羅雪芬，張玉琴，林閩江

CT診斷腹膜后局限型透明血管型castleman病的價(jià)值研究

羅雪芬，張玉琴，林閩江

目的總結(jié)腹膜后局限型透明血管型castleman?。–D）的CT特征性表現(xiàn)。方法回顧性分析5例經(jīng)手術(shù)及組織病理證實(shí)的局灶型透明血管型CD患者的CT影像資料。結(jié)果5例局限型Castlcman病CT平掃均為單發(fā)類圓形軟組織密度腫塊；3例病灶內(nèi)可見點(diǎn)狀及分支條狀鈣化；增強(qiáng)掃描示5例病灶動(dòng)脈期呈均明顯強(qiáng)化，靜脈期及延遲期呈持續(xù)強(qiáng)化，強(qiáng)化程度與大血管類似；3例伴有周圍血管增粗；1例邊緣包膜樣環(huán)狀明顯強(qiáng)化。結(jié)論本病CT影像有諸多特征性表現(xiàn)，只要仔細(xì)觀察及分析總結(jié)，可提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，

castleman病；CT；透明血管型；特點(diǎn)

Castleman病(CD)由Castleman于1954年首次報(bào)道和命名，又稱為巨大淋巴結(jié)增生、血管濾泡性淋巴組織增生、血管瘤樣淋巴性錯(cuò)構(gòu)瘤及濾泡性淋巴網(wǎng)狀細(xì)胞瘤等。CD根據(jù)淋巴結(jié)受累范圍分為局灶型和多中心型（彌漫型），根據(jù)病理學(xué)特點(diǎn)分為透明血管型、漿細(xì)胞型和混合型。關(guān)于CD的報(bào)道較多，但對(duì)于本病腹膜后的影像學(xué)特征報(bào)道較少，而且病例更少，因此術(shù)前診斷正確率較低。本文對(duì)腹膜后CD的臨床、病理及CT表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析?，F(xiàn)報(bào)道如下。

羅雪芬，張玉琴，林閩江.CT診斷腹膜后局限型透明血管型castleman病的價(jià)值研究

圖4～5 病例1靜脈期可見腫塊上方一支粗大引流靜脈，貼壁走形并引流至腰靜脈，在圖2的VR圖上顯示更清晰、直觀。

圖6 病例3MR增強(qiáng)靜脈期示下腔靜脈右側(cè)旁腫塊，均勻明顯強(qiáng)化，邊緣呈包膜樣環(huán)形強(qiáng)化更明顯。

圖7 病例4CT增強(qiáng)動(dòng)脈期左側(cè)腎上腺區(qū)腫塊明顯強(qiáng)化，腫塊下方可見多條迂曲供血?jiǎng)用}影。

1 資料與方法

1.1一般資料收集2008年1月至2013年12月寧波市醫(yī)療中心李惠利醫(yī)院收治的5例患者資料，其中男2例，女3例；年齡24～70歲，中位年齡59歲。5例均經(jīng)手術(shù)病理確診，并行CT檢查（部分病例加行MR檢查），病變位于腹膜后不同位置及臟器，臨床表現(xiàn)各不相同。

1.2 方法CT檢查應(yīng)用Philips公司Brilliance 16排螺旋CT掃描儀，行上腹部常規(guī)平掃加增強(qiáng)三期掃描，橫斷位重建層厚5mm，部分加行冠狀位3 mm重建。對(duì)比劑采用非離子型優(yōu)維顯或碘比樂，注射速率3.0 ml/s，總用量100 ml，動(dòng)脈期以腹主動(dòng)脈內(nèi)對(duì)比劑濃度跟蹤自動(dòng)促發(fā)掃描，靜脈期為注射對(duì)比劑后45～55 s掃描，延遲期約為注射對(duì)比劑后100～120 s掃描。

2 結(jié)果

病例1 CT平掃可見右側(cè)后腹膜間隙（右腎平面）大小約7.3 cm×5.5 cm×8.0 cm軟組織密度腫塊，邊界尚清，總體密度均勻，其內(nèi)可見散在細(xì)小鈣化影；增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期、門脈期及延遲期腫塊大部分明顯強(qiáng)化（與大血管強(qiáng)化程度相仿），其內(nèi)尚有小斑片狀相對(duì)強(qiáng)化較弱低密度影，腫塊周圍多發(fā)扭曲血管影，其外緣至上方可見一粗大血管與右側(cè)腰靜脈相連，顯示引流靜脈（封四彩圖4～5）。

病例2 CT平掃下腔靜脈右側(cè)（右腎上極層面）可見團(tuán)塊狀軟組織密度影，大小約6 cm×3 cm×3 cm，密度均勻，周圍組織受推擠改變，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期及靜脈期呈漸進(jìn)性明顯強(qiáng)化（與相連大血管強(qiáng)化程度相仿），延遲期持續(xù)強(qiáng)化，強(qiáng)化程度稍較弱，其旁可見迂曲擴(kuò)張供血?jiǎng)用}。

病例3 CT平掃右側(cè)腹膜后下腔靜脈右前方可見類圓形軟組織密度腫塊影，大小約3 cm×4 cm×5 cm，邊界清，其內(nèi)密度均勻，增強(qiáng)掃描見其明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化程度與相鄰大血管相仿，并見腫塊邊緣薄壁環(huán)狀強(qiáng)化呈包膜樣改變。平掃M(jìn)R為長T1長T2信號(hào)，增強(qiáng)MR強(qiáng)化程度和強(qiáng)化方式與CT所見類似，但包膜征顯示更明顯（封四彩圖6）。

