陜西中醫(yī)學(xué)院（咸陽712046） 王江峰 綜述 周勁松 審校

Chiari畸形又被稱為Arnold－Chiari畸形（ACM），是一種先天性顱脊區(qū)畸形，常伴有小腦扁桃體下疝，很多患者同時具有脊髓空洞癥（SM）［1］近年來，由于神經(jīng)外科的手術(shù)技術(shù)發(fā)展的迅猛，結(jié)合積累的臨床經(jīng)驗，Chiari畸形的外科治療水平也取得了長足發(fā)展，本文對于Chiari畸形的研究進展綜述如下。

1 分 型 ①解剖分型：Chiari畸形的分型存在很多爭議。其中以［2］四分法及三分法為代表。四分法：患者小腦的扁桃體下疝已經(jīng)達(dá)到枕骨大孔，嚴(yán)重的影響了顱頸的腦脊液通路；腦干、Ⅳ腦室、小腦蚓部等后顱窩的內(nèi)容物形成疝達(dá)到枕骨大孔；包含有小腦和后顱窩內(nèi)容物的腦脊髓出現(xiàn)膨出；患者的小腦出現(xiàn)了先天性發(fā)育不全。后兩種在臨床上比較少見。另一種為三分法：患者的小腦扁桃體下疝達(dá)到C1以下，橋腦、延髓未下移或輕度下移；小腦蚓部的一部分和小腦扁桃體下疝達(dá)到了椎管內(nèi)，橋腦、延髓和第四腦室延長并下移，延髓和第四腦室下部移至C1以下；上一種類型同時并發(fā)脊柱裂或脊髓的膨出。②臨床分型：臨床上的分型比較多，目前并未統(tǒng)一。有研究者根據(jù)患者的影像資料及臨床體征、表現(xiàn)，將其劃分為兩型。小腦扁桃體下疝，同時具有脊髓空洞癥，表現(xiàn)為脊髓中央管受到損害的；不合并脊髓空洞癥，只有腦干和小腦受壓表現(xiàn)的。

2 發(fā)病機制 ①關(guān)于小腦扁桃體下疝的發(fā)病機制［3］：現(xiàn)在大家比較認(rèn)可的是，由于胚胎期枕骨原節(jié)發(fā)育不全，導(dǎo)致枕骨發(fā)育異常，后顱窩容積變化，繼而引起了小腦扁桃體下疝及小腦幕的上舉。②關(guān)于脊髓空洞癥發(fā)病的機制［4－5］：有研究者提出：由于枕大孔區(qū)的變異引起枕大池和頸椎管內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔存在的腦脊液分離時，促進了脊髓空洞癥的發(fā)展；另有學(xué)者則提出：枕骨大孔區(qū)畸形和小腦扁桃體下疝引起腦脊液循環(huán)受阻，四腦室內(nèi)下行的腦脊液以“水錘樣作用”沖擊四腦室下端已閉塞的閂部，使腦脊液不斷注入脊髓中央管內(nèi)久之形成空洞。脊髓微管學(xué)說：Image認(rèn)為脊髓在發(fā)育形成空洞的過程中有微管的殘留，隨著年齡的增長逐漸擴大。其次，還有很多的學(xué)者提出了延髓與頸髓交界處下行的血管由于長期受壓導(dǎo)致局部血運進行性的下降，引起脊髓實質(zhì)發(fā)生變性、壞死，最終空洞形成。漏出學(xué)說：有人提出，當(dāng)脊髓動脈存在于前正中裂，且嵌入脊髓的中央時，漏出的腦脊液越積越多，會形成脊髓的空洞；也有人提出，當(dāng)枕大孔區(qū)出現(xiàn)阻塞時，蛛網(wǎng)膜下腔產(chǎn)生的巨大壓力作用于頸髓的外表面，腦脊液滲入了脊髓內(nèi)，逐漸積累，形成空洞，其對頸髓的擠壓作用使得空洞不斷的發(fā)展。

3 臨床表現(xiàn) 根據(jù)臨床表現(xiàn)和體征可以分為以下幾種類型：Ⅰ：枕頸區(qū)受壓型：小腦的扁桃體下疝合并顱底的凹陷，小腦及顱神經(jīng)受壓的情況可能會出現(xiàn)，主要的臨床表現(xiàn)有頭痛、嘔吐、共濟失調(diào)、眼球震顫、吞咽困難及錐體束征等。Ⅱ：小腦損害型：小腦受到損害的表現(xiàn)為眼球震顫、步態(tài)不穩(wěn)、共濟失調(diào)和皮質(zhì)脊髓束征等。Ⅲ：脊髓中央受損型：脊髓中央受損的話，臨床表現(xiàn)主要有肩胛區(qū)痛覺分離、感覺障礙、偏癱、四肢癱以及四肢肌萎縮。Ⅳ：顱內(nèi)壓增高型：如果出現(xiàn)腦水腫，會引起頭痛，頭暈、嘔吐、視乳頭水腫、頸項強直等顱內(nèi)壓增高癥狀［6］。

