王湘江，王貴清，湯勇智，楊立群，黎昭華，利洪藝，劉春磊，侯翰濤

(清遠(yuǎn)市人民醫(yī)院骨科，廣東 清遠(yuǎn) 511518)

肌萎縮型頸椎病(cervical spondylotic amyotrophy，CSA)[1]是一類特殊類型的頸椎病，主要癥狀一般多以上肢帶肌、三角肌嚴(yán)重萎縮為主，少數(shù)患者累及遠(yuǎn)端骨間肌，呈不對(duì)稱性與節(jié)段性，上肢感覺障礙少見或較輕微，又稱分離性上肢運(yùn)動(dòng)障礙型頸椎病，其發(fā)病率為2.2%～10%[2]，近年越來(lái)越受關(guān)注。作者自2006年7月至2013年4月共收治CSA患者17 例，其中12 例采用經(jīng)前路頸椎間盤切除減壓植骨融合內(nèi)固定術(shù)進(jìn)行治療，現(xiàn)將治療效果結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)加以討論報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 12 例CSA患者中男8 例，女4 例；年齡34～65 歲，平均42.5 歲。病程3個(gè)月～2.5年。單側(cè)上肢發(fā)病9 例，雙側(cè)3 例；病變部位：C4～5病變2 例，C5～6病變5 例，C4～5、C5～6病變4 例，C6～7病變1 例。隨訪時(shí)間：術(shù)后隨訪6～32個(gè)月，平均18.5個(gè)月。

1.2 臨床表現(xiàn) 8 例起病急，發(fā)展快，肌萎縮較早出現(xiàn)，4 例慢性發(fā)病并逐漸加重，一般以一側(cè)上肢近端肩胛帶肌萎縮，肩關(guān)節(jié)外展舉明顯受限及肘關(guān)節(jié)屈曲受限，腕關(guān)節(jié)及手指活動(dòng)正常；4 例雙側(cè)上肢受累但仍以一側(cè)為重，呈彌漫性肌萎縮；2 例合并手骨間肌萎縮；9 例無(wú)根性神經(jīng)痛及感覺障礙；3 例有輕微感覺障礙，肌張力低下，肱二、三頭肌腱反射消失；12 例雙上肢Hoffman征均陰性；1 例雙下肢巴彬斯基征弱陽(yáng)性、腱反射輕度活躍，余11 例雙下肢無(wú)椎體束征陰性。

1.3 影像學(xué)表現(xiàn)及肌電圖檢查 術(shù)前均常規(guī)行頸椎X線攝片及MRI檢查。X線片示頸椎生理前凸減小、變直或反弓畸形，椎間隙變窄，鉤椎關(guān)節(jié)增生，椎間孔變窄，斜位片偶爾在椎間孔處可見明顯的骨贅。MRI矢狀位及橫斷面掃描有頸段脊髓前角和/或頸脊神經(jīng)前根部位受壓，1 例患者在T2加權(quán)像見脊髓前角內(nèi)缺血所致的軟化灶。受累肌肉肌電圖檢查顯示靜止電位多出現(xiàn)纖顫及正相電位，運(yùn)動(dòng)電位呈多位相或巨大電位，提示受累肌肉神經(jīng)源性損害。

1.4 納入及排除標(biāo)準(zhǔn) 納入標(biāo)準(zhǔn)：a)診斷CSA明確；b)肌萎縮無(wú)力進(jìn)行性加重；c)嚴(yán)格保守治療3～6個(gè)月癥狀無(wú)改善；d)頸椎MRI檢查提示頸段脊髓前角和/或頸脊神經(jīng)前根部位明顯受壓。排除標(biāo)準(zhǔn)：a)MRI檢查發(fā)現(xiàn)脊髓變性椎間盤破裂或碎裂游離者，頸椎管狹窄，黃韌帶肥厚和/或椎體滑脫；b)頸椎X/MRI檢查發(fā)現(xiàn)椎間隙嚴(yán)重狹窄或骨質(zhì)破壞；c)頸椎手術(shù)史者；d)合并出血性疾病及糖尿病等。

