孫建芬，孫聞

(上饒市第五人民醫(yī)院，江西上饒334000)

·病例報(bào)告·

伴高嗜酸性粒細(xì)胞的急性髓系白血病(AML-M2a)1例

孫建芬，孫聞

(上饒市第五人民醫(yī)院，江西上饒334000)

嗜酸性粒細(xì)胞；急性髓系白血病；M2a

造血與淋巴組織腫瘤中，伴嗜酸性粒細(xì)胞增多的疾病常見(jiàn)于骨髓增殖性腫瘤(CML、PV、IMF、ET、CEL-非特殊類(lèi)型等)；骨髓和淋巴腫瘤，伴嗜酸性粒細(xì)胞和PDGFRA、PDGFRB或FGFR1異常[1]；急性髓系白血病的特殊亞型(AML-M4Eo)及霍杰金淋巴瘤、急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)/淋巴瘤等。本文介紹1例伴高嗜酸性粒細(xì)胞的急性髓系白血病(AML-M2a)的臨床資料和診斷情況如下。

1 病例資料

患者，男，40歲。一個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽，最高體溫39℃，伴頭暈、頭痛、乏力，無(wú)惡心、嘔吐等。查體：體溫37℃，脈搏122次/min，呼吸21次/min，血壓138/60mmHg，神志清楚，重度貧血外貌，四肢甲床、口唇蒼白，雙肺呼吸音粗糙，可聞及散在濕性啰音，心率122次/min，律齊，無(wú)病理性雜音，腹軟，全腹無(wú)壓痛及反跳痛，肝脾肋緣下未觸及，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音正常，雙下肢無(wú)水腫。無(wú)藥物、食物過(guò)敏史，無(wú)家族遺傳性疾病史。

2 實(shí)驗(yàn)室檢查

血常規(guī)，白細(xì)胞4.95×109/L，手工分類(lèi)：原粒細(xì)胞10%(圖1)，早幼粒細(xì)胞3%，中性桿狀核粒細(xì)胞3%，中性分葉核粒細(xì)胞20%，嗜酸性桿狀核粒細(xì)胞5%，嗜酸性分葉核粒細(xì)胞30%；單核細(xì)胞7%；淋巴細(xì)胞22%。紅細(xì)胞1.48×1012/L，血紅蛋白52g/L。血小板229×109/L。骨髓有核細(xì)胞增生明顯活躍。粒系增生明顯活躍，以原粒細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞為主，分別占23.0%和26.0%(圖2)。原粒細(xì)胞胞體大小不等，易見(jiàn)小原粒細(xì)胞，多為圓形或不規(guī)則形；核圓形或凹陷、折疊、扭曲、分葉、雙核等，染色質(zhì)細(xì)致，可見(jiàn)明顯核仁；漿蘭色、透明、無(wú)顆粒(原粒Ⅱ型可見(jiàn)少許細(xì)小顆粒)，可見(jiàn)Auer小體?？梢?jiàn)粒細(xì)胞分裂體，成熟中性粒細(xì)胞胞漿偏堿，可見(jiàn)空泡，有時(shí)顆粒減少似無(wú)顆粒。嗜酸性粒細(xì)胞漿中顆粒分布不均，空泡變性明顯。紅系增生受抑，可見(jiàn)豪-喬氏小體及嗜堿性點(diǎn)彩、雙核、芽生核等幼紅細(xì)胞。巨核系增生明顯活躍，可見(jiàn)幼巨產(chǎn)板，淋巴樣巨核細(xì)胞及單、雙、多圓核巨核細(xì)胞等。POX染色：原粒細(xì)胞29%陽(yáng)性、23%弱陽(yáng)性、48%陰性;嗜酸性粒細(xì)胞強(qiáng)陽(yáng)性。氯乙酸萘酚酯酶染色，嗜酸性粒細(xì)胞(-)。α-NBE：原粒細(xì)胞少數(shù)±，NaF抑制率12%，不被NaF抑制。骨髓液流式細(xì)胞免疫分型結(jié)果：急性非淋巴細(xì)胞白血病(M2a)。常見(jiàn)寄生蟲(chóng)血清抗體陰性，腫瘤標(biāo)志物正常。

圖1 血片中的原粒細(xì)胞和嗜酸性分葉核粒細(xì)胞(瑞一吉染色× 1000)

圖2 骨髓涂片中8個(gè)有核細(xì)胞，右邊最大的為雙小核巨核細(xì)胞，左邊較大的為原粒細(xì)胞，其余的為嗜酸性粒細(xì)胞(瑞一吉染色×1000)

