張毅強(qiáng)

[摘要] 目的 總結(jié)主動(dòng)脈-左室通道的臨床診斷及外科治療經(jīng)驗(yàn)。 方法 選擇1998年2月～2012年8月收治3～21歲主動(dòng)脈- 左室通道患者5例?；仡櫡治鲂呐K彩超、升主動(dòng)脈造影及64層CT造影等檢查方法，治療過(guò)程及手術(shù)所見(jiàn)、術(shù)后恢復(fù)等情況。 結(jié)果 本組均接受手術(shù)治療。術(shù)前經(jīng)彩超、主動(dòng)脈造影及64層CT造影檢查明確診斷2例，術(shù)中明確診斷3例。術(shù)后7～10 d均順利出院。術(shù)后隨訪1～10 年，所有患者心臟彩超復(fù)查主動(dòng)脈-左室通道閉合良好，心功能正常；胸片示心臟明顯縮小。1例7.1歲患兒術(shù)后1個(gè)月彩超復(fù)查發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瓣反流較術(shù)前加重，定期復(fù)查。 結(jié)論 主動(dòng)脈-左室通道臨床表現(xiàn)多樣，易誤診、漏診，術(shù)中探查可明確診斷。彩超檢查并結(jié)合升主動(dòng)脈造影及64層CT造影檢查可于術(shù)前明確診斷。一經(jīng)診斷即盡早手術(shù)治療，同期處理好合并畸形以達(dá)到滿意的療效。

[關(guān)鍵詞] 主動(dòng)脈-左室通道；心臟直視手術(shù)

[中圖分類號(hào)] R725.4 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] B [文章編號(hào)] 1673-9701（2014）22-0148-03

[Abstract] Objective To study retrospective experience in treating aortic-left ventricular tunnel（ALVT）. Methods Five cases of ALVT underwent surgical correction form February 1998 to August 2012. Preopreative examination， surgical treatment methods and postoperative recovery were analyzed. Results All the patients received the surgical treatment. 2 cases were diagnozed by echocard iography，angiocardiography and 64 layer of CT，and 3 cases were diagnosed by surgery. After 7 to 10 days were discharged， the follow-up was 1 to 10 years， all the patients underwent color ultrasound examination， aortic left ventricular tunnel closed good with a normal cardiac function， chest X-ray showed significantly reduced heart All patients survived，only one case suffered more severe aortic insufficiency. Conclusion ALVT is hard to be diagnosed because of its various clinical manifestation.Echocardiography，angiocardiography and 64 layer of CT can make diagnosis clearly. Operation in time is essential once indication is clear.

[Key words] Aortic-left ventricular tunnel； Cardiac surgical procedures

主動(dòng)脈-左心室通道是一種極為少見(jiàn)的先天性心臟病，Okaoroma等報(bào)道其發(fā)病率為0.1%，但阜外醫(yī)院統(tǒng)計(jì)發(fā)病率占先天性心臟病萬(wàn)分之一左右。我們于1998年2月～2012年8月收治3～21歲主動(dòng)脈- 左室通道患者5例?，F(xiàn)就診斷、治療的一些經(jīng)驗(yàn)體會(huì)報(bào)道如下。

1資料與方法

1.1一般資料

選擇1998年2月～2012年8月收治的主動(dòng)脈- 左室通道患者5例，年齡3～21歲，平均8.26歲，其中男3例、女2例，體重12～57 kg，平均 24.6 kg。2例有明顯的乏力，活動(dòng)時(shí)感心慌、氣短；3例無(wú)明顯臨床癥狀，體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音。體檢：所有患者胸骨左緣2～4肋間可聞及3～4級(jí)連續(xù)性雜音，脈壓差增大（>50 mm Hg），心界擴(kuò)大以向左側(cè)為主。

