金鑫焱(綜述),錢超文(審校)
(浙江省腫瘤醫(yī)院超聲科,杭州 310022)
涎腺腫瘤占所有腫瘤的3%,其中大多數(shù)是良性的,多發(fā)于腮腺[1]。腮腺基底細(xì)胞腺瘤是少見(jiàn)的良性的上皮細(xì)胞性腫瘤,占腮腺良性腫瘤的1%~3%,遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于常見(jiàn)的多形性腺瘤和Wathin瘤[2]。據(jù)以往研究報(bào)道,腮腺基底細(xì)胞腺瘤有4%的惡變率[3]。因?yàn)槿倩准?xì)胞腺瘤的發(fā)病率很低,關(guān)于腮腺基底細(xì)胞腺瘤的報(bào)道較少[4-5]。現(xiàn)對(duì)近10年的相關(guān)文獻(xiàn)及個(gè)案報(bào)道進(jìn)行總結(jié)。
腮腺基底細(xì)胞腺瘤以女性多見(jiàn),50~60歲發(fā)病最多,平均發(fā)病年齡為57.7歲[2,4-5]。腮腺基底細(xì)胞腺瘤生長(zhǎng)緩慢,病程一般較長(zhǎng),可從幾個(gè)月到數(shù)年不等,一般無(wú)臨床癥狀,患者多以腮腺區(qū)無(wú)痛性腫塊就診,少數(shù)可伴有腮腺疼痛不適,體格檢查腫塊活動(dòng)度皮膚表面無(wú)異常,一般無(wú)全身癥狀[6]。腫塊多為單側(cè)單發(fā)結(jié)節(jié),雙側(cè)腮腺基底細(xì)胞腺瘤十分少見(jiàn),楊麗影[7]曾報(bào)道1例;李穎等[8]報(bào)道1例單側(cè)2個(gè)病灶。腮腺基底細(xì)胞腺瘤體積一般較小,文獻(xiàn)報(bào)道大部分腫瘤直徑≤3 cm[6,9-12]。
腮腺基底細(xì)胞腺瘤是涎腺腫瘤中非常少見(jiàn)的一種良性上皮源性腫瘤,其組織來(lái)源是閏管細(xì)胞或儲(chǔ)備細(xì)胞,由單一的基底樣細(xì)胞構(gòu)成并有清晰的基底細(xì)胞層和基膜樣結(jié)構(gòu)[13]。該腫瘤以往被列為多形性腺瘤的一型,1967年Kleinsasser等[14]第一次報(bào)道,1991年被WHO定義為單形性腺瘤的一個(gè)特殊亞型[15]。腮腺基底細(xì)胞腺瘤大體形態(tài)大多呈圓形或卵圓形,表面光滑,包膜完整,與周圍組織分界清楚,切面呈灰白色,內(nèi)含褐色黏液樣物質(zhì);光鏡下為由分界清楚的巢樣小基底樣細(xì)胞組成,周邊細(xì)胞呈柵欄狀排列。瘤細(xì)胞形態(tài)單一,呈柱狀或立方狀,大小一致,胞核位于中央,胞質(zhì)少,細(xì)胞界限不清,核分裂象罕見(jiàn)。腫瘤實(shí)質(zhì)與間質(zhì)之間界限清楚,有基膜相隔。腫塊內(nèi)部有豐富的線樣內(nèi)皮毛細(xì)血管和小靜脈,易發(fā)生出血,引起壞死囊變,囊變與結(jié)節(jié)的大小無(wú)密切關(guān)系,很小的結(jié)節(jié)也能發(fā)生囊變,其中65%可見(jiàn)微囊變[2]?;准?xì)胞腺瘤由兩類基底樣細(xì)胞組成:一類位于上皮團(tuán)塊的外周層,呈柵欄狀排列,小細(xì)胞、核圓形、深染、胞質(zhì)少;另一類位于團(tuán)塊中心,大細(xì)胞、核淺染,胞質(zhì)豐富[16]。間質(zhì)為纖維結(jié)締組織,其內(nèi)可見(jiàn)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。根據(jù)WHO的分類標(biāo)準(zhǔn),將基底細(xì)胞腺瘤分為立方狀變型、管狀變型、小柱狀變型、膜狀變型4個(gè)亞類[17]。除膜狀變型以外,其他類型切除術(shù)后基本無(wú)復(fù)發(fā)。膜狀變型約占10%,其術(shù)后復(fù)發(fā)率可達(dá)24%~28%,并且惡變率也高于其他類型,可能因?yàn)檫@一類型呈多中心、多結(jié)節(jié)、分葉狀生長(zhǎng),且包膜不完整[5,11-12]。
