黃勇邦

【摘 要】 非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）是近期十?dāng)?shù)年以來逐漸納入醫(yī)學(xué)研究人員視野的一種間質(zhì)性肺炎。學(xué)界一般認(rèn)為，非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）屬于特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）的一種。臨床研究表明，非特異性間質(zhì)性肺炎與其它特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的臨床表現(xiàn)進(jìn)行比較，非特異性間質(zhì)性肺炎有其自身的特殊性。傳統(tǒng)的學(xué)科共識(shí)并未將NSIP視為獨(dú)立存在的疾病，而近年來的臨床研究表明，非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）應(yīng)當(dāng)視為獨(dú)立的疾病實(shí)體。

【關(guān)鍵詞】 非特異性間質(zhì)性肺炎；特發(fā)性間質(zhì)性肺炎；特發(fā)性肺纖維化

【中圖分類號(hào)】 R563.1+3 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】 A

對特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）的具體分類與診斷的研究，要追溯到2002年美國胸科學(xué)會(huì)（ATS）與歐洲呼吸學(xué)會(huì)（ERS）共同發(fā)表的多學(xué)科共識(shí)，該學(xué)科共識(shí)認(rèn)為非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）屬于特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）的一種[1]。近年來的臨床研究表明，非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）的臨床表現(xiàn)、病理表現(xiàn)與影像學(xué)表現(xiàn)均有其自身的特殊性，可以視為一種獨(dú)立的疾病實(shí)體。具體綜述如下。

1 概念及意義

非特異性間質(zhì)性肺炎（Nonspecific interstitial pneumonia，NSIP）這一疾病的概念首次提出是在1994年，學(xué)者Katzenstein等人認(rèn)為在病理組織學(xué)表現(xiàn)中與已知類型不相符的病理類型統(tǒng)稱為非特異性間質(zhì)性肺炎[2]。學(xué)者Swigris等首次提出，NSIP應(yīng)當(dāng)視為一種獨(dú)特的疾病，重新評價(jià)了學(xué)界目前掌握的NSIP數(shù)據(jù)信息知識(shí)[3]。學(xué)者Bjoraker等更是進(jìn)一步指出，傳統(tǒng)意義上判定IPF的病理類型可能更符合NSIP[4]。

2 臨床表現(xiàn)

學(xué)者Jegal等對48例NSIP進(jìn)行觀察研究，發(fā)現(xiàn)其臨床表現(xiàn)為，平均發(fā)病年齡較低，為（36.8±3.2）年，女性（32/48）多于男性（16/48），非吸煙患者居多（28/48）。其主要臨床癥狀與IPF相比較，NSIP的臨床癥狀較為相似，但病程更短[5]。

3 診斷和鑒別診斷

第一，發(fā)生與任何年齡段的慢性或亞急性疾??；第二，臨床癥狀體現(xiàn)出咳嗽與呼吸困難，少數(shù)患者出現(xiàn)發(fā)熱、體溫上升等癥狀；第三，在CT影像學(xué)表現(xiàn)上體現(xiàn)為雙側(cè)間質(zhì)性浸潤影，雙肺呈斑片狀磨玻璃陰影影像；第四，患者肺泡壁的厚度顯著增加，并存在一定程度上的炎癥和纖維化現(xiàn)象；最后，患者在糖皮質(zhì)激素測試實(shí)驗(yàn)中反應(yīng)良好，具有較好的預(yù)后效果[6]。

4 治療

目前學(xué)界關(guān)于NSIP藥物治療效果的文獻(xiàn)較少，學(xué)者Jegal等人主要采用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，在臨床診治中，NSIP患者接受糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療后，76.2%患者痊愈，13.8%患者病情緩解或穩(wěn)定，10%患者無明顯變化[7]。

5 小結(jié)

非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）是近年來才逐漸納入醫(yī)學(xué)研究人員視野的一種間質(zhì)性肺炎，其病理病因尚不能完全明確。在臨床研究中，研究人員既需要積極探索該病的病因與病理，同時(shí)收集大量樣本對其進(jìn)行深入監(jiān)測與研究，確定NSIP在IIP中的實(shí)際地位與意義。臨床研究結(jié)果顯示，NSIP的診斷與常規(guī)疾病診斷有所差異，它并不只是一個(gè)簡單的病理診斷或臨床診斷。當(dāng)今學(xué)界對于NSIP的普遍認(rèn)識(shí)定位是將其視之為獨(dú)立的疾病實(shí)體，不過越來越多的研究人員發(fā)現(xiàn)，NSIP與UIP可能存在的某種尚未被發(fā)覺的聯(lián)系。有學(xué)者認(rèn)為，對于符合IPF/CFA臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)的患者而言，NSIP可能預(yù)示著疾病正處于早期發(fā)展階段，若病情進(jìn)一步發(fā)展，則有可能發(fā)展成為UIP。研究人員同時(shí)還發(fā)現(xiàn)，細(xì)胞型NSIP與纖維化型NSIP可能屬于同一疾病的兩種不同階段。由于當(dāng)前學(xué)界對與NSIP患者的臨床診治主要采取回顧性分析的方式，能夠用以研究分析的實(shí)際報(bào)告病例數(shù)較少，同時(shí)，在臨床診治數(shù)據(jù)中，相當(dāng)一部分患者尤其纖維化型NSIP患者接受藥物治療后其療效并不理想，因而，這就需要醫(yī)學(xué)工作者持續(xù)研究與努力，需要學(xué)籍對現(xiàn)行的病理學(xué)標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行重新定義，以全面深化對于NSIP的診斷和治療進(jìn)程。

參考文獻(xiàn)

[1] KELLER A，STENHILBER W，SCHAFER K，et al.The C-ter-minal domain of the pulmonary surfactant protein C precursor con-tains signals for intracellular targeting[J].American Journal of Respiratory Cell and Molecular Biolog，2012，2（04）：245-246.

[2] 何次，顧明.非特異性間質(zhì)性肺炎的臨床診斷及鑒別診斷[J].西南軍醫(yī)，2010，2（03）：15.

[3] 易祥華，李惠萍，等.普通型間質(zhì)性肺炎的臨床病理特征及其與特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎的鑒別診斷[J].中華病理學(xué)雜志，2013，1（02）：57-58.

[4] 蔡后榮，侯杰.非特異性間質(zhì)性肺炎的診斷和治療進(jìn)展[J].國際呼吸雜志，2011，4（08）：68-69.

[5] DRENT M，DU BOIS RM，POLETTI V.Recent advances in thediagnosis and management of nonspecific interstitial pneumonia[J]. Curr Opin Pulmon Med，2013，6（12）：39-40.

[6] 黃慧，徐作軍，等.非特異性間質(zhì)性肺炎不同病理類型的臨床分析[J].中華結(jié)核和呼吸雜志，2012，6（11）：33-34.

[7] 溫雪萍，王忠慧，等.臨床非特異性間質(zhì)性肺炎3例報(bào)告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國臨床醫(yī)學(xué)，2012，2（03）：66-67.