許 勻,高 健,秦海霞

(江蘇省泰興市人民醫(yī)院 心超室,江蘇 泰興,225400)

擴張型心肌病(DCM)是指臨床上一組特發(fā)性左心室或左右雙心室擴大伴有心肌收縮功能障礙，最終發(fā)展為充血性心力衰竭的心肌疾病，其臨床主要表現(xiàn)為充血性心力衰竭、心律失常，甚至猝死。由于其臨床表現(xiàn)和輔助檢查缺乏特異性，易發(fā)生誤診和漏診。隨著對該病認識的加深和心超技術(shù)的發(fā)展，近年來DCM的檢出率逐漸增高，發(fā)病率亦有增高趨勢。超聲心動圖(UCG)對DCM具有形態(tài)學(xué)診斷和血流動力學(xué)判斷意義，在DCM的診斷和鑒別診斷中具有重要價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2002年6月—2012年7月本院門診或住院患者59例，年齡32～70歲，平均年齡(46.0±5.0)歲，其中男44例，女15例；以活動后心悸氣短、進行性呼吸困難就診于心血管內(nèi)科者39例，以咳嗽氣短、全身浮腫就診于呼吸內(nèi)科者11例；心電圖發(fā)現(xiàn)心房顫動就診者8例；以腦栓塞住院行超聲檢查者1例。所有病例均排除一切已知引起心臟擴大的其他心臟病，符合擴張性心肌病的診斷標準[1-2]。所有患者均行血、尿、大便常規(guī)、血生化、心電圖、胸片、超聲心動圖、心肌抗體等常規(guī)檢查，必要時行冠狀動脈造影檢查。

1.2 儀器及方法

采用SIEMENS acuson CV70彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率2.0～3.0 MHz。受檢者取平臥或左側(cè)臥位，安靜狀態(tài)下行常規(guī)切面檢查，觀測左右房室內(nèi)徑，大血管內(nèi)徑及E峰至室間隔的距離(EPSS)值，室壁厚度及運動幅度，左室射血分數(shù)(LVEF),左室短軸縮短率(FS),二尖瓣開放幅度，瓣口反流，瓣口血流頻譜及有無血栓形成，全部資料數(shù)據(jù)入超聲工作站保存。

2 結(jié) 果

59例DCM患者中,14例患者行冠狀動脈造影，其中9例UCG診斷為DCM的患者行冠狀動脈造影，結(jié)果均顯示冠狀動脈正常。5例術(shù)前UCG提示左室壁節(jié)段性運動異?；颊?，自述有多年“冠心病”史，2例心電圖表現(xiàn)為完全性左束支傳導(dǎo)阻滯,3例為ST-T波改變，鑒別診斷困難，行冠狀動脈造影檢查顯示冠狀動脈管腔光滑、無狹窄,1例僅右冠狀動脈不規(guī)則病變，最后診斷為DCM。

本次研究中所有病例均有不同程度的房室擴大，僅左心室呈球形擴大38例(64.4%),左房室大18例(30.5%),右房室大3例。多數(shù)患者左室擴大明顯，左室流出道及E峰至室間隔距離(EPSS)增寬，主動脈不寬，但振幅減低。室壁厚度正常29例(7～8 mm),變薄9例(4～7 mm),左室壁相對變薄，運動彌漫性減低，振幅≤5 mm。二尖瓣開放幅度減低，形成“大心腔、小開口”，M型呈“雙菱形”或“鉆石樣”,這是由于心臟泵血功能減弱，左室舒張期壓力增大，導(dǎo)致二尖瓣開放受限。多普勒檢測均有不同程度的多瓣口反流，尤以二尖瓣反流最為常見，這是由于房室腔擴大，心室腔幾何形態(tài)變化，乳頭肌移位對瓣膜牽拉功能障礙導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全；另一方面由于房室腔擴大，瓣環(huán)擴大，引起相對性二尖瓣關(guān)閉不全。本組二尖瓣反流59例(100%),三尖瓣反流49例(83.1%),肺動脈瓣反流36例(61.0%),主動脈瓣反流15例(25.4%)。 由于該病瓣膜病變?yōu)槔^發(fā)于心腔擴大后的相對性關(guān)閉不全，本身無鈣化、黏連、增厚等病理改變，可以與其他心臟瓣膜病鑒別。在心功能方面,DCM患者一般以收縮功能降低為主，多數(shù)射血分數(shù)低于(EF)≤30%,左室短軸縮短率(FS)15%～20%,射血時間(ET)減慢，射血前期與射血期之比(PEP / ET)增大。對于嚴重二尖瓣反流患者，由于血流反流至左心房，雖然為無效射血，但射血分數(shù)亦可表現(xiàn)為正?；蛏杂薪档?。59例患者中，二尖瓣口正向血流頻譜E/A<1者9例,E/A≥2者16例，單峰18例，其余為E/A>1。8例合并少量心包積液，左室附壁血栓2例，超聲表現(xiàn)為心腔內(nèi)圓形或不規(guī)則形實質(zhì)性回聲團塊，1例為低回聲團塊，考慮為新鮮血栓，1例為較高回聲團塊，考慮為陳舊性血栓。