1.2輔助檢查

彩超檢查診斷：主動(dòng)脈-左心室通道并主動(dòng)脈瓣輕度關(guān)閉不全2例，室間隔缺損并冠狀動(dòng)脈竇瘤破裂1例，右冠竇擴(kuò)張脫垂破入左室流出道1例，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、二尖瓣關(guān)閉不全并右冠狀動(dòng)脈竇瘤、右室流出道受阻狹窄（壓差38 mm Hg）1例。心電圖檢查提示： 左室肥厚伴ST-T改變。X-線胸片：均示左心室增大，心胸比0.55～0.65。術(shù)前彩超診斷主動(dòng)脈-左心室通道并主動(dòng)脈瓣輕度關(guān)閉不全經(jīng)升主動(dòng)脈造影、64-層CT造影檢查各明確診斷1例。

1.3手術(shù)治療

患者手術(shù)均在全麻、低溫（28 ℃）、體外循環(huán)下進(jìn)行。心外探查見(jiàn)升主動(dòng)脈擴(kuò)張1例，外徑約40 mm，左室明顯增大4例。心臟停搏后經(jīng)平行房室溝上右房切口、房間隔切口及主動(dòng)脈瓣上斜切口探查心內(nèi)情況，見(jiàn)表1。

例1～4主動(dòng)脈端開(kāi)口用2-0Decron線（帶墊片） 間斷褥式縫閉，例2自體心包片修補(bǔ)左室流出道端開(kāi)口及室間隔缺損，例4主動(dòng)脈瓣成型矯治關(guān)閉不全；例5滌淪補(bǔ)片間斷縫合關(guān)閉主動(dòng)脈端開(kāi)口，自體心包片修補(bǔ)左室流出道開(kāi)口，經(jīng)房間隔整形二尖瓣，切除增厚、攣縮的主動(dòng)脈瓣葉置入23 mmATS雙葉機(jī)械瓣。體外循環(huán)轉(zhuǎn)流時(shí)間45～115 min，平均65 min；主動(dòng)脈阻斷時(shí)間22～85 min，平均45 min。endprint

2結(jié)果

本組手術(shù)順利；術(shù)后生命體征平穩(wěn)，心臟原有雜音消失。術(shù)后4～18 h脫離呼吸機(jī)，監(jiān)護(hù)室治療20～72 h，術(shù)后7～10 d出院無(wú)并發(fā)癥發(fā)生。術(shù)后隨訪1～10 年，所有患者心臟彩超復(fù)查主動(dòng)脈-左室通道閉合良好無(wú)再通，心功能正常；胸片示心臟明顯縮小，心胸比<0.55。1例 7.1歲患兒術(shù)后1個(gè)月彩超復(fù)查發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瓣反流較術(shù)前加重，定期復(fù)查，必要時(shí)再行手術(shù)治療。

