江蘇省金壇市中醫(yī)醫(yī)院放射科（江蘇 金壇 213200）

朱云波 王 芳 曹孝蘭

肝臟血管平滑肌脂肪瘤的CT診斷
--附9例報告及文獻復(fù)習(xí)

江蘇省金壇市中醫(yī)醫(yī)院放射科（江蘇 金壇 213200）

朱云波 王 芳 曹孝蘭

目的 探討肝臟血管平滑肌脂肪瘤（hepatic angiomyolipoma,HAML）的CT表現(xiàn)及其診斷價值。方法 回顧性分析9例經(jīng)手術(shù)和病理證實為HAML的臨床和CT資料，并結(jié)合文獻探討其CT表現(xiàn)。結(jié)果 9例HAML均為單發(fā)病灶，CT平掃均為低且不均勻密度，本組9例病灶中能檢出脂肪密度8例，在脂肪密度區(qū)可以見到網(wǎng)線狀、斑片狀稍高密度影。增強掃描動脈期病灶有明顯強化、門脈期及延遲掃描病灶有漸進性持續(xù)強化的特征，7例可以見到中心血管影。結(jié)論 病灶內(nèi)含脂肪密度、動態(tài)增強掃描具有早期及持續(xù)、漸進性強化表現(xiàn)、病灶中心可見增粗的供血血管影是HAML的特征性CT表現(xiàn)，CT對HAML的診斷和鑒別診斷具有重要價值。

肝臟；血管平滑肌脂肪瘤；體層攝影術(shù)；X線計算機

肝臟血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma,HAML)是一種少見的間葉性腫瘤，自1976年Ishak首次提出肝血管平滑肌脂肪瘤[1]至今，世界文獻報道尚不足百例。HAML因組成成分比例不同，CT表現(xiàn)也多樣，同時因為對本病缺乏足夠的認識，所以術(shù)前常常被誤診。為進一步提高對本病的認識，筆者通過對確診的9例HAML病人的臨床資料及CT表現(xiàn)進行分析，并結(jié)合相關(guān)文獻著重探討CT在HAML診斷中的重要價值，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料收集本院2005年03月～2011年12月經(jīng)手術(shù)病理確診、臨床資料完整且行CT檢查的HAML病人共9例，其中男4例，女5例。年齡范圍33～56歲，平均45歲。5例因常規(guī)體檢或檢查其它疾病時被偶然發(fā)現(xiàn)，其余4例因上腹部疼痛、上腹部悶脹不適等癥狀就診。所有病例甲胎蛋白及癌胚抗原均陰性，無口服避孕藥及結(jié)節(jié)硬化病史。

1.2 檢查方法本組患者均行CT平掃和增強檢查，常規(guī)檢查前準備。檢查設(shè)備采用美國GE公司的Hispeed N/xi螺旋CT掃描機，掃描參數(shù)：管電壓為120kV，管電流為300mA，螺旋方式掃描，層厚7mm,層間距7mm，重建矩陣512×512，標(biāo)準重建算法，掃描野及顯示野均為36cm。肝平掃后行增強掃描，增強檢查時用CT專用高壓注射器經(jīng)肘前靜脈注入非離子型造影劑(歐乃派克，300mgI/ml)100ml,注射速率3.0ml/s，采用三期掃描時動脈期為25～30s，門靜脈期為60～70s，延遲期為3～8min。

1.3 圖像觀察由3名主治以上職稱醫(yī)師分別閱讀所有病例的CT資料。重點記錄病灶的部位、大小、形態(tài)、邊緣、密度和增強表現(xiàn)，若意見不一致時，大家共同討論以達成共識。

