007年11月至2014年3月在我們醫(yī)院治療的63例川崎病，回顧性分析臨床資料報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2007年11月至2014年3月在我們醫(yī)院兒科確診的63例川崎病患兒，男孩居多。沒有明顯季節(jié)性。63例中男37例，女26例，男女比例為1.42：1。年齡6個月～10歲。其中＜1歲，15例，1～3歲25例，3～5歲15例，＞5歲8例。

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn)

日本MCLS研究委員會（1984年）提出了疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)至少在以下6個主要臨床癥狀符合五個來確定[4]：①不明原因發(fā)熱，五天或更長時間；②眼結(jié)合膜充血；③口腔和咽部黏膜充血，發(fā)紅及干裂、舌乳頭是草莓舌；④發(fā)病初期手足硬腫和掌趾發(fā)紅，恢復(fù)期指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮；⑤軀干部多形性紅斑，水皰及結(jié)痂；⑥頸部淋巴結(jié)非化膿性腫脹，直徑達(dá)1.5 cm或更多。但如二維超聲心動圖或冠狀動脈造影檢查顯示冠狀動脈瘤或擴(kuò)張，有4條主要的陽性癥狀亦可確診。通常冠狀動脈病變嚴(yán)重的程度可分為四度：①正常（0度）：冠狀動脈無擴(kuò)張。～3歲＜2.5 mm，～9歲＜3 mm，～14歲＜3.5 mm。②輕度（Ⅰ度）：瘤樣擴(kuò)張明顯而局限，內(nèi)徑＜4 mm。③中度（Ⅱ度）：可為單發(fā)、多發(fā)或普遍性，內(nèi)徑4～7 mm。④重度（Ⅲ度）：巨瘤內(nèi)徑≥8 mm，更廣泛，涉及多個分支。

1.3 臨床表現(xiàn)

63例患兒均出現(xiàn)發(fā)熱、口唇潮紅、舌體充血，于發(fā)熱2～7 d住院，持續(xù)發(fā)熱時間7～14 d。其中50例有球結(jié)合膜充血，無膿性分泌物表現(xiàn)。48例口唇有皸裂。46例草莓舌表現(xiàn)。35例出現(xiàn)肢體變化，表現(xiàn)為手足硬性腫脹和掌趾紅斑，恢復(fù)期時有指（趾）端膜狀脫皮。48例有肛周皮膚潮紅、脫皮現(xiàn)象。28例出現(xiàn)皮膚多形性紅斑和猩紅熱樣皮疹。10例原卡介苗接種處重新出現(xiàn)紅斑、皰疹或結(jié)癡。57例出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大，壓痛，表面卻不紅、不化膿。11例患兒心臟聽診時可聞及Ⅱ級收縮期吹風(fēng)樣雜音。

1.4 輔助檢查

①血常規(guī)：外周血白細(xì)胞增高55例，8例正常的白細(xì)胞，但所有的病例中性粒細(xì)胞比例均有所增高。23例有輕度貧血。血小板是動態(tài)變化，入院時有正常的20例，但3 d后復(fù)查血小板均增高，最高750× 1012/L。②風(fēng)濕4項：血沉不同程度增高：53例，為21～100 mm/L。C-反應(yīng)蛋白增高者53例，范圍為10～150 mg/L?？埂癘”增高8例，范圍200～500 U/L。類風(fēng)濕因子均陰性。③肝功能：谷丙轉(zhuǎn)氨酶增高23例，為50～200 IU/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶增高23例，為50～240 IU/L。④心肌酶譜：AST增高26例，為50～230 IU/L，CK-MB升高25例，為35～100 IU/L。⑤心電圖：所有的患兒均作心電圖檢查，竇性心動過速的有23例，非特異性ST變化的11例。竇性心律不齊的有15例。⑥超聲心動圖：冠狀動脈改變的有25例，不同程度的冠狀動脈擴(kuò)張，23例輕度擴(kuò)張，2例中度擴(kuò)張。