3討論

主動(dòng)脈-左室通道是一種極為少見(jiàn)的先天性心臟病，占先天性心臟病的0.05%～0.12%，其解剖異常表現(xiàn)為起自左、右冠竇與升主動(dòng)脈連接處的異常通道經(jīng)主動(dòng)脈瓣旁、左心房前下行入左心室[1]。主動(dòng)脈-左室通道發(fā)生的確切機(jī)制尚未得知。依據(jù)病理改變臨床分為4 型 （Ⅰ型僅有單一隧道，無(wú)主動(dòng)脈瓣損害； Ⅱ型主動(dòng)脈端開(kāi)口呈卵圓形，主動(dòng)脈竇瘤樣擴(kuò)張，可伴主動(dòng)脈瓣損害；Ⅲ型在室間隔部位瘤樣擴(kuò)張，可伴右室流出道梗阻；Ⅳ型為Ⅱ、Ⅲ型的混合型）[2-5]。其臨床癥狀一般出現(xiàn)在左心功能失代償期，表現(xiàn)為乏力、活動(dòng)后心慌氣短，出現(xiàn)時(shí)間與主動(dòng)脈-左室通道大小、主動(dòng)脈瓣等受損情況呈正相關(guān)；體格檢查胸骨左緣2～4肋間可聞及舒張期及收縮期或連續(xù)性雜音，脈壓差增大；心電圖檢查常提示左室肥大；X-線胸部攝影檢查可發(fā)現(xiàn)心影增大以左室增大為主。由于主動(dòng)脈與左心室間存在一無(wú)瓣膜的直接通道，心室舒張期血液從升主動(dòng)脈反流入左心室，因此主動(dòng)脈-左室通道癥狀主要表現(xiàn)與主動(dòng)脈瓣反流相同；與室間隔缺損伴主動(dòng)脈瓣反流、冠狀動(dòng)靜脈瘺及冠狀動(dòng)脈竇瘤等有相近的癥狀、體征。需對(duì)該病有足夠的認(rèn)識(shí)并仔細(xì)進(jìn)行彩超等檢查與之鑒別，本組術(shù)前2例誤診為冠狀動(dòng)脈竇瘤破裂，1例誤診為主動(dòng)脈瓣反流，均與彩超及臨床醫(yī)師對(duì)該病認(rèn)識(shí)及經(jīng)驗(yàn)不足有關(guān)。有報(bào)道主動(dòng)脈-左室通道可合并主動(dòng)脈瓣狹窄或關(guān)閉不全、主動(dòng)脈瓣兩葉瓣畸形、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈狹窄、冠狀動(dòng)脈發(fā)育異常等畸形[5]，與本組合并主動(dòng)脈瓣反流、室間隔缺損不盡相同，應(yīng)與本組病例較少有關(guān)。

心臟彩超檢查具有無(wú)創(chuàng)、簡(jiǎn)便的優(yōu)點(diǎn)， 可以比較清晰地顯示主動(dòng)脈-左室通道的開(kāi)口、走行等解剖結(jié)構(gòu)及血流方向， 目前仍是診斷主動(dòng)脈-左室通道的首選方法。雖然主動(dòng)脈-左室通道與主動(dòng)脈瓣反流和主動(dòng)脈竇瘤破裂在癥狀、體征等方面有許多相近之處，但心臟彩超檢查可發(fā)現(xiàn)明顯不同[6]：主動(dòng)脈-左室通道有兩個(gè)開(kāi)口，一端開(kāi)口位于升主動(dòng)脈或心室-動(dòng)脈連接部位，另一端開(kāi)口于左室流出道，彩超可探及到明顯的通道圖像進(jìn)入左心室，并可發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重的瘤樣擴(kuò)張通道導(dǎo)致右室流出道梗阻，本組術(shù)前發(fā)現(xiàn)1例術(shù)中補(bǔ)片閉合左心室內(nèi)開(kāi)口術(shù)后右室流出道梗阻情況消失，彩色多普勒顯示通道內(nèi)收縮期血流方向?yàn)樽笫抑林鲃?dòng)脈、舒張期為主動(dòng)脈至左室呈“偏心性反流”；主動(dòng)脈竇瘤破裂開(kāi)口為一個(gè)，位于擴(kuò)張的主動(dòng)脈竇部，破入左室或經(jīng)室間隔進(jìn)入右室內(nèi)，彩色多普勒顯示血流方向?yàn)橹鲃?dòng)脈經(jīng)破口至左室或右室，無(wú)隧道樣結(jié)構(gòu)；主動(dòng)脈瓣反流， 彩超可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瓣瓣葉脫垂或卷曲，關(guān)閉不良，彩色多普勒可顯示舒張期血流束經(jīng)瓣膜口反流至左心室，多為中心型反流，無(wú)通道圖像亦可與之鑒別。選擇性升主動(dòng)脈或（和）通道的主動(dòng)脈開(kāi)口部位選擇性造影目前仍是確診主動(dòng)脈-左室通道的金標(biāo)準(zhǔn) [7，8]，通過(guò)右前斜30°～45°位造影攝片，可以顯示升主動(dòng)脈與主動(dòng)脈-左室通道之間的通道壁組織影，明顯分開(kāi)主動(dòng)脈與主動(dòng)脈- 左室通道， 并可以顯示主動(dòng)脈瓣反流及嚴(yán)重程度。隨著檢查設(shè)備及技術(shù)不斷提高，64層CT造影檢查為診斷該病提供了有效的微創(chuàng)檢查手段， 64層CT造影斷層切面及三維圖像處理后可清晰地顯示主動(dòng)脈-左室通道兩開(kāi)口、隧道樣結(jié)構(gòu)及主動(dòng)脈瓣反流情況，根據(jù)其影像特點(diǎn)可與主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈竇瘤破裂等鑒別，本組2例患者術(shù)前明確診斷除彩超檢查外分別應(yīng)用了這兩種方法。我們認(rèn)為發(fā)生誤診的原因主要是對(duì)該病缺乏了解，對(duì)主動(dòng)脈-左室通道的解剖結(jié)構(gòu)、超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)認(rèn)識(shí)不足，未能仔細(xì)鑒別、判斷舒張期異常血流的來(lái)源，其次是主動(dòng)脈瓣反流的干擾。超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)“偏心性反流”應(yīng)仔細(xì)檢查， 探查有無(wú)隧道樣結(jié)構(gòu)存在， 明確有無(wú)主動(dòng)脈-左室通道，在不能夠清晰顯示其結(jié)構(gòu)時(shí)可行造影檢查以幫助明確診斷。術(shù)中良好、仔細(xì)的探查習(xí)慣對(duì)于誤診為其他畸形或者與其他畸形并發(fā)存在時(shí)的明確診斷也有非常重要的意義。

