周福來

【摘要】采取回顧性分析經(jīng)CT檢查的45例結(jié)節(jié)性硬化的成像特征和臨床資料的方法，探討CT對腦結(jié)節(jié)性硬化的診斷價值。結(jié)果證明結(jié)節(jié)性硬化的CT表現(xiàn)具有一定的特征性，CT是診斷結(jié)節(jié)性硬化的有效方法，CT診斷對于腦結(jié)節(jié)性硬化癥的早期診斷、臨床治療以及預(yù)測預(yù)后等都具有十分重要的指導(dǎo)意義。

【關(guān)鍵詞】腦結(jié)節(jié)性硬化；CT診斷；價值

【中圖分類號】R445 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】B【文章編號】1004-4949（2014）03-0131-01

結(jié)節(jié)性硬化癥又稱結(jié)節(jié)性腦硬化，屬于常染色體顯性遺傳，但亦常見散發(fā)病例。本病可歸類于神經(jīng)皮膚綜合癥，其可以發(fā)病于人體的任何生理器官，其中最為常見的是腦部，臨床表現(xiàn)以癲癇發(fā)作，面部皮脂腺瘤和智力障礙為最常見。本文分析了45例腦結(jié)節(jié)性硬化的CT診斷及臨床資料，并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行分析，以提高CT對本病的診斷率。

1研究資料與研究方法

1.1基本資料

本組資料共45例，男31例，女14例，患者平均年齡為（51.44±6.8）歲。臨床表現(xiàn)有：具有典型三聯(lián)征14例，癲癇合并智力低下9例，癲癇合并發(fā)皮脂腺瘤22例；病例中皮脂腺瘤主要表現(xiàn)為頜部、面頰、鼻旁出現(xiàn)斑丘疹，而癲癇主要表現(xiàn)為失神小發(fā)作、痙攣癥、驚厥、持續(xù)癲癇等。

1.2檢查方法

采用美國GEPROSPEEDAI螺旋CT 機(jī)和西門子DR-H 掃描機(jī)，掃描順序由顱底至顱頂，掃描線的基線以聽眶線為主向上實(shí)施連續(xù)性掃描， 該組病例中 33例行平掃，12例行增強(qiáng)掃描。

1.3 臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)

臨床肯定性診斷標(biāo)準(zhǔn)：兩個主要依據(jù)特征或者一個主要依據(jù)特征+兩個次要特征；可能性診斷標(biāo)準(zhǔn)：一個主要依據(jù)特征+一個次要特征；懷疑性特征：一個主要依據(jù)特征或者兩個以上次要特征。

1.4 數(shù)據(jù)處理方法

該研究數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)學(xué)分析均采用 SPSS13.0 軟件包進(jìn)行處理，采用（X±s）表示計(jì)量資料，采用百分?jǐn)?shù)（%）、例數(shù)（n）表示計(jì)數(shù)資料。

2診斷結(jié)果

通過CT掃描45例腦結(jié)節(jié)性硬化癥患者 其中檢查確診66個腦室壁室管膜下結(jié)節(jié)。結(jié)節(jié)數(shù)目：其中2例單個，21例多個，8例5個以上，11例5～10個，3例10個以上，患者中結(jié)節(jié)最多者為20個；結(jié)節(jié)分布情況：5 例為單側(cè)，40 例為雙側(cè)，其中單側(cè)位于側(cè)腦室者為 29 例，位于側(cè)腦室和第三、四腦室者 2 例；結(jié)節(jié)大小：該文病例結(jié)節(jié)大小平均為 6.2 mm；結(jié)節(jié)形狀：其中 2 個呈不規(guī)則型，8 個呈弧線狀或者條索狀，56 個呈橢圓形或者圓形；所有結(jié)節(jié)均呈現(xiàn)出高密度分布；結(jié)節(jié)鈣化情況：該文所有病例均存在鈣化現(xiàn)象，鈣化總數(shù)為 41 個；12 例行增強(qiáng)掃描病例中，2 例未鈣化結(jié)節(jié)為 13 個，但是都略有強(qiáng)化現(xiàn)象 ，而已經(jīng)鈣化的結(jié)節(jié)則未強(qiáng)化。

3分析討論

1862年，首次報(bào)道了結(jié)節(jié)性硬化癥其是神經(jīng)皮膚綜合征中的一類，屬于是一種較為復(fù)雜的常染色體顯性遺傳比疾病，另外還可能存在變異病癥。對于結(jié)節(jié)性硬化癥臨床發(fā)病率目前觀點(diǎn)不一，其中約為1/6 000 左右，而男女之間的比例為 1.45∶1。目前，對于腦結(jié)節(jié)性硬化癥對于患者的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的損害發(fā)病機(jī)理仍然尚不清楚，大部分學(xué)者認(rèn)為主要與神經(jīng)元移行異常存在關(guān)聯(lián)。