3.1超聲圖像特征 在超聲聲像圖上,腮腺基底細(xì)胞腺瘤多表現(xiàn)為邊界清楚、形態(tài)規(guī)則的實(shí)質(zhì)性低回聲腫塊,內(nèi)部回聲分布均勻,后方回聲增強(qiáng)。少數(shù)腫塊可呈分葉狀,內(nèi)部回聲不均,可見(jiàn)無(wú)回聲暗區(qū)。彩色多普勒顯示腫瘤內(nèi)部或周邊血流信號(hào)1~2級(jí)。張蔚荷等[18]報(bào)道的31例腮腺基底細(xì)胞腺瘤超聲表現(xiàn)中,17例可見(jiàn)明顯的包膜回聲,腫塊呈橢圓形27例、分葉狀2例、圓形1例、形態(tài)欠規(guī)則1例;其中2例腮腺基底細(xì)胞腺瘤做超聲造影檢查發(fā)現(xiàn),造影劑信號(hào)到達(dá)時(shí)間為10~90 s,增強(qiáng)時(shí)間13~130 s,峰值強(qiáng)度4~8 dB,持續(xù)時(shí)間25~140 s,填充面積為1/3~2/3;腫塊內(nèi)未被造影劑信號(hào)充填的部分為發(fā)生液化或壞死的組織,造影劑信號(hào)比彩色多普勒信號(hào)更為敏感,對(duì)腫塊囊實(shí)性的判斷很有效。
3.2CT圖像特征 腫塊多位于腮腺淺葉,類圓形或橢圓形,大多邊界清楚,CT上常可顯示包膜[10-12],少數(shù)呈分葉狀,平掃為稍高軟組織密度,密度均勻,部分伴有壞死囊性變,鈣化十分少見(jiàn),于小平[19]報(bào)道有1例實(shí)性腫塊見(jiàn)單發(fā)點(diǎn)狀鈣化,陳杰云等[20]報(bào)道3例病灶邊緣見(jiàn)斑點(diǎn)狀或弧形鈣化。平掃CT值在40 Hu左右,增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期不均勻強(qiáng)化,CT值升高40~100 Hu[6,11,19],壞死囊變部分不強(qiáng)化,延遲期實(shí)性成分持續(xù)強(qiáng)化。Shi等[15]報(bào)道,腮腺基底細(xì)胞腺瘤的大小及密度與腫塊位置有關(guān),位于淺葉淺部的腫塊較小,密度均勻,位于淺葉深部及深葉的腫塊較大,易發(fā)生囊性變,密度不均勻。腫瘤較大或靠近下頜后靜脈時(shí),下頜后靜脈受壓。Jang等[4]認(rèn)為,較大的囊性區(qū)和帶狀低密度區(qū)可能為腫瘤的囊變或出血,而裂隙狀或星形乏低密度區(qū)代表從包膜深入到腫瘤內(nèi)部的膠原纖維組織。腫瘤出現(xiàn)較大的囊變區(qū)時(shí),囊壁常??梢?jiàn)壁結(jié)節(jié),表現(xiàn)為自腫瘤邊緣向中心突出的大小不等、較明顯強(qiáng)化的結(jié)節(jié),病理上主要為基底細(xì)胞巢圍成的小管狀結(jié)構(gòu)[4,6,21]。
3.4磁共振成像特征 腫塊呈類圓形或橢圓形,邊界清晰,T1加權(quán)成像(T1 weighted imaging,T1WI)為低信號(hào),T2WI為高信號(hào)或稍低信號(hào)。發(fā)生囊變及鈣化時(shí)表現(xiàn)為混雜信號(hào),囊變呈高信號(hào),鈣化灶T1WI和T2WI均為低信號(hào)。李穎等[8]報(bào)道,20例病灶囊性變位于病變中心,1例呈裂隙樣散在分布;腫塊內(nèi)鈣化灶T1WI和T2WI均為低信號(hào)。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描顯示病灶在動(dòng)脈期即出現(xiàn)明顯強(qiáng)化,靜脈期強(qiáng)化幅度略低于動(dòng)脈期,呈顯著持續(xù)強(qiáng)化[9,21]。
病理上腮腺基底細(xì)胞腺瘤大多邊界清晰,超聲、CT和磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)都表現(xiàn)為病灶邊界清晰,極少數(shù)表現(xiàn)為分葉狀或形態(tài)不規(guī)則。由于腮腺基底細(xì)胞腺瘤內(nèi)成分單一,在超聲上表現(xiàn)為腫塊內(nèi)部回聲均勻,CT和MRI表現(xiàn)為均勻密度和信號(hào)。當(dāng)腫瘤伴出血囊性變時(shí),超聲可見(jiàn)液性暗區(qū),CT表現(xiàn)為不均質(zhì)密度,MRI可見(jiàn)長(zhǎng)T1、T2囊性信號(hào)。腫塊內(nèi)部有豐富的線樣內(nèi)皮毛細(xì)血管和小靜脈,彩色多普勒成像腫瘤內(nèi)部或周邊可見(jiàn)短條狀或樹(shù)枝狀血流信號(hào)。CT和MRI增強(qiáng)掃描時(shí)腫塊增強(qiáng)較明顯。
