陳志萍 李國慶 吳新生 彭世義 鄔 蒙 葉新芊

色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis，PVNS) 是種罕見的病因尚不明確的滑膜細胞異常增殖性疾病，常發(fā)生于關(guān)節(jié)滑膜、腱鞘和滑囊[1]。根據(jù)滑膜累及的范圍及部位，PVNS分為局限型(LPVNS)及彌漫型(DPVNS)[2-3]，膝關(guān)節(jié)最易累及，其次髖關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)及手指關(guān)節(jié)[3]，LPVNS單純手術(shù)切除可獲得滿意療效；DPVNS單純手術(shù)治療難以完整切除病變，其復(fù)發(fā)率達到8%～56%，術(shù)后予放射治療可有效地降低其復(fù)發(fā)率[4-10]。我科自2011年以來收治膝關(guān)節(jié)DPVNS患者8例，輔以術(shù)后適形放射治療后局部控制良好,膝關(guān)節(jié)功能恢復(fù)理想，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2011年2月至2013年6月我科收治的膝關(guān)節(jié)DPVNS術(shù)后患者8例，均為單側(cè)膝關(guān)節(jié)病變。其中男性3例，女性5例; 年齡16～64歲，中位年齡38歲。所有患者首發(fā)癥狀均有關(guān)節(jié)腫痛，疼痛程度不一，活動后加重，并有過輕微外傷史。病程2～15年不等。所有患者均為首次手術(shù)，行關(guān)節(jié)鏡下最大限度地滑膜切除術(shù)，8例患者均為彌漫型病變，完整切除0例，2例肉眼殘留，6例鏡下殘留。

1.2 放射治療

8例患者均給予放射治療，放射治療開始時間為術(shù)后4～6周。采用三維適形放療技術(shù)，特制的泡沫墊固定患肢，CT模擬定位，參考手術(shù)記錄及術(shù)前、術(shù)后MRI顯示滑膜累及范圍，勾畫靶區(qū)CTV，外放0.5 cm為PTV,制定TPS計劃。所有患者均設(shè)3野照射，盡可能保留出一定范圍的皮膚避免受到照射。采用6MV-X射線照射，7例患者DT30.6 Gy，1例27 Gy。中位DT為30.6 Gy，單次劑量為1.8 Gy，5次/周。

1.3 療效評估標準

按照HSS膝關(guān)節(jié)功能評分標準[11]分為優(yōu)、良、可、差。優(yōu):無疼痛、腫脹，關(guān)節(jié)功能正常，無復(fù)發(fā)；良:關(guān)節(jié)無腫脹或輕微腫脹，關(guān)節(jié)活動稍受限，無復(fù)發(fā)；可:有復(fù)發(fā)但無明顯關(guān)節(jié)功能障礙；差:有復(fù)發(fā)且關(guān)節(jié)功能明顯受限。

2 結(jié)果

隨訪6～30個月，中位隨訪時間為20個月，8例患者放療耐受情況良好，放療后均出現(xiàn)Ⅰ度皮膚反應(yīng)(RTOG/EORTC分級標準)。膝關(guān)節(jié)功能評分： 4例優(yōu)，4例良，優(yōu)良率為100%，局部控制率為100%。

3 討論

PVNS發(fā)病率低，年發(fā)病率約1.8/百萬人，是1種病因尚不明確的滑膜細胞異常增殖性良性疾病，好發(fā)年齡為20～50歲，無明顯性別差異，病變多累及下肢大關(guān)節(jié)的滑膜下組織，最常見的病變部位為膝關(guān)節(jié)，其次為髖、踝和足[12]。本研究中所有患者均為膝關(guān)節(jié)PVNS。

1976年GRANOWITZ等[3]將PVNS病變分為兩種類型:(1) LPVNS:絕大多數(shù)為單發(fā)結(jié)節(jié)，其周圍滑膜正?；蛴猩爻林庶S色；(2)DPVNS:因絨毛和結(jié)節(jié)累及整個滑膜，病變呈黃色、棕色及紅棕色。LPVNS以單純病灶切除術(shù)治療即可獲理想結(jié)果，DPVNS首選手術(shù)方式為全滑膜切除術(shù)，不管采取關(guān)節(jié)腔開放性手術(shù)還是腔鏡下手術(shù)，無法完整切除滑膜導(dǎo)致病變?nèi)庋蹥埩艋蜱R下殘留，PVNS復(fù)發(fā)率達到8%～56%[4-10]。SCHWARTZ 等[7]學者研究PVNS的復(fù)發(fā)時間，結(jié)論：中位4.9年，最早時間為手術(shù)后31天。有學者研究分析PVNS復(fù)發(fā)原因為手術(shù)無法完整切除滑膜病變，導(dǎo)致病變殘留；而也有學者[13]分析PVNS復(fù)發(fā)體現(xiàn)了DPVNS作為腫瘤的生物學行為。