圖1 平掃示肝右葉見一大小約4.1㎝×1.8㎝的類圓形混雜密度影，境界清楚，其中脂肪密度區(qū)平均CT值約-27.2HU，軟組織密度區(qū)平均CT值約49HU。圖2 動脈期示病灶呈非均勻性強化，其中脂肪密度區(qū)平均CT值升至-12.7HU，軟組織密度區(qū)平均CT值升至60HU。圖3 門靜脈期示病灶繼續(xù)強化，其中脂肪密度區(qū)平均CT值約-1.3HU，軟組織密度區(qū)平均CT值約82HU。圖4 延遲掃描示病灶強化有所降低，測得脂肪密度區(qū)平均CT值約-9.8HU，軟組織密度區(qū)平均CT值約76HU。圖5 常規(guī)腹部窗寬、窗位示肝左葉內(nèi)側(cè)段見一大小約2.5㎝×1.6㎝的卵圓形混雜密度影，境界尚清，其中脂肪密度區(qū)內(nèi)未見異常密度影。圖6 適當(dāng)調(diào)節(jié)窗寬、窗位后，脂肪密度區(qū)內(nèi)見斑點狀、線樣高密度影。圖7 門靜脈期示肝臟右下葉見一大小約4.1㎝×1.8㎝的不規(guī)則形混雜密度影，病灶中央及周圍見斑點狀、結(jié)節(jié)狀強化影。圖8 鏡下見大量平滑肌細胞、成熟脂肪組織和血管組織成分（HE×400）

2 結(jié) 果

2.1 性別及發(fā)病年齡本組病例中，男4例，女5例，年齡范圍33～56歲，平均為45歲。

2.2 病灶數(shù)量、分布及大小9例9個病灶，其中位于肝右葉5個，肝左葉4個。病灶直徑3.0mm～98.0mm，平均58.0mm。

2.3 HAML的CT表現(xiàn)

2.3.1 CT平掃表現(xiàn)：9(9/9)例均為低密度病灶，境界清楚。8(8/9)例病灶中可測得脂肪密度(圖1,5,6)，CT值＜-20HU，1（1/9）例無明顯脂肪密度(圖7)。9(9/9)例病灶密度都不均勻，其中病灶內(nèi)有2種密度成分的有3(3/9)例，3種密度成分的有6(6/9)例。

病灶內(nèi)脂肪密度區(qū)：8(8/9)例脂肪密度區(qū)形態(tài)不一，邊緣不整，適當(dāng)調(diào)節(jié)窗寬、窗位后脂肪密度區(qū)內(nèi)可見網(wǎng)線狀、斑片狀稍高密度影(圖6)，脂肪密度區(qū)平均CT值-23～-86HU，平均為-49HU，高于同層面腹壁的脂肪組織(-98HU)。

病灶內(nèi)軟組織密度區(qū)：軟組織密度區(qū)較正常肝實質(zhì)密度稍低，少數(shù)可呈等密度，病灶密度不均，形態(tài)類似呈結(jié)節(jié)狀、團片狀、星芒狀或線狀。

2.3.2 CT增強表現(xiàn)：9(9/9)個病灶均顯著強化，其中脂肪密度區(qū)的CT值有較明顯升高。病灶平均CT值動脈期為12HU，門脈期為23HU，延遲掃描為18HU，呈現(xiàn)一個早期強化、持續(xù)且漸進強化的特點(圖2-4)。脂肪密度為主的病灶增強后內(nèi)見結(jié)節(jié)狀、斑片狀、網(wǎng)線狀強化影。軟組織密度區(qū)在動脈期強化明顯，其中有6(6/9)例病灶密度高于周圍正常肝組織，門脈期其CT值繼續(xù)升高(圖3)，延遲掃描時有4(4/9)例CT值持續(xù)升高，密度高于周圍正常肝組織，5(5/9)例病灶在5min、8min后密度有所降低(圖4)，低于周圍正常肝組織。以軟組織密度為主的病灶在門脈期和延遲掃描時脂肪密度區(qū)有縮小，并伴有形態(tài)的改變。9例HAML中有7(7/9)例病灶顯示出增粗的供血血管影，門靜脈期顯示為病灶內(nèi)和(或)病灶周圍小結(jié)節(jié)狀強化影(圖7)。