由于主動(dòng)脈-左室通道的解剖結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致舒張期主動(dòng)脈內(nèi)血液反流至左心室，左心室容量負(fù)荷長(zhǎng)期增加，左心室功能受損并進(jìn)行性下降，最終導(dǎo)致充血性心力衰竭而死亡。非手術(shù)治療的病死率高達(dá)100%，因此一經(jīng)診斷，應(yīng)立即手術(shù)治療[9-12]。手術(shù)方法多采用間斷褥式縫合（小開(kāi)口或裂隙樣開(kāi)口）或者補(bǔ)片修補(bǔ)閉合主動(dòng)脈端開(kāi)口；對(duì)于通道在室間隔部位呈瘤樣擴(kuò)張（Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型）則需要補(bǔ)片修補(bǔ)閉合左心室內(nèi)開(kāi)口，以閉塞室間隔內(nèi)瘤樣擴(kuò)張通道并加強(qiáng)對(duì)主動(dòng)脈瓣的支持，減少術(shù)后主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的發(fā)生、恢復(fù)右室流出道的通暢（Ⅲ、Ⅳ型），同時(shí)應(yīng)避免冠狀動(dòng)脈損傷和防止（或糾正）左或右室流出道狹窄，合并有主動(dòng)脈瓣反流、室間隔缺損、房間隔缺損等畸形同期矯治。本組中直接褥式縫閉主動(dòng)脈端開(kāi)口4例，滌綸布片修補(bǔ)主動(dòng)脈端開(kāi)口1 例，2例自體心包補(bǔ)片修補(bǔ)左室流出道開(kāi)口及室缺，1例同期施行主動(dòng)脈瓣替換、二尖瓣整形；其他合并的心臟疾患同時(shí)處理，手術(shù)效果較滿意。術(shù)后并發(fā)癥最主要表現(xiàn)為主動(dòng)脈關(guān)閉不全，原因多為主動(dòng)脈瓣先天異常、主動(dòng)脈根部進(jìn)行性擴(kuò)張和主動(dòng)脈瓣扭曲或失去固定支持等。本組1例患兒術(shù)前主動(dòng)脈瓣輕度反流，瓣葉成型后關(guān)閉滿意，但未注意主動(dòng)脈瓣下開(kāi)口及隧道的處理，主動(dòng)脈瓣葉缺少支持，術(shù)后1個(gè)月復(fù)查反流較術(shù)前加重，提示我們主動(dòng)脈-左室通道手術(shù)中不僅要妥善修補(bǔ)主動(dòng)脈端開(kāi)口，同時(shí)應(yīng)注意主動(dòng)脈瓣下結(jié)構(gòu)的加固及左室流出道端開(kāi)口的閉合以增加對(duì)主動(dòng)脈瓣葉的支持，盡可能減少術(shù)后主動(dòng)脈瓣反流的發(fā)生，同時(shí)加強(qiáng)術(shù)后定期復(fù)查、隨訪，了解主動(dòng)脈瓣情況，必要時(shí)再手術(shù)。

