夏 程，曲 方，陳會生，李曉秋，張景華

自發(fā)性蛛網膜下腔出血從病因學角度可分為動脈瘤性蛛網膜下腔出血和非動脈瘤性蛛網膜下腔出血兩大類型，而自發(fā)性腦凸面蛛網膜下腔出血(cSAH)是近年來才被認識的罕見且特殊的蛛網膜下腔出血，是非動脈瘤性蛛網膜下腔出血的另一個重要亞型，其特點是出血局限在一個或幾個大腦半球凸面皮質溝內，不累及鄰近的腦實質、大腦縱裂、基底池或腦室等部位，具有多種病因和臨床癥狀，容易漏診及誤診。本文就我科收治的5例cSAH患者進行總結，分析其臨床與影像學特征，以指導今后的臨床工作。

1 病例簡介

患者1，女性，77歲，于2013-06-02因“一過性言語含糊伴左半身麻木2.5 h”入院。于2013-06-02 T 21:00安靜狀態(tài)下突發(fā)言語不清及左側肢體麻木、力弱，持續(xù)約10 min完全緩解，21:41顱腦CT示：右側頂葉中央后溝內局限性線樣稍高密度灶，雙側半卵圓中心、側腦室前后角片狀稍低密度灶(見圖1)。后反復發(fā)作3次，每次10～20 min自行完全緩解。既往高血壓及糖尿病病史10余年。入院體檢：血壓170/93 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，發(fā)作期左側面部及左側肢體痛覺減退，左側上下肢輕偏癱，肌力5-級；頸軟，Kernig征陰性；發(fā)作間期神經系統(tǒng)查體未見異常。簡易智能精神狀態(tài)檢查量表(MMSE)正常。實驗室檢查：空腹血糖6.61 mmol/L，糖化血紅蛋白9.4%，血管炎及風濕免疫篩查正常，同型半胱氨酸、血脂、血常規(guī)及凝血系列正常。腦電圖大致正常，心電圖、心臟超聲、胸部X線、腹部超聲均正常。2013-06-04顱腦磁共振成像(MRI)+磁敏感加權成像(SWI)+磁共振血管造影(MRA)示：T1WI和液體衰減反轉恢復(FLAIR)序列右側中央后溝內局限性條索樣高信號；SWI相應區(qū)域條索樣低信號，左側顳、頂、枕葉皮質及皮質下多個小圓形低信號，MRA未見明顯異常(見圖1)。給予依達拉奉30 mg、奧拉西坦3.0 g靜脈滴注治療14 d，上述癥狀未再發(fā)，出院。

注：A顱腦CT右側頂葉中央后溝內局限性線樣稍高密度影；B、C T1WI和FLAIR右側中央后溝內局限性條索樣高信號；D SWI相應區(qū)域條索樣低信號；E左側顳、頂、枕葉皮質及皮質下多個小圓形低信號；F FLAIR腦白質多發(fā)高信號

圖1 患者1顱腦CT和MRI

Figure1 Brain CT and MRI of patient 1

患者2，男性，77歲，于2013-06-03因“反復發(fā)作性左上肢活動不靈2 d，言語不清1 d”入院。于2013-06-01 T 14:00出現(xiàn)左上肢力弱、不能持物，持續(xù)約1 h緩解；2013-06-02 T 5:00再次出現(xiàn)上訴癥狀，持續(xù)約30 min緩解；2013-06-03 T 10:00出現(xiàn)言語不清，伴左側肢體力弱，持續(xù)約30 min完全緩解。2013-06-03顱腦CT示：右側中央溝內稍高密度影，雙側基底核區(qū)多發(fā)點狀低密度影(見圖2)。初中文化，既往高血壓病史3年，平素血壓控制正常。入院體檢：內科未見異常，神經系統(tǒng)查體未見明顯陽性體征。MMSE評分22分。2013-06-04顱腦CT血管造影(CTA)未見異常。2013-06-05顱腦MRI+SWI示：T1WI及FLAIR右側中央溝內高信號，SWI多個腦區(qū)皮質及皮質下可見小圓形低信號，多個腦溝內可見線形低信號(見圖2)。實驗室檢查未見異常，心電圖、心臟超聲、胸部X線、腹部超聲均正常。入院后給予奧拉西坦3.0 g靜脈滴注治療，上述癥狀未再發(fā)。

