秦亞黎　宋湘予　李淑云

【摘要】目的探討小兒急性特發(fā)性血小板減少性紫癜的有效治療方法。方法我院住院治療的39例急性特發(fā)性血小板減少性紫癜患兒，分為治療組20例，予丙種球蛋白靜脈注射，每次1g/kg，連用2天；對照組19例，每次0.4-0.5g/kg，連用5天，比較兩組臨床效果。結果治療組患兒出血時間、血小板恢復時間均明顯縮短，與對照組相比，P<0.05，具有統(tǒng)計學意義。結論短期內應用大劑量丙種球蛋白靜脈注射治療小兒急性特發(fā)性血小板減少性紫癜，可迅速改善出血癥狀，增加血小板數量，有效提高患兒生存率。

【關鍵詞】小兒；ITP；糖皮質激素；丙種球蛋白

doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2014.04.039文章編號：1004-7484（2014）-04-1841-02特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）是由血小板大量減少而引起皮膚、黏膜自發(fā)性出血的自身免疫性疾病，多發(fā)于兒童和年輕人。其中兒童多為急性型，因上呼吸道感染或病毒感染而誘發(fā)，其血小板數常低于30x109/L。ITP具有合并周身器官出血及骨髓巨核細胞成熟障礙等特點，嚴重影響患兒健康。目前，迅速提高血小板數量及控制出血，是治療ITP的主要治療原則。本文主要探討運用短期內大劑量丙種球蛋白靜脈注射治療小兒急性特發(fā)性血小板減少性紫癜的臨床效果。1資料與方法

1.1一般資料我院住院治療的39例急性特發(fā)性血小板減少性紫癜患兒，均符合中華醫(yī)學會兒科分會修訂的診斷標準[1]。分為治療組20例，其中男12例，女8例，年齡4個月-6歲，入院時輕度出血6例，占15.4%；中度出血26例，占66.7%；重度出血5例，占12.8%；極重度出血2例，占5.1%。所有患兒均伴有全身廣泛皮膚黏膜瘀點、瘀斑，伴鼻衄12例，牙齦出血7例，消化道出血4例，注射部位出血不3例，顱內出血1例，14例血小板數（10-25）×109/L，6例血小板數<10×109/L；對照組共19例，其中男11例，女8例，年齡3個月-5歲6個月，均有全身廣泛皮膚黏膜瘀點、瘀斑，伴鼻衄10例，牙齦出血5例，消化道出血5例，注射部位出血不止2例，12例血小板數（10-25）×109/L，7例血小板數<10×109/L。兩組患兒一般資料差異無統(tǒng)計學意義（P>0.05），具有可比性。

1.2治療方法39例患兒入院后均予常規(guī)對癥處理。治療組20例，治療組20例，予丙種球蛋白靜脈注射，每次1g/kg，連用2天；對照組19例，每次0.4-0.5g/kg，連用5天。

1.3觀察指標觀察比較兩組患兒治療后的出血停止時間、血小板開始上升時間及血小板達正常時間。

1.4統(tǒng)計學處理采用SPSS17.0統(tǒng)計軟件進行統(tǒng)計分析，計量資料以均數±標準差（χ±s）表示，采t檢驗，P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。2結果

2.1療效比較治療組出血時間明顯縮短，血小板上升時間及恢復正常時間均明顯優(yōu)于對照組，兩組比較，P<0.05，具有統(tǒng)計學意義，見表1。

表1兩組治療效果比較

組別1出血停止時間1血小板上升時間1血小板達正常時間治療組（n=20）13.01±1.3213.29±1.3815.82±1.96對照組（n=19）14.54±1.5715.57±1.5917.43±2.33與對照組比較，P<0.05。3討論