1.5 手術(shù)方法 術(shù)前給予氣管推移訓(xùn)練?；颊哐雠P位，頸下墊一圓枕，頸部后仰，插管全麻，頸前橫形切口。C型臂X線機(jī)下定位病變節(jié)段，切開皮膚、皮下組織及頸闊肌。暴露頸闊肌和皮下疏松的結(jié)締組織并向上、下游離，首先切除病變間隙椎間盤及上下終板軟骨，矩形切開纖維環(huán)，刮除其中髓核，逐漸切除椎間隙后部突出的椎間盤，小心分離病變一側(cè)鉤椎關(guān)節(jié)外側(cè)的軟組織，用薄神經(jīng)剝離子貼骨面探查推移后貼著骨面去除增生的鉤椎關(guān)節(jié)骨贅，徹底切除椎體后上、后下緣骨贅、椎盤組織及后縱韌帶等致壓物，癥狀側(cè)神經(jīng)根管的椎體后緣骨贅盡量多去除，切除時(shí)由內(nèi)向外仔細(xì)操作，直至將神經(jīng)根管內(nèi)壁完全切除掉至神經(jīng)根松弛無(wú)卡壓及脊髓無(wú)受壓為止。取自體髂骨植骨，頸椎前路鈦板螺釘固定。

2 結(jié) 果

大部分患者肌力均顯示不同程度的恢復(fù)，2 例獲得完全恢復(fù)，其中肌力改善最為理想；7 例患者肌力有較好恢復(fù)，肩部可自主活動(dòng)；3 例未能獲得理想恢復(fù)，肩部的外展功能仍不能完全自如。JOA評(píng)分上肢運(yùn)動(dòng)的功能術(shù)前為(12.40±0.95)分，術(shù)后為(15.4±1.15)分，術(shù)后與術(shù)前比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。根據(jù)改善率評(píng)定療效，優(yōu)2 例，良5 例，有效2 例，無(wú)效3 例。

典型病例為一45 歲男性患者，左肩部乏力半年，術(shù)前X線片及MRI提示C4～5、C5～6椎間隙變窄，脊椎前角及頸背神經(jīng)前根部位受壓，術(shù)后患者癥狀改善。典型病例影像學(xué)資料見圖1～6。

圖1 術(shù)前MRI矢狀面示C4～5、C5～6椎間盤突出

3 討 論

肌萎縮型頸椎病是一種特殊型頸椎病，1952年首次由Brain報(bào)道，1975年祖父江逸郎等從神經(jīng)學(xué)的改變強(qiáng)調(diào)脊髓前角受壓并伴有缺血性障礙，為了與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性疾病相鑒別而提出肌萎縮型頸椎病(cervical spondylotic amyotrophy，CSA)的概念。針對(duì)CSA所引起的三角肌、肩胛帶肌萎縮這一特點(diǎn)，結(jié)合神經(jīng)解剖學(xué)的定位，頸段脊髓前角和/或頸脊神經(jīng)前根部位的病變?yōu)橹虏≡蛞呀?jīng)成為共識(shí)。