1.5 治療及轉(zhuǎn)歸

所有病例經(jīng)確診后均及時給予口服阿司匹林30～50 mg/（kg·d），分3次服用，同時口服潘生丁3～5mg/（kg·d），分3次。熱退3 d后阿司匹林減至3～5mg/（kg·d），持續(xù)6～8周。如有冠狀動脈病變，則監(jiān)測冠狀動脈，口服至冠狀動脈恢復(fù)正常。所有病例確診后均靜脈滴注丙種球蛋白，劑量為1 g/（kg·d），連續(xù)靜脈注射2 d。合并心肌損害予肌酸鈉治療，合并肝功損害予谷胱甘肽或肝泰樂治療。

2 結(jié) 果

所有患兒經(jīng)住院7～14 d后，治愈或好轉(zhuǎn)出院。出現(xiàn)冠狀動脈擴(kuò)張的25例患兒隨訪1年，冠狀動脈均恢復(fù)正常。

3 討 論

川崎病屬于急性自限性全身血管炎性疾病，常見于兒童，對患兒的生命產(chǎn)生巨大威脅。臨床常見的川崎病癥狀為發(fā)熱，皮疹、結(jié)膜充血、四肢末端腫脹和肛周脫皮及恢復(fù)期的指、趾端膜狀脫皮為特征性表現(xiàn)。中性粒細(xì)胞和急性期白細(xì)胞顯著升高，血沉增快＞40 mm/h，C-反應(yīng)蛋白增高，血小板增高這些方面都有助于對川崎病的診斷，在診斷時需要特別關(guān)注。

川崎病的特征性病變是冠狀動脈病變，使用大劑量IVIG聯(lián)合阿司匹林早期治療，可顯著降低冠狀動脈病變的發(fā)生率，緩解發(fā)熱[5]。本次研究中，63例患兒根據(jù)具體情況使用大劑量IVIG及阿司匹林治療，冠狀動脈病變的發(fā)生率降低。

目前對川崎病的診斷一般基于患者的臨床表現(xiàn)，缺乏具體的實驗室檢查指標(biāo)，易導(dǎo)致漏診和誤診。因此，需提高臨床醫(yī)師對川崎病的理解。若患兒持續(xù)發(fā)熱超過5 d，當(dāng)考慮感染，嚴(yán)格觀察[6]。同時結(jié)合實驗室檢測和超聲心動圖，考慮川崎病的可能性。一旦確診，應(yīng)積極給予免疫控制，盡可能防止冠狀動脈病變發(fā)生。目前大家共同的認(rèn)識是早期大劑量靜脈滴注丙種球蛋白聯(lián)合口服阿司匹林，可以有效地防止冠狀動脈病變的發(fā)生。一般來說，川崎病如能早期診斷，采取正確的治療，可以得到更好的治療效果，避免嚴(yán)重的并發(fā)癥，提高治療的有效率。

[1] 薛辛東,杜立中,毛萌.兒科學(xué)[M].2版.北京:人民衛(wèi)生出版:2010:191-194.

[2] 胡亞關(guān),江載芳,諸福棠.實用兒科學(xué)[M].7版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2002:698-705.

[3] 江明性,楊藻宸.藥理學(xué)[M].4版.北京:人民衛(wèi)生出版社,1995:130-133.

[4] Kobayashi T,Saji T,Otani T,et al.Efficacy of immunoglobulin plus prednisolone for prevention of coronary artery abnormalities in severe Kawasaki disease(RAISE study):a randomised,openlabel,blinded-endpoints trial[J].Lancet,2012,379(9826):1613-1620.

[5] 梁翊常.川崎病的冠狀動脈損傷[J].中國實用兒科雜志,1999,14(3):132.

[6] Lockhart PB,Bolger AF,Papapanou PN,et al..Periodontal disease and atherosclerotic vascular disease:Does the evidence support an independent association? A Scientif i c Statement from the American Heart Association[J].Circulation,2012,125(20): 2520-2544.

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1671-8194（2014）21-0200-02