鑒于DPVNS手術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，不少學者[14]推薦手術(shù)后予以輔助性放射治療。BLANCO等[15]學者曾報道22例膝關(guān)節(jié)DPVNS患者接受全滑膜切除手術(shù)加術(shù)后放射治療的臨床療效，術(shù)后2周開始放射治療，照射DT26 Gy，隨訪時間26～76 個月(中位時間33個月)，結(jié)果顯示86% (19例)患者未復(fù)發(fā)，24% (3例)患者復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)患者接受再次手術(shù)后未出現(xiàn)復(fù)發(fā)，總局部控制率為100%。結(jié)論認為放射治療可以消除術(shù)中漏入關(guān)節(jié)液的絨毛結(jié)節(jié)細胞及手術(shù)后殘留，從而提高手術(shù)療效，降低PVNS復(fù)發(fā)率，亦認為放射治療能大大地減少炎性滲出，有助于關(guān)節(jié)功能恢復(fù)。

LEE 等[16]研究報道7例DPVNS初治患者，采用開放性手術(shù)切除滑膜，手術(shù)中發(fā)現(xiàn)病變廣泛，難以完全切除累及的滑膜，7例患者均經(jīng)病理診斷為鏡下殘留，術(shù)后予以放射治療，DT35 Gy/20次，中位隨訪時間24個月，結(jié)果：無1例復(fù)發(fā)，其中6例患者功能恢復(fù)良好，1例患者功能恢復(fù)可但仍有輕微腫痛，結(jié)論：初治DPVNS患者接受術(shù)后放射治療能降低其復(fù)發(fā)風險。本組8例DPVNS患者，隨訪期間無復(fù)發(fā)患者，局部控制率為100%，與文獻相似。

初治DPVNS患者接受術(shù)后放射治療能降低其復(fù)發(fā)率，復(fù)發(fā)性DPVNS患者術(shù)后放射治療同樣可以獲得預(yù)防復(fù)發(fā)的療效。BRIEN[17]等研究報道11例DPVNS患者進行術(shù)后放射治療，初治患者5例，復(fù)發(fā)患者6例，放射治療DT30～40 Gy，隨訪2～13年，結(jié)果：在長期隨訪(中位時間9年)中初治患者及復(fù)發(fā)患者均無一例復(fù)發(fā)，由此得出結(jié)論，術(shù)后放射治療不僅對初治患者而且對復(fù)發(fā)患者均有預(yù)防其復(fù)發(fā)的意義，建議DPVNS患者術(shù)后進行放射治療。

術(shù)后放射治療最佳照射劑量及照射范圍尚無定論，現(xiàn)有的文獻報道采用的放射治療DT26～50 Gy，分次劑量為1.8～2.0 Gy。本組病例術(shù)后放射治療DT27～30.6 Gy，中位DT為30.6 Gy，中位隨訪時間20個月,目前無1例復(fù)發(fā)，疾病控制率為100%，治療中急性反應(yīng)輕度，治療后關(guān)節(jié)功能均恢復(fù)良好。由于本組病例數(shù)較少，且隨訪時間不夠長,長期的疾病控制率需要進一步隨訪。良好的控制率是否與較高的劑量有關(guān)還須積累病例進一步研究。關(guān)于照射范圍，曾敏等[18]報道12例DPVNS患者，接受術(shù)后放射治療，采用外照射技術(shù)，其照射范圍包括整個關(guān)節(jié)和手術(shù)切口上下緣2～3 cm，放射治療DT24～34 Gy,結(jié)果無1例復(fù)發(fā)。本研究采用三維適形放療技術(shù)，CTV靶區(qū):參考手術(shù)記錄及術(shù)前、術(shù)后MRI顯示滑膜累及范圍進行靶區(qū)勾畫，PTV為CTV外放0.5 cm，既可以確保所有累及的滑膜受到照射，又可以盡量減少周邊正常組織免受照射。在劑量學方面盡可能保證靶區(qū)內(nèi)劑量的均勻性。

PVNS是種以局部侵襲為特點的良性疾病，DPVNS易復(fù)發(fā)，術(shù)后輔以放射治療是1種安全和有效的預(yù)防DPVNS復(fù)發(fā)的治療手段。本研究樣本數(shù)少，需要加強與骨科合作，進一步深入地研究及探討術(shù)后放射治療的最佳化劑量和照射范圍。

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