張傳勃　董克剛

膽道閉鎖（biliary atresia，BA）是新生兒時(shí)期導(dǎo)致黃疸極為嚴(yán)重的一種疾病。在我國(guó)此病并不少見(jiàn)，發(fā)病率在出生存活的新生兒中約占1/8 000～1/15 000，以膽管進(jìn)行性破壞和肝纖維化為特征性病理改變，如治療不急時(shí)，患兒不可避免會(huì)發(fā)展為肝硬化、肝衰竭，最終死亡[1-2]。因此需要在肝纖維化的早期，盡早的明確診斷，并主張對(duì)3個(gè)月內(nèi)的BA患兒，盡早實(shí)施Kasai手術(shù)，但術(shù)后存在諸多的并發(fā)癥，如膽管炎、門(mén)靜脈高壓、消化道出血、肝內(nèi)膽管擴(kuò)張、肝功能衰竭等，遠(yuǎn)期療效仍不理想，小兒肝移植的開(kāi)展，使BA患兒術(shù)后長(zhǎng)期存活率和生存質(zhì)量得到了提高。

1肝門(mén)腸吻合術(shù)

1963年Gross將BA分為膽總管閉鎖即可吻合型（5%～10%）和肝管閉鎖、肝門(mén)部閉鎖即不可吻合型（90%～95%），其中對(duì)不可吻合型BA患兒手術(shù)治療效果極差，平均的生存時(shí)間緊19個(gè)月[3]。1974年日本小兒外科醫(yī)生Kasai最先采用了肝門(mén)空腸吻合術(shù)治療BA患兒[4]，治療的存活率顯著提高，很快這一術(shù)式得到了小兒外科醫(yī)生的認(rèn)可和廣泛性的提高。

Kasai手術(shù)（即肝門(mén)空腸R-Y吻合術(shù)），Kasai根治手術(shù)的關(guān)鍵是肝門(mén)部的解剖。正確的肝門(mén)解剖十分重要，根據(jù)前人經(jīng)驗(yàn)最好在手術(shù)中應(yīng)用放大鏡進(jìn)行操作，徹底剪除肝門(mén)部纖維塊，使切除斷面?zhèn)让孢_(dá)門(mén)靜脈入口的肝實(shí)質(zhì)，縱面達(dá)靜脈后壁水平，切除肝門(mén)纖維塊深度要適宜，過(guò)淺有可能未達(dá)到適宜的肝內(nèi)小膽管，過(guò)深損傷肝實(shí)質(zhì)影響手術(shù)吻合處的愈合[5]。對(duì)于剪除創(chuàng)面的止血應(yīng)用壓迫止血，慎用電凝。其次是膽道的重建，大多數(shù)是距離Treatz韌帶15 cm處離斷空腸，縫合遠(yuǎn)端開(kāi)口，經(jīng)結(jié)腸后上提至肝門(mén)適當(dāng)可吸收線間斷縫合，近端腸管開(kāi)口距離肝腸吻合40～50 cm處，端側(cè)吻合。

1.1對(duì)再次手術(shù)的選擇的問(wèn)題 對(duì)術(shù)后無(wú)膽汁排出、膽汁排出少，術(shù)后膽汁排出良好但因術(shù)后病發(fā)癥如術(shù)后膽管炎，有著不同意見(jiàn)。根據(jù)前人經(jīng)驗(yàn)，筆者認(rèn)為僅對(duì)術(shù)后膽汁排出良好而因膽管炎中斷的患兒可考慮再次手術(shù)，并且盡快手術(shù)，否則肝功能損害會(huì)嚴(yán)重，影響患兒術(shù)后的療效。

1.2術(shù)后的一般治療 除常規(guī)吸氧、胃腸減壓、輸液、抗感染等外，特別強(qiáng)調(diào)加用利膽藥和糖皮質(zhì)激素。利膽藥物包括去氫膽酸、熊去氧膽酸、胰高血糖素、斯美泰、前列腺素E2等，其中熊去氧膽酸顯著降低膽紅素水平，被廣泛應(yīng)用于臨床，并取得良好的療效。一般推薦術(shù)后進(jìn)食后口服熊去氧膽酸10mg/Kg/d，維持1～2年，也有服用終生的報(bào)道。術(shù)后為預(yù)防免疫介導(dǎo)的肝臟損傷、減少反流性膽管炎、改善膽汁引流等，常規(guī)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素短期沖擊治療。Meyers 等[6]介紹了先以靜脈途徑應(yīng)用10、8、6、5、4、3、2 mg/Kg/d，共7 d，再口服潑尼松2 mg/Kg/d，8～12 w的方法。明顯改善膽汁引流，提高患兒自體肝臟生存年限。

