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遼寧醫(yī)學(xué)院附屬第三醫(yī)院胸外科，遼寧 錦州 121001

2例胸壁惡性纖維組織細(xì)胞瘤的診斷與治療體會

張吉，臧東鈺

遼寧醫(yī)學(xué)院附屬第三醫(yī)院胸外科，遼寧 錦州 121001

目的探討胸壁惡性纖維組織細(xì)胞瘤臨床、病理特點(diǎn)以及診斷和治療方法。方法分析2例胸壁惡性纖維組織細(xì)胞瘤病例的臨床病理資料，并結(jié)合國內(nèi)外文獻(xiàn)資料進(jìn)行分析。結(jié)果2例均行腫瘤擴(kuò)大切除，術(shù)后病理確診，均康復(fù)出院。術(shù)后病理見腫瘤細(xì)胞呈多形性，以梭形為主，并可見多核巨細(xì)胞等。2例胸壁惡性纖維組織細(xì)胞瘤病例分別在術(shù)后七個月及一年腫瘤復(fù)發(fā)救治無效死亡。結(jié)論該病臨床癥狀可有發(fā)現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)及胸痛等，術(shù)前診斷多難以明確，應(yīng)結(jié)合臨床癥狀、影像學(xué)檢查綜合考慮。單純切除或活檢切除局部復(fù)發(fā)率高，但手術(shù)治療仍是治療的主要方法。

惡性纖維組織細(xì)胞瘤；胸壁腫瘤；診斷；治療

惡性纖維組織細(xì)胞瘤(malignant fibrous histiotoma，MFH)是一種來源于成纖維細(xì)胞或原始間葉細(xì)胞的惡性腫瘤，常見于中老年人。本病好發(fā)于肢體近端的肌肉組織，原發(fā)于胸壁的罕見。我院自2011～2013年經(jīng)手術(shù)及病理診斷原發(fā)性胸壁惡性纖維組織細(xì)胞瘤2例，本文分析其癥狀、體征和相關(guān)檢查、術(shù)后病理及其預(yù)后，提高對胸壁惡性纖維組織細(xì)胞瘤認(rèn)識。

1 材料與方法

例1，男，74歲，近20天來有胸痛，伴有咳嗽、咳黃痰。既往無疾病病史。查體：右側(cè)語顫略減弱，右下肺叩診濁音，右肺呼吸音略弱，未聞及明顯干濕羅音。胸CT示：右側(cè)胸腔可見液體密度影，左下肺可見片狀磨玻璃密度影，氣管居中，縱膈未見明確腫大淋巴結(jié)。起初患者有右側(cè)胸腔積液，行胸腔穿刺抽液治療。胸腔積液中末見癌細(xì)胞和結(jié)核分枝桿菌。待抽不出液體后復(fù)查胸CT見右側(cè)胸壁腫物，臨近肋骨受累，骨質(zhì)破壞，右肺上下葉受累。行右胸壁病損切除，右肺上下葉部分切除，胸壁缺損修補(bǔ)術(shù)。術(shù)中見腫物位于右肩胛下角下約3cm處，約6×5×4cm大小，切面呈魚肉狀，侵及7、8肋及部分右肺上下葉。病理診斷：右側(cè)胸壁惡性纖維組織細(xì)胞瘤，侵犯肺組織，肋骨未見瘤組織侵犯。患者術(shù)后未行放化療，于術(shù)后七個月腫瘤復(fù)發(fā)肺內(nèi)轉(zhuǎn)移救治無效死亡。

例2，男,64歲。近2個月來有胸背部隱痛。既往無疾病病史。查體:右側(cè)胸壁(約第7肋)可捫及一質(zhì)硬、邊界清楚的腫塊,約2 cm×3 cm,有壓痛,皮膚無紅、腫、熱。胸部CT見:右側(cè)胸壁有一軟組織密度影，邊界尚清。腫塊向外壓迫胸壁,致局部隆起凸起，無縱隔淋巴結(jié)腫大。行右胸壁腫瘤擴(kuò)大切除，胸壁缺損修補(bǔ)術(shù)。術(shù)中見腫物位于右側(cè)胸壁，與第6肋骨界限不清，約6×7×4cm大。病理診斷:右側(cè)胸壁惡性纖維組織細(xì)胞瘤,肋骨未見瘤組織侵犯?；颊咝g(shù)后未行放化療，1年后腫瘤復(fù)發(fā)肺內(nèi)轉(zhuǎn)移救治無效死亡。