3 討 論

3.1 HAML的發(fā)病機理血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)是一種由血管、平滑肌樣組織及脂肪細胞構(gòu)成的間葉源性腫瘤。多發(fā)生于腎臟，發(fā)生在肝臟極為少見。肝臟血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma,HAML)為肝臟良性腫瘤，病因不明，但免疫組織化學(xué)、電子顯微鏡及分子生物學(xué)研究顯示該腫瘤可能來自血管周上皮樣細胞[2]，是一種可向血管平滑肌和細胞分化的原始間葉細胞，同時可表達高分子量的黑色素瘤相關(guān)抗原。因此，HAML可能是一種真性腫瘤，而非以前認為的簡單錯構(gòu)瘤。

3.2 HAML的病理分型及臨床表現(xiàn)HAML的組織學(xué)特征為：腫瘤無包膜，內(nèi)有厚壁血管、含量不同的成熟脂肪組織和平滑肌，在病理切片上顯示平滑肌成分具有診斷意義(圖4)，免疫組化顯示HMB-45陽性肌樣細胞為確診依據(jù)[3]。根據(jù)平滑肌、血管及成熟型脂肪細胞比例的不同，特別是脂肪含量的多少，Tsui等[4]將HAML分為4種類型：混合型(脂肪占10%～70%)，脂肪型(脂肪≥70%)，平滑肌型(脂肪≤10%)和血管型，其中以混合型最常見。本病男女均可發(fā)病，但成年女性多見[5]。大多數(shù)HAML患者可有癥狀，常見的癥狀為腹部疼痛，其次為上腹部不適和腫塊、肝腫大[6]，本組病例顯示少數(shù)患者有癥狀，與文獻報道不太不符。究其原因筆者認為：(1)本組病例較少，不能客觀反映樣本真實情況；(2)可能與病灶體積較小、位置深在有關(guān)。國外文獻報道約5%～10%的HAML伴有結(jié)節(jié)性硬化和腎血管平滑肌脂肪瘤[3,6]，本組病例未見伴發(fā)此類病變。

3.3 HAML的CT表現(xiàn)因為HAML由不同比例的血管、平滑肌、脂肪組織組成，所以在CT圖像上病灶往往密度不均勻，具有2種、甚至3種密度成分。CT顯示出病灶內(nèi)具有脂肪密度具有重要價值，由于脂肪密度區(qū)內(nèi)也含有血管、平滑肌成分，所以脂肪密度區(qū)的密度也不均勻，在脂肪密度區(qū)如能見到網(wǎng)線狀、斑片狀稍高密度影則為HAML較特征性的表現(xiàn)。然而腹部常規(guī)的窗技術(shù)往往很難發(fā)現(xiàn)此類征象，筆者在實際工作中采用適當(dāng)增加窗寬(增加數(shù)值約150～180)、適當(dāng)降低窗位(降低數(shù)值約60～75)的方法便能輕易發(fā)現(xiàn)脂肪密度區(qū)內(nèi)其它成分，結(jié)果與文獻報道相一致[7,8]。動態(tài)增強掃描可充分反映HAML富血供及多組織成分的病理特點，在動脈期明顯不均勻性強化，這是因為HAML血供豐富，主要由肝動脈、門靜脈供血，也可由腸系膜上動脈供血，部分HAML尚可見動靜脈短路。門靜脈期和延遲期仍持續(xù)強化，其強化時間往往晚于肝細胞肝癌，而早于血管瘤[9]，這是因為HAML畸形血管較厚，造影劑進入腫瘤實質(zhì)速度較慢，因而門脈期及延遲期仍可呈稍高或高密度。筆者復(fù)習(xí)文獻并結(jié)合本組病例發(fā)現(xiàn)，無論是哪種病理類型的HAML，因其含有畸形厚壁血管，且常較粗大，增強掃描時病灶內(nèi)?？梢姀娀难埽粗行难苡?，是HAML特征性影像表現(xiàn)，特別是脂肪成分中見到血管影更具診斷意義[10]。本組7例顯示，占77.8%。