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（收稿日期：2014-03-18）endprint

2結(jié)果

本組手術(shù)順利；術(shù)后生命體征平穩(wěn)，心臟原有雜音消失。術(shù)后4～18 h脫離呼吸機(jī)，監(jiān)護(hù)室治療20～72 h，術(shù)后7～10 d出院無(wú)并發(fā)癥發(fā)生。術(shù)后隨訪1～10 年，所有患者心臟彩超復(fù)查主動(dòng)脈-左室通道閉合良好無(wú)再通，心功能正常；胸片示心臟明顯縮小，心胸比<0.55。1例 7.1歲患兒術(shù)后1個(gè)月彩超復(fù)查發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瓣反流較術(shù)前加重，定期復(fù)查，必要時(shí)再行手術(shù)治療。

3討論

主動(dòng)脈-左室通道是一種極為少見(jiàn)的先天性心臟病，占先天性心臟病的0.05%～0.12%，其解剖異常表現(xiàn)為起自左、右冠竇與升主動(dòng)脈連接處的異常通道經(jīng)主動(dòng)脈瓣旁、左心房前下行入左心室[1]。主動(dòng)脈-左室通道發(fā)生的確切機(jī)制尚未得知。依據(jù)病理改變臨床分為4 型 （Ⅰ型僅有單一隧道，無(wú)主動(dòng)脈瓣損害； Ⅱ型主動(dòng)脈端開(kāi)口呈卵圓形，主動(dòng)脈竇瘤樣擴(kuò)張，可伴主動(dòng)脈瓣損害；Ⅲ型在室間隔部位瘤樣擴(kuò)張，可伴右室流出道梗阻；Ⅳ型為Ⅱ、Ⅲ型的混合型）[2-5]。其臨床癥狀一般出現(xiàn)在左心功能失代償期，表現(xiàn)為乏力、活動(dòng)后心慌氣短，出現(xiàn)時(shí)間與主動(dòng)脈-左室通道大小、主動(dòng)脈瓣等受損情況呈正相關(guān)；體格檢查胸骨左緣2～4肋間可聞及舒張期及收縮期或連續(xù)性雜音，脈壓差增大；心電圖檢查常提示左室肥大；X-線胸部攝影檢查可發(fā)現(xiàn)心影增大以左室增大為主。由于主動(dòng)脈與左心室間存在一無(wú)瓣膜的直接通道，心室舒張期血液從升主動(dòng)脈反流入左心室，因此主動(dòng)脈-左室通道癥狀主要表現(xiàn)與主動(dòng)脈瓣反流相同；與室間隔缺損伴主動(dòng)脈瓣反流、冠狀動(dòng)靜脈瘺及冠狀動(dòng)脈竇瘤等有相近的癥狀、體征。需對(duì)該病有足夠的認(rèn)識(shí)并仔細(xì)進(jìn)行彩超等檢查與之鑒別，本組術(shù)前2例誤診為冠狀動(dòng)脈竇瘤破裂，1例誤診為主動(dòng)脈瓣反流，均與彩超及臨床醫(yī)師對(duì)該病認(rèn)識(shí)及經(jīng)驗(yàn)不足有關(guān)。有報(bào)道主動(dòng)脈-左室通道可合并主動(dòng)脈瓣狹窄或關(guān)閉不全、主動(dòng)脈瓣兩葉瓣畸形、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈狹窄、冠狀動(dòng)脈發(fā)育異常等畸形[5]，與本組合并主動(dòng)脈瓣反流、室間隔缺損不盡相同，應(yīng)與本組病例較少有關(guān)。

