李文強，盧煥全，王凱輝，呂 娟（.廣東省東莞市樟木頭醫(yī)院 53633；.廣東省東莞市人民醫(yī)院 53059）

膽總管囊腫（CC）為小兒常見的先天性膽道疾病，主要臨床表現(xiàn)為腹痛、黃疸、腹部包塊［1-2］。成年人發(fā)病較少見，且臨床癥狀不典型，常合并其他疾病而給臨床診斷帶來困難［3］。隨著影像學的不斷進步，成人CC早期診斷已較為普及。本研究收集東莞市人民醫(yī)院及樟木頭醫(yī)院2005年4月至2013年4月的36例成人CC患者臨床資料，回顧性分析其臨床診治過程及療效，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料回顧性分析東莞市人民醫(yī)院及樟木頭醫(yī)院2005年4月至2013年4月36例成人CC患者的臨床資料，其中男9例，女27例，年齡16～70歲。均經(jīng)B超、CT、MRCP檢查確診。查體顯示患者右上腹疼痛、寒戰(zhàn)、發(fā)熱、腹部包塊等癥狀。手術中均明確囊腫大小、按照Todani分型，其中Ⅰ型18例，Ⅳ型12例，Ⅴ型6例。囊腫大小為3cm×2cm～14cm×15cm。

1.2 臨床表現(xiàn)36例患者均有不同程度的上腹或右上腹疼痛；18例患者伴發(fā)熱，12例患者伴黃疸，6例患者可捫及腹部包塊，4例患者有典型的黃疸、腹部包塊、上腹部疼痛三聯(lián)征。治療前20例患者血漿清蛋白小于35g／L，25例患者總膽紅素（TBIL）大于28μmol／L，20例患者直接膽紅素（DBIL）大于100μmol／L，12例患者血漿總膽固醇小于3.7mmol／L，16例患者天冬氨酸氨基轉移酶大于40U／L，12例患者丙氨酸氨基轉氨酶大于40U／L，10例患者凝血酶原指標異常。

1.3 治療方法根據(jù)患者病情分別選擇囊腫切除或囊腫大部分切除后與空腸行Roux-en-Y吻合術。對于全身狀況差，伴嚴重膽道感染的患者行囊腫外引流術緩解臨床癥狀，術后半年行二期囊腫切除及肝總管空腸Roux-en-Y吻合術。術前給予護肝、常規(guī)抗生素治療3d，補充維生素及促凝血藥物。糾正貧血、低蛋白血癥及水電解質(zhì)紊亂。術中探查清楚囊腫大小及與周邊組織的關系后，沿囊腫前壁縱軸切開，上至囊腫上極，下至胰腺上緣，然后在縱軸線上切口、上下極分別自左右兩側延續(xù)切口，使切口呈“工”字形并敞開。探及上極膽管開口后，切除游離囊壁，保留與十二指腸韌帶緊貼的囊壁及被胰腺包繞的部分，然后用乙醇、苯酸、生理鹽水仔細滅活內(nèi)襯黏膜。如有潰瘍或可疑病灶，于術中行冰凍切片檢查，并根據(jù)檢查結果適時調(diào)整手術方案。橫斷囊腫上極后，向上游離肝總管0.5cm，留一小口以利于行空腸Roux-en-Y吻合，重建膽道，分流胰液、膽汁。

1.4 療效標準經(jīng)治療后，患者臨床癥狀消失，無膽管炎或上腹隱痛，無黃疸及發(fā)熱，實驗室輔助檢查各項指標均恢復正常水平為優(yōu)；經(jīng)治療后，患者臨床癥狀顯著改善，伴輕度膽管炎，無黃疸及發(fā)熱，實驗室輔助檢查各指標有顯著好轉為良；經(jīng)治療后，患者仍有膽管炎發(fā)生，仍可見黃疸、發(fā)熱、休克或頻發(fā)性膽管炎，實驗室輔助檢查各指標未見明顯好轉為差。優(yōu)良率=（優(yōu)例數(shù)+良例數(shù)）／總例數(shù)×100%。

