黎金玲，侯黎莉，孫春燕，嚴(yán) 蕾，劉錦銘

(同濟(jì)大學(xué)附屬上海市肺科醫(yī)院，上海 200433)

POEMS綜合征是一種少見的多系統(tǒng)損害性疾病，其命名由5個(gè)主要臨床表現(xiàn)的英文字母組成，即多發(fā)性神經(jīng)病(polyneuropathy，P)、臟器腫大(organomegaly，O)、內(nèi)分泌病(endocrinopathy，E)、M 蛋白(M-proteins，M)及皮膚改變(skin changes，S)等癥狀。其病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，是一種進(jìn)展緩慢的惡性疾病，中位生存期165個(gè)月［1-2］。肺動(dòng)脈高壓(pulmonary arterial hypertension，PAH)是以肺小動(dòng)脈的血管痙攣、內(nèi)膜增生和重構(gòu)為主要特征的疾病，由于肺血管收縮、血管壁重建及血栓形成等因素使肺血管阻力進(jìn)行性升高，右心負(fù)荷增加，發(fā)生右心室肥厚、擴(kuò)張，最終引起右心衰竭和死亡［3-4］。PAH與各種自身免疫性疾病存在明顯相關(guān)性［5］。我科2013年12月22日收治1例POEMS綜合征合并PAH右心衰竭患者，WHO肺動(dòng)脈高壓功能分級(jí)Ⅳ級(jí):存在對(duì)稱性、上行性的感覺運(yùn)動(dòng)障礙，四肢無力，肌肉萎縮等多發(fā)性周圍神經(jīng)病癥狀;胸腔、腹腔、心包等多漿膜腔積液，下肢重度水腫，血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，胸悶氣急［5］。經(jīng)積極治療與護(hù)理，患者生命體征平穩(wěn)，未發(fā)生全心衰竭和阿-斯綜合征，病情好轉(zhuǎn)出院?，F(xiàn)將相關(guān)護(hù)理報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者女，43歲。2013年12月22日因“四肢無力，雙下肢水腫5年、加重半年，活動(dòng)后胸悶、氣急10個(gè)月”救護(hù)車送入病房。入院時(shí)神志清，胸悶、氣急，不能平臥;心電監(jiān)護(hù):心率152～160次/min，呼吸25次/min，血壓90/55 mmHg，指末氧飽和度90%;查體:貧血面容;口唇、面色、指甲均紫紺;口舌干燥;對(duì)稱性、上行性的感覺運(yùn)動(dòng)障礙，四肢皮膚干燥并色素沉著、肌肉萎縮、無力;腹部膨隆，移動(dòng)性濁音;四肢無力，肌肉萎縮，雙下肢重度凹陷性水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查:血紅蛋白(HGB)68 g/L，紅細(xì)胞(RBC)1．46 ×1012/L、血小板(PLT)472×109/L;動(dòng)脈血?dú)?氧分壓65 mmHg，氧飽和度 91．6%。N-末端非活體性前體(NT-proBNP)4 500 pg/mL;X線胸片:肺動(dòng)脈段凸出，右側(cè)胸腔大量積液;超聲心動(dòng)圖:右心增大，中度肺動(dòng)脈高壓，大量心包積液。右心導(dǎo)管檢查:平均肺動(dòng)脈壓(mPAP)37 mmHg，肺小動(dòng)脈楔壓(PAWP)14 mmHg，肺血管阻力(PVR)8WU。PAH診斷標(biāo)準(zhǔn):右心導(dǎo)管測得mPAP≥25 mmHg，PAWP≤15 mmHg，PVR ＞3WU。住院期間，患者分別進(jìn)行了淋巴結(jié)活檢術(shù)、骨髓穿刺術(shù)、右心導(dǎo)管檢查及右側(cè)胸腔穿刺術(shù)等有創(chuàng)檢查及治療;其中，右側(cè)胸腔穿刺，留置胸腔微管行胸腔閉式引流5 d，共引流出黃色胸水1 300 mL。專家根據(jù)檢查結(jié)果確診POEMS綜合征合并PAH，WHO肺高壓功能分級(jí)Ⅳ級(jí)，右心衰竭。治療方案:①氧療，營養(yǎng)支持;②正性肌力，抗右心衰竭:多巴酚丁胺注射液微量注射泵24 h持續(xù)靜脈注射，起始劑量為2 μg·kg-1·min-1，醫(yī)師根據(jù)患者病情、血液動(dòng)力學(xué)變化及尿量等情況依次遞增0．5 μg·kg-1·min-1，劑量調(diào)整至 10 μg·kg-1·min-1時(shí)，在不增加利尿劑的情況下24 h出量大于入量、心率下降至100次/min以內(nèi)、進(jìn)食量增加、水腫消退及多漿膜腔積液明顯減少等右心衰竭癥狀明顯緩解，病情穩(wěn)定，維持該劑量3 ～5 d，再每天遞減 0．5 ～1μg·kg-1·min-1;呋塞米片、氯化鉀緩釋片口服;③擴(kuò)張肺血管，降低肺動(dòng)脈壓:西地那非20 mg口服3次/d;④P0EMS綜合征:潑尼松龍片、嗎替麥考酚酯片、阿侖膦酸鈉片、骨化三醇膠丸、羥基脲片、左甲狀腺素鈉片等口服。護(hù)理人員嚴(yán)密監(jiān)測患者血液動(dòng)力學(xué)及病情變化，加強(qiáng)心理護(hù)理、有創(chuàng)檢查及各種治療用藥的作用及不良反應(yīng)觀察與護(hù)理，落實(shí)?？谱o(hù)理，預(yù)防并發(fā)全心衰竭、阿-斯綜合征及護(hù)理安全意外等。患者住院40 d，胸悶、氣急癥狀緩解，能平臥及下床活動(dòng);出院前，心率85～90次/min，呼吸 19次/min，血壓 105/70 mmHg，指末氧飽和度99%;動(dòng)脈血?dú)?氧分壓 95 mmHg，氧飽和度 98．3%;血常規(guī):HGB 85 g/L ，RBC 3．32×1012/L、PLT 320×109/L;NT-proBNP 1 580 pg/mL;超聲檢查:腹腔、胸腔、心包積液均明顯減少;腹部平軟，雙下肢水腫消退等，病情好轉(zhuǎn)出院。