心臟彩超檢查具有無(wú)創(chuàng)、簡(jiǎn)便的優(yōu)點(diǎn)， 可以比較清晰地顯示主動(dòng)脈-左室通道的開(kāi)口、走行等解剖結(jié)構(gòu)及血流方向， 目前仍是診斷主動(dòng)脈-左室通道的首選方法。雖然主動(dòng)脈-左室通道與主動(dòng)脈瓣反流和主動(dòng)脈竇瘤破裂在癥狀、體征等方面有許多相近之處，但心臟彩超檢查可發(fā)現(xiàn)明顯不同[6]：主動(dòng)脈-左室通道有兩個(gè)開(kāi)口，一端開(kāi)口位于升主動(dòng)脈或心室-動(dòng)脈連接部位，另一端開(kāi)口于左室流出道，彩超可探及到明顯的通道圖像進(jìn)入左心室，并可發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重的瘤樣擴(kuò)張通道導(dǎo)致右室流出道梗阻，本組術(shù)前發(fā)現(xiàn)1例術(shù)中補(bǔ)片閉合左心室內(nèi)開(kāi)口術(shù)后右室流出道梗阻情況消失，彩色多普勒顯示通道內(nèi)收縮期血流方向?yàn)樽笫抑林鲃?dòng)脈、舒張期為主動(dòng)脈至左室呈“偏心性反流”；主動(dòng)脈竇瘤破裂開(kāi)口為一個(gè)，位于擴(kuò)張的主動(dòng)脈竇部，破入左室或經(jīng)室間隔進(jìn)入右室內(nèi)，彩色多普勒顯示血流方向?yàn)橹鲃?dòng)脈經(jīng)破口至左室或右室，無(wú)隧道樣結(jié)構(gòu)；主動(dòng)脈瓣反流， 彩超可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瓣瓣葉脫垂或卷曲，關(guān)閉不良，彩色多普勒可顯示舒張期血流束經(jīng)瓣膜口反流至左心室，多為中心型反流，無(wú)通道圖像亦可與之鑒別。選擇性升主動(dòng)脈或（和）通道的主動(dòng)脈開(kāi)口部位選擇性造影目前仍是確診主動(dòng)脈-左室通道的金標(biāo)準(zhǔn) [7，8]，通過(guò)右前斜30°～45°位造影攝片，可以顯示升主動(dòng)脈與主動(dòng)脈-左室通道之間的通道壁組織影，明顯分開(kāi)主動(dòng)脈與主動(dòng)脈- 左室通道， 并可以顯示主動(dòng)脈瓣反流及嚴(yán)重程度。隨著檢查設(shè)備及技術(shù)不斷提高，64層CT造影檢查為診斷該病提供了有效的微創(chuàng)檢查手段， 64層CT造影斷層切面及三維圖像處理后可清晰地顯示主動(dòng)脈-左室通道兩開(kāi)口、隧道樣結(jié)構(gòu)及主動(dòng)脈瓣反流情況，根據(jù)其影像特點(diǎn)可與主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈竇瘤破裂等鑒別，本組2例患者術(shù)前明確診斷除彩超檢查外分別應(yīng)用了這兩種方法。我們認(rèn)為發(fā)生誤診的原因主要是對(duì)該病缺乏了解，對(duì)主動(dòng)脈-左室通道的解剖結(jié)構(gòu)、超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)認(rèn)識(shí)不足，未能仔細(xì)鑒別、判斷舒張期異常血流的來(lái)源，其次是主動(dòng)脈瓣反流的干擾。超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)“偏心性反流”應(yīng)仔細(xì)檢查， 探查有無(wú)隧道樣結(jié)構(gòu)存在， 明確有無(wú)主動(dòng)脈-左室通道，在不能夠清晰顯示其結(jié)構(gòu)時(shí)可行造影檢查以幫助明確診斷。術(shù)中良好、仔細(xì)的探查習(xí)慣對(duì)于誤診為其他畸形或者與其他畸形并發(fā)存在時(shí)的明確診斷也有非常重要的意義。