圖2 術(shù)前MRI橫斷面示脊髓前角及頸脊神經(jīng)前根部位受壓

圖3 術(shù)前側(cè)位X線片示頸椎曲度稍變直，C4～5、C5～6椎間隙變窄

圖4 術(shù)后側(cè)位X線片示植骨塊及內(nèi)固定位置良好

圖5 術(shù)后MRI矢狀面示C4～5、C5～6相應(yīng)層面脊髓未見明顯受壓

圖6 術(shù)后MRI橫斷面示脊髓前角及頸脊神經(jīng)前根受壓部位已徹底減壓

CSA作為臨床上較少見且不典型的一類頸椎病，常易造成漏診及誤診，其診斷要點(diǎn)[3]：a)臨床表現(xiàn)多數(shù)為上肢近端肩帶肌的萎縮、無(wú)力，少數(shù)可累及遠(yuǎn)端肌，肌無(wú)力、肌萎縮呈節(jié)段性、不對(duì)稱性分布；b)不伴或僅有輕微的根性或髓性癥狀，患肢感覺障礙不明顯，病理征多陰性，下肢不受累或輕微受累，無(wú)膀胱功能障礙；c)影像學(xué)檢查X線片見椎間隙變窄，鉤椎關(guān)節(jié)增生，椎間孔變窄，MRI矢狀位及橫斷面掃描有頸段脊髓前角和/或頸脊神經(jīng)前根部位受壓；d)電生理檢查提示受累肌肉呈神經(jīng)源性損害。CSA臨床上易同平山病、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病等疾病相混淆，但運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病只累及脊髓前角運(yùn)動(dòng)細(xì)胞而表現(xiàn)為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害；而平山病多發(fā)于青春期，表現(xiàn)為一側(cè)上肢遠(yuǎn)端肌肉無(wú)力萎縮，一般無(wú)疼痛麻木等感覺障礙，受累肢體腱反射減弱或消失，無(wú)椎體束征及括約肌功能障礙等；臨床上可通過(guò)詳細(xì)詢問(wèn)病史及查體，并行MRI檢查明確是否存在壓迫因素，結(jié)合脊髓體感誘發(fā)電位(spinal somatosensory evoked potential，SSEP)、運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位(motor evoked potentials，MEP)、復(fù)合肌肉動(dòng)作電位(compound muscle action potential，CMAP)等多種檢查綜合分析可作出診斷[4]。

目前對(duì)CSA治療方法的選擇尚有爭(zhēng)議，一些學(xué)者認(rèn)為CSA是一種具有自限性傾向的疾病，通過(guò)保守治療，可以取得良好療效[5]。而多數(shù)的學(xué)者則主張?jiān)缙谑中g(shù)減壓治療[6]，但對(duì)于術(shù)式的選擇尚無(wú)明確定論，前路減壓與后路椎板成型術(shù)均有報(bào)道用于神經(jīng)減壓。因Keegan[7]認(rèn)為椎體后外側(cè)緣增生的骨贅選擇性壓迫運(yùn)動(dòng)前根是CSA的主要發(fā)病原因。另一學(xué)者M(jìn)atsybaga等[8]則認(rèn)為增生的骨贅使脊髓前方受到壓迫，造成節(jié)段性脊髓中央動(dòng)脈(溝動(dòng)脈)微循環(huán)受阻，使易受缺血、缺氧干擾的脊髓前角組織出現(xiàn)損害，從而引起所支配肌肉的萎縮、無(wú)力，是本病發(fā)生的另一重要原因。由于脊髓中以前角及脊髓灰質(zhì)對(duì)損傷的耐受能力最小[9]，故輕微的損傷因素作用在脊髓前角便可引發(fā)相應(yīng)的損傷，而不出現(xiàn)較為嚴(yán)重的根性或髓性癥狀。造成脊髓壓迫和損害的致壓物是手術(shù)切除減壓的目標(biāo)，所以本研究采用頸椎前路減壓治療CSA，其優(yōu)點(diǎn)：a)入路簡(jiǎn)單、顯露方便、創(chuàng)傷小、出血量少，仰臥體位便于術(shù)中呼吸與循環(huán)的管理；b)直接減壓去除骨性和纖維性壓迫擴(kuò)大神經(jīng)根管減壓效果確實(shí)可靠；c)重建頸椎的生理曲度并通過(guò)植骨恢復(fù)或適當(dāng)增高頸椎椎間高度，從而有效地?cái)U(kuò)大了頸椎神經(jīng)根管體積，使神經(jīng)根的機(jī)械壓力緩解，使易受缺血、缺氧干擾的脊髓前角組織血供得以重建；d)通過(guò)植骨融合穩(wěn)定頸椎，避免椎間關(guān)節(jié)鉤椎關(guān)節(jié)及后方小關(guān)節(jié)的不穩(wěn)與移位，避免術(shù)后對(duì)脊髓運(yùn)動(dòng)前根刺激及再次壓迫；e)前路手術(shù)還能矯正頸椎后凸畸形；f)能較好地維持頸椎的高度和生理曲度防止植骨塊脫出，使減壓節(jié)段獲得即刻穩(wěn)定，提高植骨融合率，確?；颊呖梢栽缙诨顒?dòng)。本手術(shù)關(guān)鍵在于癥狀側(cè)脊髓前角及神經(jīng)根的減壓，術(shù)中必須徹底切除椎體后上、后下緣骨贅、椎盤組織及后縱韌帶等致壓物，達(dá)到充分減壓；術(shù)中可貼骨面探查推移后貼著骨面去除增生的鉤椎關(guān)節(jié)骨贅；采用微型椎板咬骨鉗咬除、細(xì)磨鉆磨除及不同型號(hào)刮匙刮側(cè)方減壓的范圍，這樣既保證了徹底減壓又可以防止損傷椎動(dòng)脈；但對(duì)于椎間隙明顯狹窄，椎體后緣存在大的骨贅的節(jié)段，椎間盤破裂或碎裂游離，頸椎管狹窄的患者，手術(shù)操作比較困難，損傷椎動(dòng)脈及脊髓神經(jīng)風(fēng)險(xiǎn)較大。