2 護(hù)理

2．1 心理護(hù)理 患者病程5年余，腹部膨隆，四肢重度水腫、皮膚色素沉著，壯年喪失勞動(dòng)能力，生活完全不能自理，生活質(zhì)量低下，表現(xiàn)出自卑、焦慮、抑郁，情緒低落。抑郁、焦慮、生氣會(huì)使肺動(dòng)脈壓力升高［5］。責(zé)任護(hù)士加強(qiáng)與患者溝通，經(jīng)常進(jìn)行心理疏導(dǎo)，指導(dǎo)患者如何正視疾病。明確診斷后，向患者講解肺動(dòng)脈高壓、右心衰竭及POEMS綜合征等疾病相關(guān)知識(shí)等?；颊唠S著病情逐漸好轉(zhuǎn)，戰(zhàn)勝疾病的信心也得到提高，主動(dòng)積極配合治療和護(hù)理。

2．2 氧療護(hù)理 面罩吸氧4～6L/min。加強(qiáng)氧療安全宣教，觀察患者缺氧癥狀是否改善。指末氧飽和度保持在95%以上后，改鼻導(dǎo)管吸氧2～3 L/min持續(xù)吸入。棉簽蘸溫開水清潔鼻腔2次/d，75%乙醇棉球消毒面罩或鼻導(dǎo)管2次/d。