3 討 論

DCM因心肌松弛而收縮無力，心排血量減少，可引起神經(jīng)激素紊亂，促進心肌纖維異常增生，出現(xiàn)心肌重構(gòu)，最終導(dǎo)致進行性左室擴大。超聲顯示心室多呈“球形”，心尖圓錐狀，心尖部心肌維持一定厚度，收縮期可見內(nèi)縮運動，室間隔與左室壁運動彌漫性減弱。由于左室腔擴大，瓣環(huán)擴大，引起相對性二尖瓣關(guān)閉不全，而不同程度的二尖瓣關(guān)閉不全會導(dǎo)致左房壓升高，左房擴大，通過二尖瓣口血流量增加，引起左室容量負荷過重，進一步促進心腔擴大，由此惡性循環(huán)，導(dǎo)致反復(fù)左心功能衰竭。此外，由于DCM患者心肌纖維排列紊亂及退行性變，心肌組織內(nèi)膠原纖維增生，糖原含量減少等改變，不但左心室收縮功能減低，舒張功能也減低。病變早期時，二尖瓣口血流頻譜表現(xiàn)為E/A<1，中期E/A>1，呈“假性正常化”頻譜，晚期出現(xiàn)“限制性”充盈異常，E/A>2.0。在血流動力學(xué)方面，由于心肌收縮無力，射血分數(shù)減低，血流速度減低，導(dǎo)致心腔內(nèi)血栓形成，多附著于左室心尖部。超聲心動圖可以直接顯示血栓的位置、大小、形態(tài)、數(shù)目和活動度，可根據(jù)血栓的回聲判斷其性質(zhì)(陳舊性血栓回聲強，新鮮血栓回聲低)，檢查是否機化，有利于內(nèi)科用藥選擇及溶栓治療過程觀察。需要引起重視的是，原發(fā)性DCM系排除性診斷，一般情況下通過臨床表現(xiàn)和心臟彩超不難排除其他各種心臟病 (如風(fēng)濕性心臟病、先天性心臟病、退行性心瓣膜病、肥厚型心肌病等)，但需與缺血性心肌病(ICM)鑒別。ICM為冠脈粥樣硬化造成心肌長期缺氧、缺血所致的心肌彌漫性纖維化，臨床上較為常見，其癥狀與DCM類似，在超聲圖像也有很多的相似之處，如心臟擴大、心室壁運動減弱，二尖瓣開放幅度減低、左室射血分數(shù)及心輸出指數(shù)下降，故難以鑒別。因此二者之間的鑒別診斷至關(guān)重要，特別是年齡較大的DCM患者更易誤診為心肌缺血[3]。作者體會是：結(jié)合臨床，如患者年齡大，有明確冠心病或冠心病高危因素，超聲心動圖表現(xiàn)為左心大為主，心肌厚度局限性變薄，活動呈節(jié)段性紊亂，瓣口反流以二尖瓣反流為主首先考慮為ICM; 對于相對年齡小，無冠心病及其他病因，超聲心動圖表現(xiàn)為全心大，心肌厚度正常或普遍變薄，心肌收縮活動普遍減弱，以多瓣口反流為其特征，則首先考慮為DCM，部分病例經(jīng)仔細檢測仍無法區(qū)分時，核素心肌灌注顯像或冠狀動脈造影檢查有助于明確診斷,ICM患者冠脈造影可顯示相關(guān)的冠狀動脈病變。本研究中數(shù)位經(jīng)UCG檢測難以確認的患者最終經(jīng)冠脈造影檢查發(fā)現(xiàn)冠狀動脈造影正常得以排除ICM的診斷，最終診斷為DCM。

心室肌致密化不全(NVM)在臨床表現(xiàn)上并無特異性，亦可引起心腔擴大，類似于DCM,因此臨床上難以進行鑒別[4]。該發(fā)病率較低，臨床醫(yī)生認識不足，造成診斷困難。該病是一種先天性心室肌發(fā)育不全性心肌病，按病因歸于遺傳性心肌病，多呈家族性發(fā)病，病理特征為心室內(nèi)存在異常粗大突起的肌小梁及交錯的深陷隱窩[5]。在UCG診斷DCM時亦須警惕并排除此病存在的可能。此外對右心擴大并明顯三尖瓣關(guān)閉不全，因反復(fù)右心功能衰竭出現(xiàn)體循環(huán)淤血的癥狀者應(yīng)注意與房間隔缺損及肺心病鑒別。

[1]Maron B J,Towbin J A,Thiene G,et al.Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology,Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidermiology and Prevention[J].Circulation,2006,113(14): 1807.

[2]中華醫(yī)學(xué)會心血管病學(xué)分會,中華心血管病雜志編輯委員會,中國心肌病診斷與治療建議工作組.心肌病診斷與治療建議[J].中華心血管病雜志,2007,35(1): 5.

[3]Knoll R H,Hoshijima M,Chien K R.Mechanism of dilated cardiomyopathies.Drug discovery today: Disease mechanism[J].Cardiovascular Diseases,2004,1(1): 31.

[4]廖玉華,袁王景.關(guān)注心肌致密化不全的臨床診斷[J].臨床心血管病雜志,2006,22(7): 388.

[5]Chin T K,Perloff J K,Williams R G,et al.Isolated noncompaction of left ventricular myocardium: a study of eight cases[J].Circulation,1990,82: 507.