病例4 CT平掃左側(cè)后腹膜腎上腺區(qū)可見橢圓形軟組織密度腫塊，大小約為5cm×7cm×6cm，總體密度均勻，邊緣區(qū)可見細(xì)小鈣化密度影，腫塊邊界清晰，增強(qiáng)動(dòng)態(tài)三期掃描見其漸進(jìn)性明顯強(qiáng)化，并可見延遲持續(xù)強(qiáng)化，強(qiáng)化程度與血管類似；腫塊下方可見迂曲血管團(tuán)（封四彩圖7）。附見胃竇部不規(guī)則強(qiáng)化腫塊。

病例5闌尾后下方可見一類圓形軟組織密度腫塊影，大小約為6 cm×5 cm× 7cm，內(nèi)可見小點(diǎn)狀鈣化灶，余部密度均勻，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化（強(qiáng)化程度與髂血管相仿），三期動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描呈漸進(jìn)性強(qiáng)化改變；闌尾明顯增粗，管壁增厚，鄰近腸系膜脂肪可見混濁改變。

3 討論

3.1 病因及病理CD的病因及發(fā)病機(jī)制至今不明，有不同的假說，而慢性炎癥和病毒感染學(xué)說[1-3]較能被接受。病理組織學(xué)上CD（包括腹膜后CD）分為透明血管型、漿細(xì)胞型和中間型（混合型），腫大淋巴結(jié)的共同病理學(xué)特征為淋巴結(jié)基本結(jié)構(gòu)保持完整、濾泡增生明顯及血管增生（除漿細(xì)胞型外）。而腹膜后CD則以透明血管型最多見，約占90%。特點(diǎn)是顯微鏡下大量毛細(xì)血管增生。漿細(xì)胞型少見，特點(diǎn)是濾泡間有大量成片的漿細(xì)胞浸潤，混合型是以上兩種類型的混合。

3.2 臨床特點(diǎn)本組病例因病變位于腹膜后不同位置及臟器，所以臨床表現(xiàn)各不相同，主要以壓迫所致。臨床上CD可發(fā)生于沿淋巴鏈分布的任何部位的淋巴結(jié)，胸部占70%，腹膜后約占7%[4]。按病變范圍分為局限型和多中心型，腹膜后CD一般為局限型，以30歲左右女性好發(fā)，無明顯臨床癥狀，一般為良性，手術(shù)切除預(yù)后好。腹膜后CD多中心型較少見，50歲左右女性好發(fā)，半數(shù)患者可有惡性消耗性癥狀，多為惡性，預(yù)后不良。

3.3 影像學(xué)特征本組5例影像學(xué)特點(diǎn)為：（1）腫塊體積較大，直徑3～8cm；（2）腫塊平掃總體密度均勻、偏高，CT值30～38 Hu；1例腫瘤內(nèi)部密度不均勻，3例可見點(diǎn)狀鈣化，呈散在或邊緣分布；（3）腫塊邊緣光整多見，4例邊緣光整、1例邊界欠清；（4）明顯均勻強(qiáng)化多見，增強(qiáng)掃描5例強(qiáng)化程度均與相鄰血管相仿；4例內(nèi)部強(qiáng)化均勻，并呈漸進(jìn)性強(qiáng)化表現(xiàn)；（5）周圍浸潤少見，本組僅1例累及闌尾及鄰近腸系膜；（6）供血?jiǎng)用}及引流靜脈，1例腫塊周圍可見一條粗大引流靜脈，引流至腰靜脈；此征象雖不常見，但一旦出現(xiàn)即為特征表現(xiàn)；（7）周圍血管征：本組發(fā)現(xiàn)多例腫塊周圍有多發(fā)扭曲血管，粗細(xì)不均，這征象說明與文獻(xiàn)報(bào)道的本病的特征性表現(xiàn)相符；（8）包膜征：其中1例加行MR增強(qiáng)檢查發(fā)現(xiàn)了“包膜征”，增強(qiáng)各期腫塊均明顯強(qiáng)化，但以動(dòng)脈期包膜強(qiáng)化更為明顯，這一強(qiáng)化表現(xiàn)特征也與文獻(xiàn)報(bào)道相符。

腹膜后CD較為特征性的表現(xiàn)與其病理基礎(chǔ)：（1）鈣化：放射狀或星芒狀鈣化，原因是由于增生毛細(xì)血管壁增厚，且伴有玻璃樣變性、纖維化變性等，鈣質(zhì)沿著退變小血管沉積而形成。（2）分隔征：病灶中央較粗條狀及周圍輻射狀條狀影[5]，為纖維組織。（3）環(huán)形征：邊緣環(huán)形強(qiáng)化均比病灶中央強(qiáng)化明顯，因周圍毛細(xì)血管數(shù)量較中心區(qū)多所致[6]。（4）周圍血管征：病灶周圍血管增粗，因病灶內(nèi)毛細(xì)血管豐富、供血增多及回流血量明顯增多所致。3.4鑒別診斷本病主要與腹膜后富血供病變鑒別，如海綿狀血管瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤及腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤[7]等，可借本病特征性表現(xiàn)與之鑒別。有時(shí)需與腹膜后脂肪肉瘤、平滑肌瘤肉瘤、惡纖組、轉(zhuǎn)移瘤、結(jié)核瘤及淋巴瘤等鑒別[8]。

總之，本病CT影像尚具有諸多特征性表現(xiàn)，只要仔細(xì)觀察及分析總結(jié)，可提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，就有望提高對(duì)本病術(shù)前診斷準(zhǔn)確率，更好為臨床服務(wù)。

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10.3969/j.issn.1671-0800.2014.04.031

R816.3

A

1671-0800(2014)04-0426-03

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