2．3 病情觀察與護(hù)理 PAH是一類致死性臨床綜合征，預(yù)后較差，住院病死率 18．39%［6］。POMES 綜合征由于累及多個(gè)臟器，預(yù)后不良，死亡原因是心力衰竭［2］。患者血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，隨時(shí)可能發(fā)生急性循環(huán)衰竭，導(dǎo)致急性全心衰竭，甚至死亡。護(hù)理人員每小時(shí)至少巡視1次，嚴(yán)密觀察病情、監(jiān)測血流動(dòng)力學(xué)變化，監(jiān)測生命體征每小時(shí)1次;每班觀察出入量變化，發(fā)現(xiàn)尿量減少，及時(shí)報(bào)告醫(yī)師。合理安排補(bǔ)液順序，補(bǔ)液速度一般控制在20～30滴/min。遵醫(yī)囑予多巴酚丁胺注射液24 h持續(xù)微量注射泵靜脈注射，增加心肌收縮力、心輸出量和冠脈血流量，降低外周血管阻力，降低肺動(dòng)脈壓等，但多巴酚丁胺能直接作用于竇房結(jié)，并加速心臟沖動(dòng)通過房室結(jié)的傳導(dǎo)，對(duì)敏感患者能發(fā)生快速型心律失常［7-8］。微量泵注入高濃度血管活性藥的續(xù)泵環(huán)節(jié)，可能產(chǎn)生泵速的變化，使病情穩(wěn)定的患者突然產(chǎn)生血流動(dòng)力學(xué)改變［9-10］。該病例對(duì)多巴酚丁胺特別敏感，極微量速度的改變及短時(shí)的中斷即出現(xiàn)心慌，血壓、心率的大幅度波動(dòng)。多巴酚丁胺注射液需每天需要調(diào)節(jié)劑量及續(xù)泵2～3次/d;遵醫(yī)囑調(diào)節(jié)劑量及規(guī)范續(xù)泵是保證患者安全的重要環(huán)節(jié)。本病區(qū)均由3年以上工作經(jīng)歷的護(hù)士采用雙通道微量泵續(xù)泵［9］。調(diào)節(jié)劑量及續(xù)泵前后觀察患者心率、心律、血壓等變化。多巴酚丁胺給藥濃度較高，對(duì)血管的刺激性較大，易發(fā)生靜脈炎及靜脈硬化，留置雙通道深靜脈管，由專用通道注入，防止發(fā)生心律失常;2～4條輸液通路同時(shí)輸液，將輸液管予安全別針妥善固定在病服上，未發(fā)生輸液管路滑脫的護(hù)理意外?；颊?次出現(xiàn)心慌、胸悶、呼吸困難，心率140～170次/min，呼吸28～32次/min，血壓90～95/55～60 mmHg。動(dòng)脈血?dú)?氧分壓68 mmHg，氧飽和度90．3%。心電圖示:陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速。予氧流量8 L/min面罩吸入，胺碘酮注射液微量注射泵靜脈注入，左甲狀腺素鈉減量等治療，3 d后患者心慌、胸悶、呼吸困難癥狀緩解，心率88～95次/min，呼吸20～22次/min。動(dòng)脈血?dú)?氧飽和度96%。未并發(fā)全心衰竭。

2．4 用藥觀察與護(hù)理 患者需要長期多種藥物聯(lián)合治療。加強(qiáng)用藥指導(dǎo)及觀察十分重要。①西地那非片對(duì)血管平滑肌有直接松弛作用，能降低肺循環(huán)、肺動(dòng)脈壓，降低右心后負(fù)荷?？崭?fàn)顟B(tài)下口服30～120 min(中位值60 min)后達(dá)到血漿峰值濃度。主要不良反應(yīng):體位性低血壓、頭痛、消化不良、眩暈、肌肉酸痛等。服藥后1 h內(nèi)臥床休息，避免發(fā)生體位性低血壓。②POMES綜合征用藥護(hù)理:阿侖膦酸鈉片晨空腹時(shí)溫開水200 mL送服，潑尼松龍片、左甲狀腺素鈉片早餐后頓服，骨化三醇膠丸每周1次口服;主要不良反應(yīng):食道炎反應(yīng)，胃腸道反應(yīng)，血糖變化，心律失常，白細(xì)胞下降，高鈣血癥等。護(hù)士每天按時(shí)給藥，指導(dǎo)患者服藥后30 min內(nèi)取坐位或半臥位，防止發(fā)生潰瘍性食管炎;嚴(yán)密觀察藥物不良反應(yīng)，監(jiān)測心電圖、血常規(guī)、尿糖或糖耐量試驗(yàn)、甲狀腺激素水平、電解質(zhì)等變化。住院期間，患者2次出現(xiàn)心律失常，遵醫(yī)囑左甲狀腺素鈉減量，抗心律失常等治療，5 d后心電圖恢復(fù)正常，再重新開始左甲狀腺素鈉治療;2次血糖波動(dòng)明顯，調(diào)整降糖藥劑量后，空腹血糖、餐后血糖控制在正常范圍;未發(fā)生其他藥物不良反應(yīng)。

2．5 多發(fā)性周圍神經(jīng)病護(hù)理 患者存在對(duì)稱性、上行性的感覺運(yùn)動(dòng)障礙，四肢無力，肌肉萎縮?；颊呱畈荒茏岳恚瑓f(xié)助翻身，加強(qiáng)皮膚護(hù)理及生活護(hù)理等，落實(shí)防壓瘡、跌倒和墜床等安全管理。為了保持關(guān)節(jié)活動(dòng)度和防止肌肉進(jìn)一步萎縮，予按摩四肢及肢體功能鍛煉3～4次/d，每次15～20 min。根據(jù)病情，協(xié)助患者循序漸進(jìn)增加活動(dòng)量;四肢遇冷發(fā)紺，予溫水洗手、擦浴，避免冷水刺激。