1.3術(shù)后并發(fā)癥及處理 除開(kāi)腹手術(shù)的常見(jiàn)并發(fā)癥外，膽道閉鎖Kasai術(shù)后最常見(jiàn)的并發(fā)癥是膽管炎，發(fā)生率在40%～93%。主要特征為無(wú)其他部位的感染的發(fā)熱、黃疸加深、大便顏色變淡等。導(dǎo)致膽管炎的眾多機(jī)制中，逆行感染被廣泛接受。預(yù)防和治療主要應(yīng)用抗生素、激素、熊去氧膽酸等加速膽汁的清除。門(mén)靜脈高壓癥是膽道閉鎖術(shù)后的嚴(yán)重并發(fā)癥，發(fā)生率為34%～76%，食管靜脈曲張是其早期的表現(xiàn)，因此有人提出用內(nèi)窺鏡對(duì)Kasai術(shù)后1年的患兒進(jìn)行隨訪作為指標(biāo)其一。門(mén)靜脈高壓癥的處理主要是應(yīng)用內(nèi)鏡下注射硬化劑或行曲張靜脈套扎術(shù)。對(duì)于嚴(yán)重的脾大、脾亢，現(xiàn)提倡行部分脾動(dòng)脈栓塞術(shù)。肝內(nèi)膽管擴(kuò)張是Kasai術(shù)后較少見(jiàn)的患兒晚期并發(fā)癥。臨床表現(xiàn)是反復(fù)發(fā)作膽管炎。其中單個(gè)囊性擴(kuò)張可行局部的病灶切除，存在其他復(fù)雜多個(gè)囊性擴(kuò)張則預(yù)后不良。

通過(guò)近50年的進(jìn)步，Kasai手術(shù)使BA患兒遠(yuǎn)期存活率得到了較大提高，從開(kāi)始的30%到現(xiàn)在的50%～60%，更有報(bào)道20年存活率達(dá)23%的報(bào)道[7]，Kasai手術(shù)基本已成為BA患兒的首選治療，但Kasai術(shù)后病發(fā)癥發(fā)生率較高，沒(méi)有明顯改善，即使在Kasai手術(shù)相對(duì)成熟的日本，術(shù)后的長(zhǎng)期存活率也較 低[8]，所以我們還要尋求新的治療方法。

2肝移植

1963年Thomas Starzl對(duì)3歲的膽道閉鎖患兒Bennie Solis進(jìn)行了全世界第一次肝移植的嘗試[9]，與西方發(fā)達(dá)國(guó)家相比，我國(guó)的肝移植起步較晚，但經(jīng)過(guò)十余年的發(fā)展，手術(shù)的成功率不斷的提高，取得了滿意的療效，根據(jù)我國(guó)有關(guān)的小兒肝移植報(bào)道，小兒肝移植90%成功的病例是膽道閉鎖，可以說(shuō)膽道閉鎖目前是小兒肝移植最常見(jiàn)的適應(yīng)癥。

兒童肝移植的主要手術(shù)方式包括活體肝移植、劈離式肝移植。在許多較發(fā)達(dá)國(guó)外大多采用劈離式肝移植，其與傳統(tǒng)的活體全肝移植術(shù)后效果相當(dāng)，同時(shí)，該術(shù)式實(shí)現(xiàn)了"一肝兩用"，也為那些無(wú)法找到合適供體的患兒帶來(lái)了福 音[10]。我國(guó)傳統(tǒng)大多應(yīng)用傳統(tǒng)的活體肝移植，由于尸體供肝的短缺，擴(kuò)大供肝的來(lái)源，近幾年我國(guó)開(kāi)始開(kāi)展劈離式肝移植，相信隨著國(guó)內(nèi)有條件醫(yī)院開(kāi)展陸續(xù)小兒肝移植，手術(shù)的成功率和治療效果會(huì)進(jìn)一步提高。

總之，Kasai手術(shù)（即肝門(mén)空腸R-Y吻合術(shù)）是一種較普及的治療BA的術(shù)式，較肝移植更適合我國(guó)的膽道閉鎖患兒，Kasai術(shù)是膽道閉鎖的首選治療，現(xiàn)有條件下，我們要提高BA的病因?qū)W認(rèn)識(shí)，提高早期診斷水平，改進(jìn)Kasai手術(shù)（即肝門(mén)空腸R-Y吻合術(shù)）的技術(shù)，加強(qiáng)術(shù)后藥物綜合治療等對(duì)提高療效有重要作用?？墒够純韩@得痊愈，也有不少患兒術(shù)后得以長(zhǎng)期生存，其中部分患兒的長(zhǎng)期生存質(zhì)量接近與正常兒童。另外肝移植的成功更明顯的改善了預(yù)后。

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[9]Starzl， Thomas（1992）. The Puzzle People：Memoirs of a Transpl Surgeon.Pittsburgh：University of Pittsburgh Press.ISBN 0-8229-3714-X.

[10]夏強(qiáng).小兒肝移植的現(xiàn)狀與展望[J].肝膽外科雜志，2011，（05）：327-328.

編輯/張燕