2 結 果

36例患者經(jīng)手術治療后，優(yōu)12例，良19例，差5例，優(yōu)良率86.1%。再次手術3例，占8.3%，并且在治療后，檢測實驗室輔助檢查各指標均基本恢復正常水平。本研究中1例患者全身狀況較差，伴嚴重膽道感染，行囊腫外引流術及二期囊腫切除、肝總管空腸Roux-en-Y吻合術后，恢復良好。所有患者均隨訪1～3年，其中5例患者發(fā)生癌變，癌變率13.9%，2例囊腫惡變患者分別于術后6個月、12個月發(fā)生腫瘤轉移死亡。發(fā)生膽漏1例，膽管炎2例，切口感染4例，分別給予非手術治療后治愈。

3 討 論

目前臨床對于成人CC的發(fā)病原因尚無統(tǒng)一意見［4-7］，可能存在3種病因：（1）胚胎發(fā)育早期，膽管上皮空泡化不均勻［8］。（2）胰膽管合流異常，共同通道大于15mm，膽胰管夾角大于30°。（3）膽總管壁上神經(jīng)節(jié)細胞減少或缺失，肌層黏膜細胞形態(tài)異常［9］。兒童CC可見典型的腹痛、黃疸、腹部包塊三聯(lián)征表現(xiàn)，但成人CC臨床癥狀并不典型，以慢性、間歇性上腹部疼痛不適，發(fā)熱、黃疸為主要表現(xiàn)，較少可觸及腹部包塊。B超具有對患者無創(chuàng)、可重復性佳等優(yōu)點，廣泛應用于CC的輔助檢查中［10］。CT可清楚顯示膽道狹窄的部位、程度及擴張范圍，MRCP可進一步明確囊腫類型及胰膽管合流情況，對于手術方式的選擇有極大的指導意義。

CC一旦確診，應盡早給予手術治療［11］。既往臨床常用的手術方式為囊腫胃吻合術及囊腫空腸吻合術，但術后并發(fā)膽囊炎概率高，部分患者可進展為膽汁性肝硬化，引起門靜脈高壓，加之囊壁未切除，存在惡變的可能，目前已較少使用［12］。CC標準術式為切除囊腫、膽道重建，手術應徹底切除病變，同時建立膽腸間通道引流，消除膽胰管合流異常，使膽胰管分別引流。膽總管囊腫切除+肝總管空腸Roux-en-Y吻合術為較理想的手術方式，可有效阻斷胰膽管合流異常所致的胰液膽管異常反流。對于一般情況較差，膽道感染嚴重，黃疸嚴重及囊腫破潰，存在其他臟器疾病而無法行根治性手術的患者，主張行囊腫外引流術以緩解患者的臨床癥狀［13］。

在膽總管囊腫切除+肝總管空腸Roux-en-Y吻合術中要注意對肝門部主要血管的保護，成人CC病史時間長，通常與肝動脈、門靜脈粘連緊密，較難剝離。強行切除易傷及血管，導致術中大出血。對于粘連嚴重者，可切除囊腫內(nèi)膜，保留中層及外層，以防止遠期癌變［14］。而且在切斷膽總管遠端時應防止對胰管的損傷。膽總管遠端較狹窄，盲目鉗夾切斷易造成胰管損傷，所以應切開囊壁，于囊內(nèi)觀察胰管的開口部位后，直視下行手術操作。CC手術常見的并發(fā)癥為反流性膽管炎及吻合口狹窄，因此在手術過程中需注意吻合口大小，保證良好血供及無張力，可在近端空腸與曠置空腸袢端側吻合口處將二腸袢行位置間斷縫合形成Y形，以加強抗反流作用。術后應給予放置腹腔引流管，注意觀察有無膽漏及出血。有膽漏發(fā)生的患者，如無腹膜炎癥狀，立即采取右側斜臥位，1周左右即可自行停止。由于成人CC再次手術率高，囊腫易發(fā)生癌變，膽總管囊腫易破裂，一經(jīng)確診應盡早行手術治療。本研究結果顯示，膽總管囊腫切除+肝總管空腸Roux-en-Y吻合術治療優(yōu)良率為86.1%，與文獻報道水平一致。

綜上所述，成人CC病情復雜，根據(jù)患者臨床癥狀、體征及實驗室輔助檢查早期確診后，行不同的手術治療，優(yōu)良率較高，但因本研究病例數(shù)量有限，其遠期效果還有待進一步觀察。

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