2．6 有創(chuàng)檢查的護(hù)理 為了明確診斷，患者住院期間，分別進(jìn)行了淋巴結(jié)活檢術(shù)、骨髓穿刺術(shù)、右心導(dǎo)管檢查術(shù)等多項(xiàng)有創(chuàng)檢查及胸腔穿刺留置胸腔管閉式引流治療。護(hù)理人員分別用圖片及視頻短片等進(jìn)行健康教育?；颊邔?duì)檢查過程有感官上的認(rèn)知，基本了解術(shù)前、術(shù)中和術(shù)后配合要點(diǎn)，焦慮情緒明顯緩解，能主動(dòng)配合，順利完成各項(xiàng)檢查及治療。加強(qiáng)術(shù)后病情觀察及傷口護(hù)理等，未發(fā)生感染、滲血和滲液等并發(fā)癥。胸腔閉式引流期間，每班觀察引流液色、質(zhì)、量，加強(qiáng)導(dǎo)管護(hù)理，未發(fā)生導(dǎo)管扭曲和滑脫等護(hù)理意外。

2．7 預(yù)防阿-斯綜合征護(hù)理 PAH患者排便時(shí)用力屏氣會(huì)使腹腔和胸腔壓力升高，導(dǎo)致靜脈血回流受阻，心排量驟減，易并發(fā)阿-斯綜合征，甚至發(fā)生猝死。指導(dǎo)患者循序漸進(jìn)地增加活動(dòng)量，避免劇烈運(yùn)動(dòng);加強(qiáng)通便護(hù)理，保持大便通暢。予腹部順時(shí)針按摩3～4次/d，指導(dǎo)患者養(yǎng)成定時(shí)排便的習(xí)慣，切忌用力屏氣。患者2次連續(xù)3 d未排便，予腹部按摩加通便治療后，排便正常。

2．8 飲食護(hù)理 患者右心衰竭，體循環(huán)和肺循環(huán)淤血，消化功能下降，長期進(jìn)食量不足，營養(yǎng)不良，加強(qiáng)營養(yǎng)支持，能促進(jìn)疾病康復(fù)。提供高蛋白、易消化、含維生素和鉀豐富的食物，如新鮮蔬菜、水果，適量吃魚、瘦肉和牛奶等。應(yīng)限制鈉攝入，每日約2～3 g為宜。進(jìn)餐時(shí)取端坐位，少量多餐，切忌過飽，餐后胃腸過度充盈及橫膈抬高，增加心臟負(fù)荷。飯后取坐位或半臥位30 min，不能立即躺下。24 h飲水量一般不超過600～800 mL，保持負(fù)氮平衡。每班記錄出入量，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)師。

2．9 出院指導(dǎo) 患者需要長期口服肺血管擴(kuò)張劑、激素和免疫抑制劑等，抵抗力低下，感冒后易誘發(fā)心力衰竭，需要注意保暖，避免感冒;堅(jiān)持肢體按摩和關(guān)節(jié)功能鍛煉，循序漸進(jìn)增加活動(dòng)量，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。必須在醫(yī)師指導(dǎo)下調(diào)節(jié)藥物劑量，按時(shí)服藥，不能隨便增減藥物劑量甚至停藥，定期隨訪。如發(fā)生感冒，出現(xiàn)胸悶、呼吸困難、活動(dòng)耐量下降、水腫和尿量減少等癥狀，立即就醫(yī)，以免發(fā)生意外。

3 小結(jié)

患者病程長，病情復(fù)雜、危重，屬疑難、重癥的罕見病例，隨時(shí)可發(fā)生心力衰竭、阿-斯綜合征，甚至猝死等嚴(yán)重后果。本病例成功救治的經(jīng)驗(yàn)在于專家及時(shí)確診，規(guī)范治療;護(hù)理人員進(jìn)行心理疏導(dǎo)，得到患者的主動(dòng)配合，加強(qiáng)疾病?？谱o(hù)理、用藥護(hù)理及嚴(yán)重并發(fā)癥的預(yù)防等護(hù)理措施，保證了患者的安全。

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