3.1腦結(jié)節(jié)性硬化癥神經(jīng)系統(tǒng)損害的特點(diǎn)

腦結(jié)節(jié)性硬化癥對于患者的神經(jīng)系統(tǒng)的損害主要有以下幾方面：①智力發(fā)育。對于患者的智力影響的加重趨勢呈進(jìn)行性特征，患者會出現(xiàn)行為幼稚、思想紊亂、情緒不穩(wěn)以及容易沖動等異常精神狀態(tài)；②癲癇。腦結(jié)節(jié)性硬化癥患者中有 80%患者均會出現(xiàn)癲癇癥，在發(fā)病初期一般將其視為嬰兒痙攣癥，若患者伴有皮膚色素脫失則可判定為結(jié)節(jié)性硬化癥，患者的癲癇病癥呈現(xiàn)出簡單部分性、復(fù)雜部分性以及全面性特征，多發(fā)者可能會出現(xiàn)神情呆滯、性格固執(zhí)等特點(diǎn)；③眼部影響。結(jié)節(jié)性硬化癥患者中有1/2患者均可能出現(xiàn)視神經(jīng)或者視網(wǎng)膜膠質(zhì)瘤，經(jīng)臨床檢查可見視網(wǎng)膜附近出現(xiàn)黃白色環(huán)狀損害或者視乳頭周圍出現(xiàn)蟲卵樣

鈣化結(jié)節(jié)；④生理器官影響。結(jié)節(jié)性硬化癥可能會引起囊腫或者腎腫瘤，另外還可引起甲狀腺癌、肺癌以及心臟橫紋肌瘤等等；⑤極少數(shù)患者可能出現(xiàn)偏癱、單癱、錐體外系癥狀以及顱內(nèi)壓升高等等癥狀。該文選取的45例患者中，臨床癥狀均呈現(xiàn)出不同程度的癲癇、智力障礙和智力遲鈍，其中14例患者具有典型三

聯(lián)征，9例癲癇合并智力低下，22例癲癇合并發(fā)皮脂腺瘤；其中癲癇主要表現(xiàn)為失神小發(fā)作、痙攣癥、驚厥、持續(xù)癲癇等。

3.2CT診斷對腦結(jié)節(jié)性硬化癥診斷的重要意義

結(jié)節(jié)性硬化癥臨床癥狀主要表現(xiàn)為：智能低下、癲癇、皮質(zhì)腺瘤。 若患者的臨床癥狀表現(xiàn)則極易確診，但是由于此病在臨床上的發(fā)病率極低，因此難以表現(xiàn)出明顯的臨床特征，從而導(dǎo)致出現(xiàn)誤診或者漏診現(xiàn)象。在該研究選取的45例患者中，只有14例患者表現(xiàn)出三大特征，其余9例因癲癇合并智力低下就診，22 例因癲癇合并發(fā)皮脂腺瘤就診。臨床采用腦電圖檢查結(jié)節(jié)性硬化癥缺乏特征性，而普通 X線診斷則具有一定的局限性，傳統(tǒng)診斷主要是依據(jù)氣腦造影顯示顱內(nèi)病變進(jìn)行診斷，臨床診斷率較低。CT 檢查對于結(jié)節(jié)性硬化癥具有加強(qiáng)的特征性，顯著提升了結(jié)節(jié)性硬化癥的臨床定性診斷準(zhǔn)確性，本文臨床診斷率達(dá)到 100%。在 CT 影像中可顯示結(jié)節(jié)性硬化癥的腦部病變，主要為異型神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞和異型神經(jīng)細(xì)胞結(jié)構(gòu)的結(jié)節(jié)性病變以及伴有鈣化現(xiàn)象，上述顯示結(jié)果為臨床確診提供了有利依據(jù)同時也說明結(jié)節(jié)性硬化癥的CT表現(xiàn)與其病理性改變存在必然關(guān)聯(lián)。

4結(jié)語

綜上所述，CT診斷對于腦結(jié)節(jié)性硬化癥表現(xiàn)出明顯的特性，是提升臨床確診率的有效途徑CT檢查方法對腦結(jié)節(jié)性硬化癥患者的診斷具有重要意義，對表現(xiàn)出典型癥狀的腦結(jié)節(jié)性硬化癥患者來說，結(jié)合臨床腦部CT則可確診；若患者臨床癥狀表現(xiàn)不典型，則需要盡早進(jìn)行 CT 檢查進(jìn)行確診，這對于指導(dǎo)臨床治療及預(yù)測預(yù)后都具有十分重要的臨床意義，因此值得進(jìn)行臨床推廣應(yīng)用。

參考文獻(xiàn)

[1]郭豐玉，45 例腦結(jié)節(jié)性硬化癥的 CT 臨床診斷分析，山東臨沂，2013