患者3，女性，82歲，于2013-10-03因“頭痛1周，一過性右上肢麻木伴無力4 h”入院。于入院1周前無明顯誘因出現(xiàn)持續(xù)性后枕部悶痛，可忍受。2013-09-30顱腦CT示左側額葉中央前溝內可見線樣高密度，腦萎縮。未做特殊處置。2013-10-03 T 8：00吃飯時突發(fā)嘴歪，右手麻木伴持筷無力，持續(xù)1 h后完全緩解。急診顱腦MRI+SWI+MRA示：T1WI及FLAIR左側額葉中央前溝內線樣高信號，SWI上述部位呈低信號，左側顳、頂葉皮質及皮質下可見多個小圓形低信號，雙側額葉腦溝內線樣低信號，MRA未見明顯異常(見圖3)。否認高血壓、糖尿病、冠心病病史。入院體檢：血壓162/100 mm Hg，內科查體未見異常。神經系統(tǒng)查體：神清語利，計算力及記憶力下降，余未見異常。MMSE評分10分。實驗室檢查：血管炎及風濕免疫篩查正常，同型半胱氨酸、血脂、血糖、血常規(guī)及凝血系列正常。腦電圖大致正常，心電圖、心臟超聲、胸部X線、腹部超聲均正常。入院后給予奧拉西坦3.0 g靜脈滴注，頭痛消失，仍偶有發(fā)作性右側肢體麻木、力弱，每次持續(xù)30 min～1 h，10 d后自動出院。

注：A顱腦CT示左側額葉中央前溝內可見線樣高密度影；B、C MRI+SWI+MRA：T1WI及FLAIR左側額葉中央前溝內線樣高信號；D SWI上述部位呈低信號；D、E、F、G 左側顳、頂葉皮質及皮質下可見多個小圓形低信號，雙側額葉腦溝內線樣低信號；H MRA未見明顯異常

圖3 患者3顱腦CT和MRI

Figure3 Brain CT and MRI of patient 3

患者4，男性，59歲，于2013-03-03因“反復發(fā)作右手指無力、麻木7 d”入院。于2013-02-25活動中出現(xiàn)右手無力，不能抬起，不能拾重物，伴右手中指、無名指、小拇指麻木，持續(xù)約20 min緩解，之后每天均發(fā)作2～3次，癥狀刻板，每次約10 min完全緩解。2013-03-02顱腦CT示左側中央溝見線樣稍高密度影，2013-03-03顱腦MRI+SWI+MRA示：FLAIR上述部位呈高信號；SWI呈低信號；MRA左側頸內動脈虹吸段局部血管信號影中斷(見圖4)。既往血壓增高半年，心肌肥厚4個月，吸煙30余年(20支/d)，飲白酒30余年(100～150 g/d)。入院體檢：血壓140/90 mm Hg，發(fā)作間期神經系統(tǒng)查體未見異常。實驗室檢查：血、尿、便常規(guī)正常，血管炎及風濕免疫篩查正常，同型半胱氨酸20.12 μmol/L，血脂、凝血系列正常。腦電圖未見癇性放電，胸部X線、腹部超聲均正常，心電圖示左室高電壓，心臟超聲示心肌肥厚。入院后給予依達拉奉30 mg、奧拉西坦3.0 g靜脈滴注，丁苯肽0.2 g/次，3次/d口服等治療，同時控制血壓治療半月，上述癥狀未再發(fā)。

患者5，男性，61歲，于2013-11-05因“反復一過性右手麻木、言語不清2 d”入院。于2013-11-03 T 8：00突發(fā)右手麻木伴言語不清，持續(xù)30 min后緩解，后反復發(fā)作數次。2013-11-04顱腦CT示左側中央前溝內線樣高密度影(見圖5)。既往患腦梗死，未遺留后遺癥。否認高血壓、糖尿病、心臟病病史。吸煙40年，20支/d；飲酒40年，100 g/d。入院體檢：血壓130/80 mm Hg，內科查體未見異常。神經系統(tǒng)查體未見異常。2013-11-05顱腦CTA示左側大腦中動脈M1段重度狹窄。2013-11-08顱腦MRI+SWI示：T1WI及FLAIR左側中央前溝內高信號，SWI呈低信號(見圖5)。實驗室檢查：血管炎及風濕免疫篩查正常，同型半胱氨酸、血脂、血糖、血常規(guī)及凝血系列正常。腦電圖大致正常，心電圖、心臟超聲、胸部X線、腹部超聲均正常。入院后給予營養(yǎng)神經，尼莫地平20 mg/次，3次/d；丙戊酰胺0.2 g/次，3次/d口服，上述發(fā)作明顯減少。