4 主要手術(shù)方法 ①顱后窩減壓術(shù)：顱后窩減壓術(shù)于1932年第一次在臨床上被使用，它的主要方式是切除部分枕骨有效的擴大顱后窩。主要步驟包括硬腦膜減壓、骨性減壓等。這種手術(shù)方式要求對骨性結(jié)構(gòu)充分減壓，骨窗的大小為5cm×6cm。目前，存在爭議的是在手術(shù)過程中要不要保持硬腦膜的完整性，亦有學(xué)者提出，在減壓過程中保留硬腦膜完整可有效避免血液進入蛛網(wǎng)膜下腔以及術(shù)后腦脊液漏；另一些學(xué)者提出，保留硬腦膜完整不能使顱后窩充分減壓，為了有效降低顱內(nèi)壓充分減壓應(yīng)該完全敞開硬腦膜［7］。近年來，隨著手術(shù)經(jīng)驗的積累，很多學(xué)者發(fā)現(xiàn)了不保留硬腦膜完整性對患者的影響：首先，骨性減壓床太大會引起小腦下垂，不但不能改善患者的腦脊液循環(huán)，還會引起無法控制的頸部疼痛。其次，硬腦膜完全敞開后，小腦組織與肌肉、筋膜等組織直接接觸，血液流入蛛網(wǎng)膜下腔會形成廣泛粘連、腦脊液漏，以及持續(xù)性發(fā)熱等嚴(yán)重并發(fā)癥。由于次種手術(shù)方式存在如此多的弊端，有學(xué)者便對此種手術(shù)方式逐漸改良，在此基礎(chǔ)上提出了“顱后窩重建術(shù)”。②顱后窩重建術(shù)：顱后窩重建術(shù)也稱為顱后窩減壓并硬腦（脊）膜成形術(shù)（PFDD）。這種手術(shù)方式是改良顱后窩減壓術(shù)而形成的。要對患者的顱后窩進行廣泛的充分減壓，在保持蛛網(wǎng)膜完整的基礎(chǔ)上在顯微鏡下“Y”形切口切開硬腦膜，并用凍干硬腦膜擴大修補切口，懸吊3－4針形成帳篷狀以保持腦脊液通暢；有人［8］提出采用凍干硬腦膜修補切口易發(fā)生腦脊液漏、皮下積液，甚至假性腦膜膨出等并發(fā)癥，修補的材料如果采用自體的部分筋膜的話，可以在很大程度上減少以上并發(fā)癥的發(fā)生。有研究者［9］通過對大骨窗和小骨窗減壓顱后窩重建術(shù)的臨床療效對比分析，得出結(jié)論，兩者減壓的效果差不多，可是，小骨窗減壓術(shù)術(shù)后的并發(fā)癥明顯少得多，近些年來，由于臨床經(jīng)驗的積累，現(xiàn)在應(yīng)用最多的便是顱后窩重建術(shù)。③枕大池重建術(shù)：有研究人員［10］提出了枕大池重建術(shù)，與以上2種手術(shù)方式完全不同，此手術(shù)的目的不僅僅是擴大患者的顱后窩，同時重新建造被堵塞的枕大池，從而更有效地形成患者的腦脊液循環(huán)。手術(shù)過程是小范圍內(nèi)的骨性減壓，先切開患者的硬腦膜及蛛網(wǎng)膜，在軟腦膜的下方切除小腦扁桃體的一部分，促進腦脊液的循環(huán)，最后修補、縫合硬腦膜。并不需要擴大患者的顱后窩，這種手術(shù)的范圍小，對患者的損傷小，手術(shù)過程向微創(chuàng)的方向發(fā)展。這些年來，手術(shù)方式不斷地改進，現(xiàn)在已經(jīng)能夠保留患者的寰椎后弓。④術(shù)中CT導(dǎo)航下經(jīng)口入路齒狀突磨除＋枕頸植骨融合術(shù)：該術(shù)式是目前治療顱頸交界區(qū)畸形腹側(cè)不可復(fù)位性壓迫的最常用手術(shù)方式，手術(shù)時，可以直接到達(dá)顱頸交界區(qū)的腹側(cè)面，不會損傷周圍重大的血管和神經(jīng)，可切除寰椎前弓、齒狀突以達(dá)到松解粘連、解除關(guān)節(jié)絞鎖的目的，既可達(dá)到減壓又能起到復(fù)位的雙重目的。由于CT在骨性結(jié)構(gòu)顯示方面的優(yōu)勢，術(shù)中CT結(jié)合導(dǎo)航系統(tǒng)在提高導(dǎo)航系統(tǒng)的準(zhǔn)確性的同時可以術(shù)中判斷減壓情況，不僅提高了手術(shù)成功率，也減少了術(shù)中并發(fā)癥的發(fā)生，該術(shù)式在神經(jīng)外科綜合實力較強的大型醫(yī)院已趨于成熟。

5 結(jié) 語 目前，對于Chiari畸形的最安全有效的手術(shù)方式仍存在很大的爭議，主要的分歧在于手術(shù)的安全性和有效性缺乏大量的臨床實驗結(jié)果，Chiari畸形經(jīng)常伴發(fā)其他腦或脊髓的疾病，因此在診斷過程中，除了需關(guān)注顱頸交界區(qū)的其他發(fā)育不良畸形外，應(yīng)對Chiari畸形進行全面和系統(tǒng)的分析，選擇最佳的手術(shù)方式，提高手術(shù)的安全性及有效性。

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［5］ 蘇雨行，李 剛.小腦扁桃體下疝并脊髓空洞癥的診治進展［J］.中華神經(jīng)醫(yī)學(xué)雜志，2006，5（3）：322－324.

［6］ 張立華.Chiari畸形診斷與治療的研究進展［J］.立體定向和功能性神經(jīng)外科雜志，2012，24（4）：253－256.

［7］ 李鵬超，劉 勇.Chiari畸形外科治療回顧與進展［J］.中國臨床神經(jīng)外科雜志，2012，12（4）：389－392.

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［10］ 張遠(yuǎn)征，周定標(biāo)，喬光宇，等.枕大池重建術(shù)治療Chiari畸形合并脊髓空洞［J］.中華神經(jīng)外科雜志，2000，16：45－47.