由于主動(dòng)脈-左室通道的解剖結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致舒張期主動(dòng)脈內(nèi)血液反流至左心室，左心室容量負(fù)荷長(zhǎng)期增加，左心室功能受損并進(jìn)行性下降，最終導(dǎo)致充血性心力衰竭而死亡。非手術(shù)治療的病死率高達(dá)100%，因此一經(jīng)診斷，應(yīng)立即手術(shù)治療[9-12]。手術(shù)方法多采用間斷褥式縫合（小開(kāi)口或裂隙樣開(kāi)口）或者補(bǔ)片修補(bǔ)閉合主動(dòng)脈端開(kāi)口；對(duì)于通道在室間隔部位呈瘤樣擴(kuò)張（Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型）則需要補(bǔ)片修補(bǔ)閉合左心室內(nèi)開(kāi)口，以閉塞室間隔內(nèi)瘤樣擴(kuò)張通道并加強(qiáng)對(duì)主動(dòng)脈瓣的支持，減少術(shù)后主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的發(fā)生、恢復(fù)右室流出道的通暢（Ⅲ、Ⅳ型），同時(shí)應(yīng)避免冠狀動(dòng)脈損傷和防止（或糾正）左或右室流出道狹窄，合并有主動(dòng)脈瓣反流、室間隔缺損、房間隔缺損等畸形同期矯治。本組中直接褥式縫閉主動(dòng)脈端開(kāi)口4例，滌綸布片修補(bǔ)主動(dòng)脈端開(kāi)口1 例，2例自體心包補(bǔ)片修補(bǔ)左室流出道開(kāi)口及室缺，1例同期施行主動(dòng)脈瓣替換、二尖瓣整形；其他合并的心臟疾患同時(shí)處理，手術(shù)效果較滿意。術(shù)后并發(fā)癥最主要表現(xiàn)為主動(dòng)脈關(guān)閉不全，原因多為主動(dòng)脈瓣先天異常、主動(dòng)脈根部進(jìn)行性擴(kuò)張和主動(dòng)脈瓣扭曲或失去固定支持等。本組1例患兒術(shù)前主動(dòng)脈瓣輕度反流，瓣葉成型后關(guān)閉滿意，但未注意主動(dòng)脈瓣下開(kāi)口及隧道的處理，主動(dòng)脈瓣葉缺少支持，術(shù)后1個(gè)月復(fù)查反流較術(shù)前加重，提示我們主動(dòng)脈-左室通道手術(shù)中不僅要妥善修補(bǔ)主動(dòng)脈端開(kāi)口，同時(shí)應(yīng)注意主動(dòng)脈瓣下結(jié)構(gòu)的加固及左室流出道端開(kāi)口的閉合以增加對(duì)主動(dòng)脈瓣葉的支持，盡可能減少術(shù)后主動(dòng)脈瓣反流的發(fā)生，同時(shí)加強(qiáng)術(shù)后定期復(fù)查、隨訪，了解主動(dòng)脈瓣情況，必要時(shí)再手術(shù)。

[參考文獻(xiàn)]

[1] Ono M，Goerler H，Boethig D，et al. Surgical repair of aortico-left ventricular tunnel arising from the left aortic sinus[J]. Interact Cardiovasc Thorac Surg，2008，7（3）：510-511.

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[6] 趙燕，朱善良，陳俊，等. 彩色多普勒超聲心動(dòng)圖對(duì)主動(dòng)脈左室隧道的診斷價(jià)值[J]. 南京醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)（自然科學(xué)版），2013，33（7）：986-988.

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[8] 王燕，孫軍，李洪娥，等. 超聲心動(dòng)圖結(jié)合心血管造影診斷主動(dòng)脈- 左心室通道及誤診分析[J]. 河南外科學(xué)雜志，2013，19（1）：4-6.