注：A顱腦CT右側中央溝內稍高密度影；B、C T1WI及FLAIR右側中央溝內高信號；D SWI相應區(qū)域條索樣低信號；E多個腦區(qū)皮質及皮質下小圓形低信號，多個腦溝內線形低信號

圖2 患者2顱腦CT和MRI

Figure2 Brain CT and MRI of patient 2

注：A 顱腦CT左側中央后溝見線樣稍高密度影；B FLAIR左側中央后溝內高信號；C SWI相應區(qū)域條索樣低信號；D MRA左側頸內動脈虹吸段局部血管信號影中斷

圖4 患者4顱腦CT和MRI

Figure4 Brain CT and MRI of patient 4

注：A顱腦CT示左側中央前溝內線樣高密度影；B CTA示左側大腦中動脈M1段重度狹窄；C、D MRI+SWI：T1WI及FLAIR左側中央前溝內高信號；E SWI呈低信號

圖5 患者5顱腦CT和MRI

Figure5 Brain CT and MRI of patient 5

2 討論

cSAH是一種特殊類型的蛛網膜下腔出血，出血局限于一個或幾個大腦凸面的腦溝內，未累及臨近的腦實質，未擴展至半球間裂、基底池或腦室。國內周立新等[1]報道了8例cSAH，其中最常見的臨床表現(xiàn)為癲癇發(fā)作。本組患者均為急性突發(fā)起病，表現(xiàn)為反復刻板的神經系統(tǒng)癥狀體征，包括偏側上肢/上下肢的麻木、力弱及言語不清，每次持續(xù)十至數十分鐘完全緩解。腦電圖檢查均未見癲癇波，且每次發(fā)作持續(xù)時間較長，不支持癇性發(fā)作，類似短暫性腦缺血發(fā)作。短暫的感覺或運動癥狀是cSAH最常見的起病癥狀之一。這與cSAH的好發(fā)部位——中央溝或中央前、后溝有關，二者位于運動和感覺代表區(qū)附近。簇性刻板的類似短暫性腦缺血發(fā)作的軀體感覺性或運動性表現(xiàn)與局部蛛網膜下腔內血液觸發(fā)的反復皮質擴布抑制有關[2]。

有學者研究了cSAH的影像學診斷策略[3]，提出診斷cSAH首先要在影像學上得以發(fā)現(xiàn)。顱腦CT平掃在蛛網膜下腔出血急性期具有90%的靈敏度，但隨時間延長靈敏度迅速降低，特別是出血很少時。此時就需要MRI證實。MRI檢查時需要包含F(xiàn)LAIR、SWI序列。FLAIR對累及蛛網膜下腔的病變非常敏感，特別在顯示急性和亞急性小量蛛網膜下腔出血方面優(yōu)于CT，在cSAH也是如此[3]。本組患者FLAIR均顯示局限于腦溝內線樣高信號。SWI對于顯示順磁物質如含鐵血黃素非常敏感，這一序列較常規(guī)T2及梯度回波(GRE)T2*序列顯示微出血和皮質含鐵血黃素沉積更好，對于cSAH具有重要診斷價值。本組患者SWI均顯示局限于腦溝內線樣低信號。

目前，國外報道多種病因可導致cSAH，包括皮質靜脈血栓形成、可逆性后部白質腦病綜合征、可逆性腦血管收縮綜合征、吸食毒品、血管炎、腦血管畸形、感染性心內膜炎、Moyamoya病、頸動脈顱內或顱外段狹窄或閉塞和淀粉樣腦血管病等[1]。因梭形動脈瘤多起自Willis環(huán)，所以動脈瘤破裂不可能是該型蛛網膜下腔出血的病因。該組患者血管炎及風濕免疫篩查均正常，不支持血管炎診斷；顱腦CTA/MRA未見血管畸形及動脈瘤，亦除外了Moyamoya病；心臟超聲均未見瓣膜贅生物，均不伴發(fā)熱，亦不支持感染性心內膜炎。Kumar等[4]總結了29例cSAH，以年齡60歲為界分成兩組，發(fā)現(xiàn)≤60歲組最常見的病因為可逆性腦血管收縮綜合征，多以突發(fā)劇烈的頭痛起?。?60歲組最常見的病因為淀粉樣腦血管病，通常以短暫的感覺或運動癥狀起病，這些患者顱腦MRI顯示白質疏松和/或腦微出血及腦表面含鐵血黃素沉積。Beitzke等[5]研究了24例cSAH患者，亦證實>60歲組中短暫性感覺和/或運動癥狀較≤60歲組更常見。Brunot等[6]報道了7例以“短暫性腦缺血發(fā)作”為突出表現(xiàn)的cSAH，年齡63～82歲，推測病因為淀粉樣腦血管病。本組患者1、2、3年齡均大于60歲，起病癥狀表現(xiàn)為反復發(fā)作的短暫感覺和/或運動癥狀，F(xiàn)LAIR顯示腦白質多發(fā)點片狀高信號；SWI顯示患者1左側顳、頂、枕葉皮質及皮質下多個小圓形微出血信號，患者2、3除顯示多個腦區(qū)皮質及皮質下微出血信號外，多個腦溝內還可見線形低信號，提示腦表面含鐵血黃素沉積。根據波士頓淀粉樣腦血管病診斷標準及Linn等[7]和Viswanathan等[8]的報道，此3例均應診斷為淀粉樣腦血管病。淀粉樣腦血管病導致cSAH的確切機制不清，可能因淀粉樣物質沉積導致軟腦膜動脈壁脆弱破裂所致[3]。

