方 杰， 宋振有， 李雅偉， 馬 濟(jì)， 劉 斌

(蕪湖仁濟(jì)骨科醫(yī)院 外二科，安徽 蕪湖 241000)

1 病例資料

患者，男，66歲，因近1年右手及其前臂出現(xiàn)多處皮膚隆起，且生長(zhǎng)迅速，伴感覺異常、屈指功能障礙，就診我院。?？茩z查：右手示環(huán)小指伸直位，中指屈曲位，示指中、近節(jié)掌側(cè)皮膚突起，大小約1.5 cm×3.5 cm，手掌處由遠(yuǎn)掌橫紋呈倒三角形延向腕部，約4 cm×3 cm×1 cm，前臂遠(yuǎn)端尺掌側(cè)約4 cm×5 cm×1 cm，包塊均質(zhì)稍硬，活動(dòng)性小，邊界清楚，輕壓痛，手指主動(dòng)活動(dòng)障礙，皮膚感覺麻木，腕關(guān)節(jié)活動(dòng)輕度受限(圖1)。超聲示：右示指屈肌腱見不光整低回聲區(qū)包繞，右手掌側(cè)見實(shí)質(zhì)性不均質(zhì)包塊，約3.6 cm×2.7 cm，界限清，內(nèi)見不規(guī)則液性暗區(qū)，周邊包繞肌腱，周圍見豐富血流信號(hào)。右前臂遠(yuǎn)端尺掌側(cè)見不規(guī)則團(tuán)塊狀混雜回聲，約4.3 cm×4.6 cm×1.3 cm，腫物與肌腱關(guān)系密切并包繞多條肌腱，呈“啞鈴”狀，見少許血流信號(hào)，正中神經(jīng)可見壓跡(圖2)。超聲提示：右側(cè)腕掌指部實(shí)質(zhì)性包塊，考慮：①腱鞘巨細(xì)胞瘤可能；②腱鞘慢性炎癥不排除。

手術(shù)處理：臂叢麻醉后，右上臂充氣止血帶下，手掌處沿腫物弧形切開，見第3、4指總神經(jīng)貼覆于腫物表面，呈扁平狀，保護(hù)并向側(cè)方牽開，見腫物為多囊性，解剖至深部見下方為黃褐色實(shí)質(zhì)性，包繞肌腱向近端延伸，延長(zhǎng)切口，打開腕管，完全顯露后見腫物彌漫性包繞2～5指屈肌腱，穿腕管與前臂處腫物相連，無法完整剝離，抽出囊內(nèi)液為黃色粘稠狀，內(nèi)有淡黃色橢圓形蠶豆?fàn)顚?shí)性物，質(zhì)韌，被包繞部分肌腱黃色變，腱周組織完整性喪失，脆性增加，術(shù)中在不損傷肌腱的前提下盡可能切除腫塊，松解正中神經(jīng)。術(shù)后病理檢查示：腱鞘巨細(xì)胞瘤(圖3)。術(shù)后神經(jīng)癥狀明顯好轉(zhuǎn)，手指麻木感緩解。隨訪3個(gè)月，暫未見明顯皮膚隆起，2～5指主動(dòng)活動(dòng)恢復(fù)不佳，皮膚麻木感不明顯。

圖1 右手握拳狀態(tài)(術(shù)前)圖2 超聲示右手掌側(cè)實(shí)性包塊內(nèi)見不規(guī)則液性暗區(qū)，周邊包繞肌腱圖3 本例腱鞘巨細(xì)胞瘤病理改變

2 討論

腱鞘巨細(xì)胞瘤又稱黃色素瘤、局限性結(jié)節(jié)性腱鞘炎、結(jié)節(jié)性腱鞘滑膜炎、巨細(xì)胞滑膜炎、良性滑膜瘤，多為發(fā)生于手指小關(guān)節(jié)滑膜和腱鞘組織的少見的良性腫瘤,以中年及老年較為常見，因有含鐵血黃素和類脂質(zhì)沉積，常呈黃褐色,在手部腫塊疑為腱鞘巨細(xì)胞瘤者，均應(yīng)盡早手術(shù)切除,有腫瘤組織殘留者易復(fù)發(fā)，報(bào)道復(fù)發(fā)率10%～44%，局部復(fù)發(fā)仍可再行手術(shù)切除,經(jīng)臨床證實(shí)手術(shù)治療效果滿意[1-4]。是臨床上發(fā)病率僅次于血管瘤的良性軟組織腫瘤[5]。本例患者瘤體之大、侵及范圍之廣鮮有報(bào)道，該病例腫瘤始于示指指淺屈肌腱止點(diǎn)斜至手掌約遠(yuǎn)側(cè)掌橫紋，彌漫性包繞2～5指屈肌腱至近側(cè)，貫穿腕管至前臂肌腱腱性部分。造成肌腱滑動(dòng)障礙，嚴(yán)重影響手的活動(dòng)功能；局部壓迫導(dǎo)致神經(jīng)嚴(yán)重變性；并因腕管內(nèi)容物增多，內(nèi)壓增大，產(chǎn)生腕管綜合征[1]。術(shù)中見瘤體彌漫性環(huán)形包繞肌腱，腱周組織受損較重，肌腱脆性增加，剝離時(shí)易損傷，無法完全切除。回顧性資料分析顯示超聲、X線、CT及MRI檢查對(duì)明確診斷均有價(jià)值[6-9]。病理學(xué)學(xué)者們研究后認(rèn)為腱鞘巨細(xì)胞瘤是一種滑膜腫瘤,并非纖維組織細(xì)胞腫瘤,其真正的腫瘤細(xì)胞可能是大的滑膜樣單核細(xì)胞,這種細(xì)胞可能是D-GCTS的生物學(xué)行為更具有侵襲性、破壞性和復(fù)發(fā)性的重要原因[10]。大滑膜樣單核細(xì)胞Clusterin免疫組化標(biāo)記陽性，有助于惡性腱鞘巨細(xì)胞瘤的病理鑒別診斷。惡性腱鞘巨細(xì)胞瘤的診斷需綜合評(píng)估諸多診斷依據(jù)，包括腫瘤細(xì)胞的異型性以及腫瘤體積大、廣泛浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，大片壞死、脈管內(nèi)瘤栓等生物學(xué)特性[11]。有學(xué)者認(rèn)為腱鞘巨細(xì)胞腫瘤被誤認(rèn)為是一種炎癥性反應(yīng)性病變，其浸潤(rùn)性潛能和惡性轉(zhuǎn)化提示其有腫瘤特性，并被分子遺傳學(xué)和細(xì)胞遺傳學(xué)證實(shí)。通過病例研究認(rèn)為惡性腱鞘滑膜巨細(xì)胞腫瘤是一種伴有多種形態(tài)學(xué)改變的特殊的肉瘤，有轉(zhuǎn)移傾向和致死性[12]。綜上所述，臨床醫(yī)生需重視腱鞘巨細(xì)胞瘤的診斷和處理，鑒別其良惡性。