特發(fā)性血小板減少性紫癜是兒童常見出血性疾病，以嬰幼兒多見，多急性起病，少數可發(fā)展為CITP，每年新發(fā)患兒約有4-8/10萬[2]。目前，ITP病因及發(fā)病機制多認為是體液免疫、細胞免疫、巨核細胞等的調控異常和人類白細胞抗原遺傳多態(tài)性等多方面綜合作用的結果[3]，其中免疫因素為發(fā)病的主要原因。體液免疫存在異常，機體對血小板相關抗原產生免疫反應，產生血小板抗體，使血小板受到非特異性損傷，從而被單核巨噬細胞系統(tǒng)破壞致使血小板持續(xù)性下降。近年研究發(fā)現，細胞免疫功能異常在ITP的發(fā)病機制方面也起著重要的作用，ITP患者存在血小板膜糖蛋白自身反應性T淋巴細胞的異?；罨?，產生免疫應答，促使B淋巴細胞產生抗血小板自身抗體[4]。據統(tǒng)計，約80%的急性ITP患兒在發(fā)病前有感染史，其中病毒感染較常見[5]，一般認為病毒感染后機體產生抗血小板抗體（PAIgG），血小板膜上可能存在其相關抗原，抗原抗體結合會使血小板因免疫損傷而易被單核巨噬細胞系統(tǒng)破壞，導致血小板壽命縮短，而引起血小板減少，同時，PAIg及病毒感染也可直接損傷巨核細胞，使巨核細胞成熟發(fā)生障礙，從而使血小板生成減少。Black等[6]研究發(fā)現，接種麻疹、腮腺炎、風疹混合疫苗（MMR vaccine）后六周內，ITP發(fā)病的相對危險度顯著升高，提示MMR疫苗接種可能與ITP相關。預防接種后血小板減少的發(fā)病機制多認為是細胞免疫和體液免疫共同作用結果。疫苗可直接作用于巨核細胞并使之超微結構發(fā)生變化，加速巨核細胞和血小板的損傷；也可抑制巨核細胞祖細胞集落形成和巨核細胞成熟；從而使血小板減少。ITP的臨床特征主要表現為皮膚黏膜自發(fā)性出血和血小板減少，重癥病例尤其是血小板<10×109/L，患者可出現自發(fā)性出血不止而危及生命。

本文主要探討短期內大劑量丙種球蛋白靜脈注射治療小兒急性特發(fā)性血小板減少性紫癜，其作用機制是：①封閉巨噬細胞受體，抑制巨噬細胞對血小板的結合和吞噬；②在血小板上形成保護膜，抑制血漿中的IgG或免疫復合物與血小板結合，從而使血小板避免被巨噬細胞破壞；③抑制自身免疫反應，使抗血小板抗體減少[7]。故二者聯合使用治療ITP可起協同作用。有研究表明，ITP患兒對激素與大劑量丙種球蛋白治療反應，可判斷預后，若治療反應差，是預后不良的重要指標，此建議對我們判斷ITP預后有很大幫助[8]。綜上所述，應用短期內大劑量丙種球蛋白靜脈滴注對治療小兒急性特發(fā)性血小板減少性紫癜，可有效控制出血，升高血小板數量，對臨床防治致死性出血具有重要意義。參考文獻

[1]羅春華，廖清奎，賈蒼松.特發(fā)性血小板減少性紫癜診療建議（修訂草案）[J].中華兒科雜志，1999，37（1）：50.

[2]鄒典定.現代兒科治療學[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2002：928.

[3]盛光耀，王春美.特發(fā)性血小板減少性紫癜發(fā)病機制研究進展[J].實用兒科臨床雜志，2010，25（3）：157-159.

[4]周靜，龍丹，丁彬，等.自身反應性T淋巴細胞在抗血小板抗體產生中的作用[J].四川大學學報：醫(yī)學版，2007，38（4）：653-656.

[5]Musaji A，Meite M，Detalle L，et al.Enhancement of autoantibody pathogenic by viral infections in mouse models of anemia and thrombocytopenia[J].Autoimmune Rev，2005，4（4）：247-252.

[6]Black C，Kaye J A，Jick H.MMR vaccine and idiopathic thrombocytopenic purpura[J].Br J Chin Pharmacol，2003，55（1）：107.

[7]楊錫強，易著文.兒科學[M].第6版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2004：417.

[8]MouzakiA，TheodoropoulouM，Giannakopoulos I，VlahaV，Kyr-tsonis MC，et al.Expression patterns of TH1 and TH2 cytokine genes in childhood idiopathic thrombocytopenic purpura（ITP）at presentation and their modulation by intravenous immunoglobulinG（IVIG）treatment：their role in prognosis[J].Blood，2002，100（5）：1774-1779.