本組患者4左側頸內動脈虹吸段MRA提示嚴重狹窄，臨床表現(xiàn)為反復發(fā)作右手麻木及力弱；患者5顱腦CTA示左側大腦中動脈M1段重度狹窄，臨床表現(xiàn)為反復一過性右手麻木、言語不清。頸內動脈顱內/顱外段狹窄或閉塞也是cSAH的病因之一[9-11]。cSAH常位于血管代償擴張區(qū)和正常灌注區(qū)的分界線上。推測cSAH是由于擴張的軟腦膜側支血管破裂所致。

綜上所述，臨床遇到類似短暫性腦缺血發(fā)作的患者時，應急查顱腦CT，對于疑診cSAH的患者，應進一步行包括FLAIR、SWI序列在內的顱腦MRI檢查以證實診斷，并積極查找病因；因cSAH存在多種病因，其治療應根據不同病因進行，包括鈣離子拮抗劑、抗癲癇藥物等。對于繼發(fā)于頸內動脈顱內/顱外段狹窄或閉塞且表現(xiàn)類似短暫性腦缺血發(fā)作的cSAH患者能否給予抗血小板治療還需大樣本的病例研究。

1 周立新，倪俊，張遙，等.皮層性蛛網膜下腔出血臨床影像特征及其病因[J].協(xié)和醫(yī)學雜志,2012,3(4)：457-461.

2 Izenberg A,Aviv RI,Demaerschalk BM,et al.Crescendo transient Aura attacks:a transient ischemic attack mimic caused by focal subarachnoid hemorrhage[J].Stroke,2009,40(12):3725-3729.

3 Cuvinciuc V,Viguier A,Calviere L,et al.Isolated acute nontraumatic cortical subarachnoid hemorrhage[J].AJNR Am J Neuroradiol,2010,31(8):1355-1362.

4 Kumar S,Goddeau RP Jr,Selim MH,et al.Atraumatic convexal subarachnoid hemorrhage:clinical presentation,imaging patterns,and etiologies[J].Neurology,2010,74(11):893-899.

5 Beitzke M，Gattringer T，Enzinger C，et al.Clinical presentation,etiology,and long-term prognosis in patients with nontraumatic convexal subarachnoid hemorrhage[J].Stroke,2011,42(11):3055-3060.

6 Brunot S,Osseby GV,Rouaud O,et al.Transient ischaemic attack mimics revealing focal subarachnoid haemorrhage[J].Cerebrovasc Dis,2010,30(6):597-601.

7 Linn J，Halpin A，Demaerel P，et al.Prevalence of superficial siderosis in patients with cerebral amyloid angiopathy[J].Neurology,2010,74(17):1346-1350.

8 Viswanathan A，Greenberg SM.Cerebral amyloid angiopathy in the elderly[J].Ann Neurol,2011,70(6):871-880.

9 Chandra RV,Leslie Mazwi TM,Oh D,et al.Extracranial internal carotid artery stenosis as a cause of cortical subarachnoid hemorrhage[J].AJNR Am J Neuroradiol,2011,32(3):E51-52.

10 Kleinig TJ,Kimber TE,Thompson PD.Convexity subarachnoid haemorrhage associated with bilateral internal carotid artery stenoses[J].J Neurol,2009,256(4):669-671.

11 Geraldes R,Santos C,Canh?o P.Atraumatic localized convexity subarachnoid hemorrhage associated with acute carotid artery occlusion[J].Eur J Neurol,2011,18(2):e28-29.