注意事項(xiàng)：①術(shù)前詳細(xì)采集病史及查體，行相關(guān)輔助檢查，明確腫物性質(zhì)，指導(dǎo)診療；②手術(shù)在無血視野下進(jìn)行，盡可能徹底切除腫物，降低復(fù)發(fā)率；③術(shù)中精細(xì)操作，仔細(xì)分離，盡量避免對(duì)肌腱、神經(jīng)等造成再次損傷，尤其注意腫塊表面存在因受壓變平的神經(jīng)和血管可能；④創(chuàng)面徹底止血，預(yù)防肌腱粘連；⑤視術(shù)中情況指導(dǎo)患者術(shù)后進(jìn)行功能康復(fù)鍛煉，必要時(shí)制動(dòng)，避免炎性水腫期不健康肌腱受力后斷裂；⑥彌漫性腱鞘巨細(xì)胞瘤手術(shù)存在無法完全切除可能，復(fù)發(fā)率高，臨床醫(yī)生需與患者充分溝通，選擇恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)方式和治療方案；⑦病理學(xué)證實(shí)Clusterin免疫組化標(biāo)記有助于鑒別腫瘤良惡性，及時(shí)明確其性質(zhì)，行告知義務(wù)，予以必要的抗腫瘤治療；⑧回顧性學(xué)習(xí)及分析病例，尋找術(shù)前確診要點(diǎn)，積累知識(shí)，提高診療水平。

【參考文獻(xiàn)】

[1] 王澍寰.手外科學(xué)[M].3版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2011:736-737.

[2] 顧玉東，王澍寰，侍德.手外科學(xué)[M].上海：上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，2002：859-861.

[3] 魏壯，尹維田，劉飆，等.手部良性滑膜瘤的臨床分析[J].中華顯微外科雜志，2005,28(1)：89-90.

[4] JSF ZEINSTRA,RM KWEE,EC KAVANAGH,etal.Multifocal giant cell tumor of the tendon sheath:case report and literature review[J].Skeletal Radiology， 2013,42(3):447-450.

[5] 黃東旭，王克利，路來金，等.手部腫瘤518例的臨床研究[J].中華手外科雜志,2013,29(3):164-166.

[6] 張洪英.手足部腱鞘巨細(xì)胞瘤的超聲診斷[J].山東醫(yī)學(xué)高等專學(xué)校學(xué)報(bào),2012,34(4):35-36.

[7] 王立興，孔愛萍，高文峰，等.腱鞘巨細(xì)胞瘤的影像表現(xiàn)分析[J].中國(guó)輻射衛(wèi)生,2012,21(3):349-350.

[8] 方必東，周勝法，鄒愛國(guó).腱鞘巨細(xì)胞瘤的影像學(xué)診斷價(jià)值[J].中國(guó)骨傷，2008，21(12)：38-40.

[9] 蘇振清，黃鑫龍，胡仁建，等.腱鞘巨細(xì)胞瘤的MRI診斷(附10例分析)[J].實(shí)用放射學(xué)雜志，2012,28(1):88-91.

[10] 湯莉，周雋，蔣智銘，等.腱鞘巨細(xì)胞瘤clusterin表達(dá)對(duì)病理診斷和組織發(fā)生的意義[J].中華病理學(xué)雜志，2012,41(3):161-167.

[11] 周雋，張惠箴，蔣智銘，等.惡性腱鞘巨細(xì)胞瘤臨床病理分析[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2012，28(10)：1119-1123.

[12] 黃文斌.惡性彌漫性腱鞘滑膜巨細(xì)胞腫瘤[J].臨床與試驗(yàn)病理學(xué)雜志，2008,24(4):477.