5.1多形性腺瘤 多形性腺瘤是腮腺內(nèi)最多見(jiàn)的良性腫瘤,發(fā)生于各年齡段,以女性多見(jiàn),平均發(fā)病年齡在40歲左右。表現(xiàn)為一個(gè)邊界清楚的分葉狀的質(zhì)地均勻的腫塊,經(jīng)常較腮腺基底細(xì)胞腺瘤大[5]。多形性腺瘤在病理上由上皮組織、黏液樣組織和軟骨樣組織組成,由于組織成分多樣,其超聲圖像內(nèi)部回聲在總體偏低的情況下,表現(xiàn)為有強(qiáng)弱差異的不均勻分布。因此,在實(shí)質(zhì)回聲的強(qiáng)弱程度和分布的均勻性上,兩者有顯著的差別。多形性腺瘤是一相對(duì)乏血供的腫瘤,CT平掃密度一般不均勻,增強(qiáng)掃描動(dòng)脈早期輕度強(qiáng)化,延遲期較明顯強(qiáng)化,呈持續(xù)性強(qiáng)化,強(qiáng)化程度低于基底細(xì)胞腺瘤。MIR平掃T2WI一般呈高信號(hào),動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為緩慢延遲強(qiáng)化。
5.2Warthin瘤 Warthin瘤是腮腺第二大常見(jiàn)良性腫瘤。Warthin瘤常發(fā)生于較為年長(zhǎng)的男性(年齡>50歲),且男性病例多于女性,與吸煙有密切關(guān)系[9],詢問(wèn)病史有助于鑒別診斷,病變多為雙側(cè)多發(fā),10%~15%的患者多發(fā)或累及雙側(cè)腮腺[1,11]。Warthin瘤的病理成分以淋巴組織為主,所以超聲圖像表現(xiàn)為內(nèi)部回聲較基底細(xì)胞腺瘤更低,質(zhì)地較軟[17]。病灶常呈多中心生長(zhǎng),CT增強(qiáng)掃描動(dòng)脈早期明顯強(qiáng)化,延遲期迅速降低,呈快進(jìn)快出的強(qiáng)化模式。MRI T1WI和T2WI多為等信號(hào),增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化,強(qiáng)化程度一般高于多形性腺瘤,但低于基底細(xì)胞腺瘤。囊變更常見(jiàn),未囊變部分在T2WI及T1WI上呈中等信號(hào);Warthin瘤在動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期顯著強(qiáng)化,靜脈期強(qiáng)化幅度快速下降[10]。
5.3腮腺內(nèi)的惡性腫瘤 腮腺內(nèi)最多見(jiàn)的惡性腫瘤主要包括腺樣囊腺癌和黏液表皮樣癌,惡性腫瘤腫塊形態(tài)不規(guī)則,呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),包膜不完整,腫塊邊界不清楚頸部常伴區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。超聲檢查表現(xiàn)為腮腺區(qū)形態(tài)不規(guī)則腫塊,腫塊內(nèi)部回聲不均勻,邊界不清。CT和MRI掃描腫塊內(nèi)部密度/信號(hào)不均,增強(qiáng)掃描多呈不均勻輕、中度強(qiáng)化,延遲期略下降。頸部常伴區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。
腮腺基底細(xì)胞腺瘤是發(fā)生于腮腺的一種少見(jiàn)的涎腺良性腫瘤,多見(jiàn)于中老年女性,主要發(fā)生于腮腺淺葉,多為單發(fā)類圓形結(jié)節(jié),體積較小,形態(tài)規(guī)則,易發(fā)生囊變,邊界清晰,超聲表現(xiàn)為實(shí)質(zhì)性低回聲結(jié)節(jié),內(nèi)回聲分布均勻,可伴有囊性變,彩色多普勒成像顯示周邊或內(nèi)部短條狀或樹(shù)枝狀血流信號(hào);CT及MRI增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期和延遲期均有強(qiáng)化。掌握這些特征有助于診斷,避免誤診。
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