3.4 HAML的鑒別診斷含脂肪成分為主的HAML需要與肝臟脂肪瘤、脂肪肉瘤和肝癌的脂肪變性等進行鑒別；含脂肪成分較少或不含脂肪成分的HAML應(yīng)與肝癌、肝腺瘤、肝血管瘤、局灶性結(jié)節(jié)增生等病變鑒別[10]。①脂肪瘤：是罕見的良性腫瘤，由成熟的脂肪細胞組成，其內(nèi)密度均勻，CT值在-60HU以下，增強無強化有別于HAML。②脂肪肉瘤：極為罕見，具有惡性腫瘤征象，腫瘤通常較大，密度不均，形態(tài)不規(guī)則，增強僅輕度強化，無中心血管影顯示。③肝癌病灶內(nèi)脂肪變性：表現(xiàn)為腫瘤內(nèi)見散在、不規(guī)則的脂肪密度區(qū)，邊界不清，肝癌可有假包膜，動態(tài)增強呈“快進快出”表現(xiàn)，門脈期大多數(shù)肝癌強化程度明顯下降，結(jié)合肝炎、肝硬化病史，AFP陽性等臨床資料有助于鑒別。④肝腺瘤：脂肪變性極為少見，絕大多數(shù)有包膜，邊界清楚，平掃密度多較均勻，其強化方式與HAML類似，但無增粗的血管影。⑤肝臟血管瘤：多不含脂肪成分，其血供特點為“快進慢出”，動脈期病灶周邊結(jié)節(jié)狀強化，強化程度較HAML更高，延遲掃描逐漸向病灶中央充填。⑥肝局灶性結(jié)節(jié)增生：為富血供的腫瘤樣病變，增強一般均勻強化，中央放射狀瘢痕是其特征性表現(xiàn)，而HAML的強化多不均勻。有人認為表現(xiàn)不典型的HAML可考慮在超聲或CT引導(dǎo)下經(jīng)皮肝穿刺活檢組織檢查，但要注意的是，由于絕大多數(shù)腫瘤內(nèi)有發(fā)育異常的血管，穿刺檢查可誘發(fā)難以控制的大出血[11]。手術(shù)切除是HAML的有效治療手段，本組病例均行手術(shù)切除，隨診至今，均未見腫瘤復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。介入治療效果尚不明確，有待進一步研究。

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(本文編輯: 汪兵)

CT Diagnosis of Hepatic Angiomyolipoma (Report of 9 Cases and Literature Review)

ZHU Yun-bo, WANG Fang, CAO Xiao-lan． Department of Radiology, Jiangsu Province Jintan City,Chinese Medicine Hospital 213200,P．R．China

Objective To investigate the CT manifestations and diagnostic value of the liver Angiomyolipomas (hepatic angiomyolipoma, HAML)．Methods To analysis the clinical and CT data of 9 cases HAML retrospectively which confirmed by surgery and pathology．Results 9 cases HAML are single lesion, CT plain sweep are low and uneven density, fat density can be detected in eight cases of the 9 lesions can be seen in the fat density area network linear, patchy slightly high density shadow． Enhanced scan arterial lesions significantly enhanced portal phase and delayed scan lesions the gradual sustained enhanced features, seven cases you can see the central vascular shadow．Conclusion lesions containing fat density, dynamic contrast-enhanced scan early and continued gradual strengthening performance of lesions visible thickening of the blood vessels supplying the shadow were the HAML characteristic CT findings, CT was important in the diagnosis and differential diagnosis of HAML．

The liver; Angiomyolipomas; Tomography; X-ray Computer

R685.6

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2014.02.20

2014-02-18

朱云波