3 討論

WHO(2001)發(fā)表了造血與淋巴組織腫瘤分類(lèi)方案，對(duì)FAB AML分型最顯著的修改是將骨髓原始細(xì)胞≥30%的診斷標(biāo)準(zhǔn)降低到外周血或骨髓原始細(xì)胞≥20%[2]。本病例骨髓中原粒細(xì)胞占23% (ANC)/32%(NEC)，早幼粒細(xì)胞以下階段＞10%，單核細(xì)胞＜20%。骨髓液免疫表型：R2占21.87%，表達(dá)CD13，CD38，CD34，HLA-DR，CD117，CD33，CD9。外周血和骨髓中的嗜酸性粒細(xì)胞分別占35%和26%，外周血嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)值1.73×109/L。符合伴高嗜酸性粒細(xì)胞增多的急性髓系白血病(AMLM2a)的診斷。

WHO(2008)造血與淋巴組織腫瘤分類(lèi)將急性髓系白血病(AML)分為四類(lèi)即：(1)AML伴重現(xiàn)性細(xì)胞遺傳學(xué)異常。(2)AML伴骨髓增生異常相關(guān)改變。(3)治療相關(guān)髓系腫瘤。(4)急性髓系白血病，非特殊類(lèi)型。第4類(lèi)為不符合前三類(lèi)中任一診斷標(biāo)準(zhǔn)的，或無(wú)法獲得遺傳學(xué)證據(jù)的AML，其中的一個(gè)亞型-AML，伴成熟型即相當(dāng)于FAB分類(lèi)方案中的AML-M2a。AML，伴成熟型的骨髓或血片中的細(xì)胞形態(tài)學(xué)特征：粒細(xì)胞系有不同程度的病態(tài)造血，嗜酸性粒細(xì)胞常增多，但無(wú)AML伴inv(16)的嗜酸性粒細(xì)胞形態(tài)和細(xì)胞化學(xué)異常特征[3]。從本例骨髓細(xì)胞分析可以看出：該病例粒細(xì)胞有明顯的病態(tài)造血現(xiàn)象；嗜酸性粒細(xì)胞無(wú)細(xì)胞大小不均、雙核、粗大而圓的嗜酸性顆粒及著色較深、大而不成熟的嗜堿性顆粒，氯乙酸萘酚酯酶染色陰性。上述細(xì)胞形態(tài)學(xué)和細(xì)胞化學(xué)等符合AML，伴成熟型的特征。

AML，伴成熟型可見(jiàn)嗜酸性粒細(xì)胞增多，大多數(shù)病例增多幅度不大，伴高嗜酸性粒細(xì)胞少見(jiàn)。該病例患者經(jīng)治療完全緩解后，嗜酸性粒細(xì)胞隨之恢復(fù)正常。嗜酸性粒細(xì)胞增多是多種因素共同作用引起，機(jī)制可能與T細(xì)胞免疫相關(guān)，T細(xì)胞受刺激后產(chǎn)生嗜酸粒細(xì)胞趨化因子IL-3、IL-5、GM-CSF等引起嗜酸粒細(xì)胞加速增殖、成熟、釋放[4]。結(jié)合實(shí)驗(yàn)室相關(guān)檢查，本文認(rèn)為：該病例高嗜酸性粒細(xì)胞的原因除白血病細(xì)胞本身因素引起機(jī)體嗜酸性粒細(xì)胞增高外(嗜酸性粒細(xì)胞內(nèi)有陽(yáng)離子蛋白，有殺死微小生物的作用。),是否機(jī)體還隱蔽存在一些引起機(jī)體嗜酸性粒細(xì)胞增多的其他因素，這有待更多的病例和相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)加以證實(shí)。

[1]孫建芬.慢性粒單核細(xì)胞白血病伴嗜酸性粒細(xì)胞增多1例[J].臨床檢驗(yàn)雜志,2013,31(3):240.

[2]侯振江.血液學(xué)檢驗(yàn)[M].第3版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2010:196.

[3]張之南,沈悌.血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)[M].第3版.北京:科學(xué)出版社,2007:110.

[4]陳建華,賴(lài)馨,周道銀.胸腔積液中檢出嗜酸性粒細(xì)胞并嗜堿性粒細(xì)胞增高一例[J].實(shí)驗(yàn)與檢驗(yàn)醫(yī)學(xué),2011,29(4):457.

R733.7

B

1674-1129(2014)05-0646-02

10.3969/j.issn.1674-1129.2014.05.073

2014-05-20；

2014-07-22)