蔣智佳 孫晉津 李衍訓(xùn) 張林強(qiáng)

病例報(bào)告

腹膜后巨大髓脂肪瘤一例報(bào)告

蔣智佳 孫晉津△李衍訓(xùn) 張林強(qiáng)

腹膜后腫瘤；腎上腺腫瘤；脂肪瘤；病例報(bào)告；腹膜后巨大髓脂肪瘤

1 病例報(bào)告

患者 女，51歲。主因腹部不適20余天，于2013年5月4日入院?；颊哂谌朐呵?0 d無明顯誘因出現(xiàn)左下腹?jié)M脹感，伴有間斷左腰部不適，不伴有惡心、嘔吐，無發(fā)熱，無皮膚鞏膜黃染，無尿色加深，無排便習(xí)慣改變，體質(zhì)量無明顯改變，未治療?；颊呒韧w健。入院查體：體溫36.7℃，脈搏70次/min，呼吸16次/min，血壓125/76 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），發(fā)育正常，營養(yǎng)良好，腹軟，未見腹壁靜脈曲張，左側(cè)腹部可觸及約15 cm×10 cm腫物，表面光滑，質(zhì)韌，與周圍組織無明顯粘連，無波動感，無壓痛及反跳痛。入院后行腹部B超示：腹部巨大腫塊，肝、膽囊、胰腺未見明顯異常；腹部強(qiáng)化CT示：左腹部可見類圓形腫物影，邊界尚清，大小約18.7 cm× 18.5 cm×15.0 cm，密度不均勻，內(nèi)可見多發(fā)團(tuán)塊狀稍高密度影及條索狀極低密度影，CT值約-14～60 HU，鄰近胃、脾臟、胰腺及腸管顯示受壓移位，病變與左腎分界欠清，左腎明顯受壓向下移位，形態(tài)飽滿，見圖1。右腎形態(tài)、實(shí)質(zhì)密度及腎竇區(qū)未見異常。下腔靜脈、腹主動脈周圍未見增大淋巴結(jié)影；各項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查未見明顯異常。剖腹探查術(shù)見腹腔被來自后腹膜的腫物占據(jù)，腫瘤向上達(dá)膈肌下，向下壓迫左腎，腫瘤位于左側(cè)腹膜后，大小約22 cm×18 cm×10 cm，包膜完整，質(zhì)軟，實(shí)性，活動度好，與周圍組織輕度粘連，仔細(xì)分離粘連，結(jié)扎周圍血管，完整切除腫物，見圖2。術(shù)后給予止血、抗感染配合靜脈營養(yǎng)補(bǔ)液等對癥支持治療。標(biāo)本送病理回報(bào)：(腹膜后)髓脂肪瘤，考慮來自腎上腺，見圖3。術(shù)后患者恢復(fù)良好，出院后3個(gè)月門診復(fù)查未見腫瘤復(fù)發(fā)。

2 討論

腎上腺髓脂肪瘤是一種很少見的腹膜后良性腫瘤，發(fā)生率約7%～15%，大多數(shù)無內(nèi)分泌功能，由成熟的脂肪組織和骨髓造血細(xì)胞成分組成，好發(fā)于40～70歲，無明顯性別差異，常發(fā)生在單側(cè)，多數(shù)腫瘤直徑小于4 cm，本例患者腫瘤直徑達(dá)22 cm，屬于罕見的腹膜后巨大腫物。髓脂肪瘤的病因至今還不太明確，可能與高血壓、動脈硬化、糖尿病等慢性疾病有關(guān)。大多數(shù)腎上腺髓脂肪瘤體積較小，無明顯臨床癥狀，有癥狀者多為腫瘤較大時(shí)壓迫產(chǎn)生的非特異性腹痛、腰痛和腹部腫塊，也有高血壓等表現(xiàn)[1]，常由影像學(xué)檢查、手術(shù)和尸檢中偶然發(fā)現(xiàn)。

目前術(shù)前診斷主要依靠相關(guān)影像學(xué)檢查結(jié)果，程章林等[2]認(rèn)為腹膜后腫物的診斷定位首選彩色超聲與腹部CT。超聲檢查可發(fā)現(xiàn)髓脂肪瘤有不同程度的高回聲（脂肪組織）和低回聲（骨髓組織）組成。CT顯示髓脂肪瘤為低密度脂肪組織和更高密度的骨髓組織組成的異質(zhì)衰減腫塊[3]，由于缺乏特異的影像學(xué)表現(xiàn)，目前術(shù)前診斷比較困難，最終診斷需要依靠細(xì)胞學(xué)和組織學(xué)診斷。其主要應(yīng)與腎上腺腺瘤、腎上腺纖維脂肪瘤、腎血管平滑肌脂肪瘤、腹膜后脂肪瘤、脂肪肉瘤等相鑒別，根據(jù)相應(yīng)臨床癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)檢查結(jié)果，鑒別相對不難。由于該病為良性病變，故一般認(rèn)為在腫瘤直徑＜4 cm無癥狀時(shí)可暫不手術(shù)，每隔3～6個(gè)月復(fù)查1次。對于有癥狀或有內(nèi)分泌異?；蛑睆剑? cm的腫瘤應(yīng)選擇手術(shù)切除[4]。

[1]Jakka N,Venkateshwarlu J,Satyavani N,et al.Functioning adrenal myelolipoma:A rare cause of hypertension[J].Indian J Endocrinol Metab,2013,17(Suppl1):S249-S251.doi:10.4103/2230-8210.119588.

[2]程章林，王國鋒，李艷紅.原發(fā)性腹膜后腫瘤9例診治分析[J].中國實(shí)用醫(yī)藥，2011,6（8）：49-50.

[3]Wani NA,Kosar T,Rawa IA,et al.Giant adrenal myelolipoma incidentaloma with a rare incidental association[J].Urol Ann,2010,2(3): 130-133.doi:10.4103/0974-7796.68865.

[4] 那彥群,葉章群,孫光.中國泌尿外科疾病診斷治療指南[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2011:404-405.

（2013-08-16收稿 2014-01-08修回）

（本文編輯 魏杰）

R736.6

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10.3969/j.issn.0253-9896.2014.04.032

天津醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院外科（郵編300211）

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