本研究中患者病變部位多集中在C4～5、C5～6兩個(gè)節(jié)段，這是由于C5、C6神經(jīng)根所處的特殊位置及其本身特點(diǎn)決定，C5、C6神經(jīng)根與其低位的神經(jīng)根相比較它們從脊髓發(fā)出的角度大，走行短，所以較其遠(yuǎn)側(cè)的神經(jīng)根張力大，神經(jīng)根起始部粗大，所以在該平面神經(jīng)根受壓后比脊髓前角部損害容易產(chǎn)生無(wú)力癥狀。

CSA患者存在：a)肌萎縮無(wú)力進(jìn)行性加重；b)嚴(yán)格保守治療3～6個(gè)月癥狀無(wú)改善；c)頸椎MRI檢查提示頸段脊髓前角和/或頸脊神經(jīng)前根部位明顯受壓。采用前路手術(shù)治療可獲得滿意結(jié)果，術(shù)后癥狀及體征均有不同程度的改善，生活質(zhì)量得到很大的提高，與金子和生[10]報(bào)道26 例經(jīng)前路手術(shù)病例術(shù)后恢復(fù)情況相當(dāng)。本組病例中2 例突發(fā)起病患者早期進(jìn)行手術(shù)治療，相比其他6 例急性起病患者保守治療后再行手術(shù)，術(shù)后肌力改善較明顯?？紤]其術(shù)后癥狀緩解較快的原因是手術(shù)直接去除骨性和纖維性壓迫，減壓徹底，效果確實(shí)可靠，通過(guò)植骨恢復(fù)或適當(dāng)增高頸椎椎間高度，擴(kuò)大神經(jīng)根管，穩(wěn)定頸椎，避免椎間關(guān)節(jié)鉤椎關(guān)節(jié)及后方小關(guān)節(jié)的不穩(wěn)與移位，避免了前根的刺激與壓迫，使減壓后的脊髓血供可能得到提高和改善或獲得代償[11]；說(shuō)明早期行手術(shù)治療對(duì)于此類型疾病的預(yù)后有重要意義[12]。其中肌力無(wú)明顯改善3 例慢性患者術(shù)前除近端肌肉萎縮外，存在有嚴(yán)重的遠(yuǎn)端手骨間肌萎縮，患者病史均達(dá)18個(gè)月以上，1 例雙下肢無(wú)椎體束征陰性，1 例患者術(shù)前MRI在T2加權(quán)像可見脊髓前角內(nèi)缺血所致的軟化灶。其恢復(fù)先以肌力恢復(fù)為主，此后才有肌萎縮的好轉(zhuǎn)，但肌萎縮的最終恢復(fù)程度又決定了肌力所能恢復(fù)的程度。術(shù)后肌力改善遠(yuǎn)-近端混合型肌肉萎縮患者明顯較近端肌肉萎縮患者差，與文獻(xiàn)報(bào)道結(jié)果基本一致[13]。分析術(shù)后恢復(fù)情況不理想的患者，結(jié)合臨床癥狀及MRI考慮脊髓病變嚴(yán)重，對(duì)缺血耐受性低，且病程較長(zhǎng)，手術(shù)外科干預(yù)已無(wú)法重建血供及改變脊髓病理變化，說(shuō)明患者病程越長(zhǎng)，病變發(fā)展越嚴(yán)重，術(shù)后恢復(fù)越不理想。綜上所述，經(jīng)前路手術(shù)治療CSA，是一種療效較確切的手術(shù)方法，及早手術(shù)治療對(duì)于該病的預(yù)后有重要意義。

