李漢忠

（赤峰學(xué)院 附屬醫(yī)院，內(nèi)蒙古 赤峰 024000）

特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）是一種復(fù)雜的多種機(jī)制參與的獲得性自身免疫性疾病，目前國(guó)際上稱為免疫性血小板減少癥，是由于患者對(duì)自身血小板抗原的免疫喪失耐受性,產(chǎn)生免疫介導(dǎo)的血小板過度破壞和血小板生成受抑.臨床以廣泛的皮膚黏膜及內(nèi)臟出血、血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙、血小板生存時(shí)間縮短及血小板膜糖蛋白特異性自身抗體出現(xiàn)等為特征.臨床上常規(guī)使用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑及（或）脾切除等治療.但一些急性重癥和慢性難治性的病例由于出現(xiàn)嚴(yán)重和（或）多部位出血，或血小板PLT<20×109/L,有中樞神經(jīng)出血的危險(xiǎn)，即所謂的ITP急癥，需要改用新的方案治療.臨床多數(shù)醫(yī)生習(xí)慣采用靜脈注射丙種免疫球蛋白，但近年來由于丙種免疫球蛋白市場(chǎng)緊缺，價(jià)格昂貴限制了臨床應(yīng)用[1].

我們使用大劑量甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療40例急危重ITP患者，取得了明顯療效，現(xiàn)報(bào)告如下.

1 臨床資料

1.1 一般資料

68例ITP患者，均為我院2008年1月至2012年7月住院病例，診斷均符合血液病學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)，按入院先后隨機(jī)分為兩組：治療組（用甲基強(qiáng)的松龍治療）40例，男10例，女30例，年齡15—70歲，平均年齡39.2歲，治療前血小板計(jì)數(shù)（1—19）×109/L，均值（8.25±2.35）×109/L，病程1周—4月，就診時(shí)廣泛皮膚出血3例，月經(jīng)過多10例.對(duì)照組（用強(qiáng)的松口服）28例，男8例，女20例，年齡17—69歲，平均年齡35.5歲，治療前血小板數(shù)（3-19）×109/L，均值（8.0±2.50）×109/L，病程3天—5月，就診時(shí)廣泛皮膚出血7例，黏膜出血10例，消化道出血1例，泌尿道出血3例，月經(jīng)過多10例.

1.2 治療方法

治療組：用甲基強(qiáng)的松龍30mg/(kg·d）靜脈滴注，連用3d后改強(qiáng)的松1mg/(kg·d）口服，連用2周.對(duì)照組：1mg/(kg·d）口服，連用 2周.兩組病人均使用酚磺乙胺、益血生膠囊等一般治療.兩組病人在性別組成、年齡分布經(jīng)檢驗(yàn)無顯著性差異，在治療前血小板計(jì)數(shù)經(jīng)檢驗(yàn)亦無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義.

1.3 療效判定標(biāo)準(zhǔn)

按第二屆全國(guó)血液學(xué)學(xué)術(shù)會(huì)議擬定的TTP療效標(biāo)準(zhǔn)如下[2]：顯效：血小板計(jì)數(shù)>100×109/L，無出血癥狀；良效：血小板計(jì)數(shù)為（50~100）×109/L，無或基本無出血癥狀；進(jìn)步：血小板有所上升，出血癥狀改善；無效：血小板計(jì)數(shù)及出血癥狀無改善.

2 結(jié)果

2.1 兩種方法治療ITP療效比較

治療組與對(duì)照組療效比較有顯著差異,治療組療效優(yōu)于對(duì)照組，尤其是顯效率（P<0.01）.

表1 兩種治療方案療效比較

2.2 治療前后血小板比較

治療組2周后血小板回升速度顯著快于對(duì)照組，兩者比較具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.001）.

表2 兩組治療前后血小板比較（X±S）(×109/L)

2.3 副作用

治療組有5例在沖擊過程中上腹部不適、失眠，經(jīng)用助消化藥、安定等可緩解，1例出現(xiàn)肝損害，經(jīng)加用保肝護(hù)肝藥后，ALT恢復(fù)正常.對(duì)照組4例出現(xiàn)高血糖，4例在治療過程中出現(xiàn)柯心興氏綜合征，有2例出現(xiàn)高血壓，頭痛.

3 討論

本文旨在討論重癥ITP的治療措施,對(duì)于重癥ITP,目前主要的治療包括靜脈滴注大劑量丙種球蛋白、大劑量甲潑尼龍、輸注血小板等.我們提出診斷ITP重癥患者的條件，符合下列2條或2條以上者 屬 于 重 癥 ：（1）PLT<20×109/L；（2）PLT<35×109/L，但近期內(nèi)出血嚴(yán)重導(dǎo)致重度貧血Hb<60g/L或出現(xiàn)休克；（3）有嚴(yán)重黏膜出血或（和）2個(gè)以上部位出血（如皮膚出血點(diǎn)和瘀斑，口腔黏膜出血或齦血，鼻出血，消化道出血，泌尿道出血，月經(jīng)量過多，眼底出血和顱內(nèi)出血等）；(4)需緊急手術(shù)或分娩者.本文中所有病例均符合上述診斷條件[3].大劑量丙種球蛋白具有明確的療效，但因價(jià)格昂貴，限制了一部分患者的使用.我們對(duì)40例ITP患者采用大劑量甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療，亦取得了很好療效，血小板約2d后開始上升，其顯效率77.5%，而且血小板上升速度明顯快于對(duì)照組.大劑量甲潑尼龍治療ITP多認(rèn)為有以下機(jī)制：（1）減少自身抗體生成及減輕抗原抗體反應(yīng)；（2）抑制單核一巨噬系統(tǒng)對(duì)血小板的破壞；（3）改善毛細(xì)血管通透性；（4）刺激骨髓造血及血小板向外周血釋放.

甲潑尼龍相對(duì)其他糖皮質(zhì)激素類藥具有起效快、作用強(qiáng)、體內(nèi)殘留時(shí)間短、對(duì)下丘腦—垂體—腎上腺軸無抑制、副作用小、價(jià)格低廉等許多優(yōu)點(diǎn)，我們認(rèn)為值得推廣.

〔1〕龐麗萍，楊保青，孟慶祥，等.特發(fā)性血小板減少性紫癜的病因及療效探討[J].臨床血液學(xué)雜志，2005，18（1）：11-13.

〔2〕張之南，沈梯.血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)[M].北京：科學(xué)出版社，2007.172-176.

〔3〕方圻.現(xiàn)代內(nèi)科學(xué)[M].北京：人民軍醫(yī)出版社，1995.2316-2321.