2 結(jié)果

本組2例胸壁惡性纖維組織細(xì)胞瘤患者均以胸痛為主訴入院。一例行胸CT檢查示有胸腔積液。胸腔穿刺抽液后復(fù)查胸CT可見胸壁腫物。另一例胸壁可觸及腫物。兩例均行手術(shù)治療。術(shù)后七個月及一年腫瘤復(fù)發(fā)導(dǎo)致患者死亡。

3 討論

胸壁惡性纖維組織細(xì)胞瘤非常少見，胸壁惡性纖維組織細(xì)胞瘤癥狀、體征及診治報(bào)道也相對較少[1,2]。本文分析了胸壁惡性纖維組織細(xì)胞瘤的癥狀、體征、相關(guān)檢查及術(shù)后病理，以加強(qiáng)對胸壁惡性纖維組織細(xì)胞瘤診治的認(rèn)識。

3.1 臨床、影像學(xué)表現(xiàn)及病理特點(diǎn) 本病癥狀可表現(xiàn)為無痛性增大的皮下結(jié)節(jié)及胸痛，如腫瘤侵及壁層胸膜產(chǎn)生胸腔積液可出現(xiàn)胸悶、氣短的癥狀；累及肺組織則出現(xiàn)咳嗽、咳痰的癥狀。影像學(xué)特點(diǎn):胸部CT顯示腫塊可向胸腔內(nèi)外同時(shí)生長，侵犯胸膜、肋骨、肺臟，胸CT顯示有肋骨破壞，胸腔積液及肺內(nèi)占位影；如例1腫瘤既向內(nèi)侵犯了肺組織又向外侵犯了肋骨。因此，患者有胸背部疼痛。

惡性纖維組織細(xì)胞瘤病理組織學(xué)特點(diǎn):它是一種多形性肉瘤，來源于間葉細(xì)胞,其主要成份是纖維細(xì)胞和組織細(xì)胞，可伴有數(shù)量不等的單核細(xì)胞、多核巨細(xì)胞、泡沫細(xì)胞、未分化的原始間充質(zhì)細(xì)胞和各種炎細(xì)胞，其間還存在著各種不同形態(tài)的過渡性細(xì)胞,數(shù)量及分化程度不等，大量成纖維細(xì)胞樣細(xì)胞呈席紋狀或輪輻狀排列為其特征性病理表現(xiàn)[3]。腫塊一般直徑較大，可為1.5～20 cm，大多在3～8cm間。較大的腫瘤常伴有出血、壞死。MFH生長迅速，以局部浸潤性強(qiáng)為其生物學(xué)特征，多復(fù)發(fā)，易轉(zhuǎn)移。免疫組化對病理診斷有一定價(jià)值。綜合文獻(xiàn)報(bào)道，免疫組化檢測陽性項(xiàng)目有Vimentin、CDm、Lysozyme、AAT、AACT。陰性檢測有HHF35、CK、NSE、S-100、EMA、CEA、Actin、Desmin等。Vimentin普遍呈陽性表達(dá)，對于CD68，據(jù)資料[4]顯示其表達(dá)不同作者的結(jié)果差異很大，陽性率從0%-79%，而本例呈陽性表達(dá)。惡性纖維組織細(xì)胞瘤沒有組織細(xì)胞特異性的抗體。結(jié)合免疫組化可以除外其他的腫瘤。

3.2 治療 手術(shù)切除是本病的首選的治療手段[5]。術(shù)前要正確判斷腫瘤生長部位、侵犯范圍及是否累及周圍重要組織器官，是否為復(fù)發(fā)腫瘤等。本文報(bào)道兩例胸壁惡性纖維組織細(xì)胞瘤預(yù)后較差可能與腫瘤侵犯范圍較廣泛及術(shù)后未行放化療有關(guān)。由于MFH術(shù)后容易復(fù)發(fā)，因此早期診斷并且做到手術(shù)時(shí)適當(dāng)?shù)臄U(kuò)大切除，切緣無腫瘤細(xì)胞殘留是十分重要的。對于中晚期的惡性纖維組織細(xì)胞瘤的患者可采用新輔助放化療等綜合治療[6]。

4 體會

本文報(bào)道了2例胸壁惡性纖維組織細(xì)胞瘤的診斷、治療及其預(yù)后，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)分析體會如下：胸壁惡性纖維組織細(xì)胞瘤臨床癥狀無特異性，可有胸痛或觸及胸壁腫物。行胸部CT等影像學(xué)檢查有助于診斷及判斷腫瘤侵及范圍，若腫瘤侵犯胸膜可出現(xiàn)胸腔積液等征象。治療以擴(kuò)大手術(shù)切除為主，切緣切至無腫瘤細(xì)胞殘留是必要的。早期診斷、治療及術(shù)后應(yīng)用放化療會降低術(shù)后腫瘤的復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。

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2014.06.14)