參考文獻(xiàn)：

[1]Tanagi T，Kato H，Sobue I.Cervicai spondyiotic amyot-rophy simulating motronero disease(in Japenese)[J].Rinsyo Skinkeigaku，1976，16(12)：520-528.

[2]Ito T，Yam am oto N.D issociated motor loss(cervical spongdy lotic amyotrophy)の病態(tài)[J].整災(zāi)外，1996，39(2)：103-107.

[3]Gebere-michael SG，Johnston JC，Metaferia GZ，etal.Bilaterally symmetric cervical spondylotic amyotrophy：a novel presentation and review of the literature[J].J Neuro Sci，2010，290(1-3)：142-145..

[4]杜世新，賈艷麗，于鏡賀，等.肌萎縮型頸椎病[J].中國(guó)脊柱脊髓雜志，2000，10(3)：178-180.

[5]Shibuya R，Yonernobu K，Yamamoto K，etal.Acute arm paresis with cervical spondylosis：three case reports[J].Surge Neurol，2005，63(3)：220-228.

[6]Uchida K，Nakajima H，Yayama T，etal.Anterior and posterior decom-pressive surgery for progressive amyotrophy associated with cervical spondylosis：a retrospective study of 51 patients[J].J Neurosurg Spine，2009，11(3)：330-337.

[7]Keegan JJ.The cause of dissociated motor loss in upper extremity with cervical spondylosis：a case report[J].J Neurosueg，1965，23(5)：528-536.

[8]Matsybaga S，Sakou T，Imamura T，etal.Dissociated motor loss in the upper extrmities：clinical features and pathophysiology[J].Spine，1993，18(14)：1964-1967.

[9]Matsuo K，Kakita A，Ishizu N，etal.Venous congestive myelopathy：three autopsy cases showing a variety of clinicopathologic features[J].Neuropathology，2008，28(3)：303-308.

[10]金子和生，河合伸也.頸椎癥性筋萎縮癥(Keegan型頸椎癥)の手術(shù)的治療疾患と術(shù)後成績(jī)[J].整·災(zāi)外，1996，39(2)：139-145.

[11]Clark CR.Cervical spondylotic myelopathy：history and physical findings[ J ].Spine，1988，13：847-849.

[12]潘峰，賈連順.肌萎縮型頸椎病的研究現(xiàn)狀與進(jìn)展[J].中國(guó)矯形外科雜志，2009，17(17)：1311-1334.

[13]Fujiwara Y，Tanaka N，F(xiàn)ujimoto Y，etal.Surgical outcome of posterior decompression for cervical spondylosis with unilateral upper extremity amyotrophy[J].Spine，2006，31(20)：728-732.