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[11] 張海波，徐志偉，蘇肇伉，等. 主動(dòng)脈-左室通道的診斷和外科治療[J]. 中華胸心血管外科雜志，2004，20（5）：268-270.

[12] 孫軍，高偉. 先天性主動(dòng)脈左室通道（附5例報(bào)告）[J].徐州醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2010，30（12）：879-880.

（收稿日期：2014-03-18）endprint

2結(jié)果

本組手術(shù)順利；術(shù)后生命體征平穩(wěn)，心臟原有雜音消失。術(shù)后4～18 h脫離呼吸機(jī)，監(jiān)護(hù)室治療20～72 h，術(shù)后7～10 d出院無(wú)并發(fā)癥發(fā)生。術(shù)后隨訪1～10 年，所有患者心臟彩超復(fù)查主動(dòng)脈-左室通道閉合良好無(wú)再通，心功能正常；胸片示心臟明顯縮小，心胸比<0.55。1例 7.1歲患兒術(shù)后1個(gè)月彩超復(fù)查發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瓣反流較術(shù)前加重，定期復(fù)查，必要時(shí)再行手術(shù)治療。

3討論

主動(dòng)脈-左室通道是一種極為少見(jiàn)的先天性心臟病，占先天性心臟病的0.05%～0.12%，其解剖異常表現(xiàn)為起自左、右冠竇與升主動(dòng)脈連接處的異常通道經(jīng)主動(dòng)脈瓣旁、左心房前下行入左心室[1]。主動(dòng)脈-左室通道發(fā)生的確切機(jī)制尚未得知。依據(jù)病理改變臨床分為4 型 （Ⅰ型僅有單一隧道，無(wú)主動(dòng)脈瓣損害； Ⅱ型主動(dòng)脈端開(kāi)口呈卵圓形，主動(dòng)脈竇瘤樣擴(kuò)張，可伴主動(dòng)脈瓣損害；Ⅲ型在室間隔部位瘤樣擴(kuò)張，可伴右室流出道梗阻；Ⅳ型為Ⅱ、Ⅲ型的混合型）[2-5]。其臨床癥狀一般出現(xiàn)在左心功能失代償期，表現(xiàn)為乏力、活動(dòng)后心慌氣短，出現(xiàn)時(shí)間與主動(dòng)脈-左室通道大小、主動(dòng)脈瓣等受損情況呈正相關(guān)；體格檢查胸骨左緣2～4肋間可聞及舒張期及收縮期或連續(xù)性雜音，脈壓差增大；心電圖檢查常提示左室肥大；X-線胸部攝影檢查可發(fā)現(xiàn)心影增大以左室增大為主。由于主動(dòng)脈與左心室間存在一無(wú)瓣膜的直接通道，心室舒張期血液從升主動(dòng)脈反流入左心室，因此主動(dòng)脈-左室通道癥狀主要表現(xiàn)與主動(dòng)脈瓣反流相同；與室間隔缺損伴主動(dòng)脈瓣反流、冠狀動(dòng)靜脈瘺及冠狀動(dòng)脈竇瘤等有相近的癥狀、體征。需對(duì)該病有足夠的認(rèn)識(shí)并仔細(xì)進(jìn)行彩超等檢查與之鑒別，本組術(shù)前2例誤診為冠狀動(dòng)脈竇瘤破裂，1例誤診為主動(dòng)脈瓣反流，均與彩超及臨床醫(yī)師對(duì)該病認(rèn)識(shí)及經(jīng)驗(yàn)不足有關(guān)。有報(bào)道主動(dòng)脈-左室通道可合并主動(dòng)脈瓣狹窄或關(guān)閉不全、主動(dòng)脈瓣兩葉瓣畸形、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈狹窄、冠狀動(dòng)脈發(fā)育異常等畸形[5]，與本組合并主動(dòng)脈瓣反流、室間隔缺損不盡相同，應(yīng)與本組病例較少有關(guān)。

心臟彩超檢查具有無(wú)創(chuàng)、簡(jiǎn)便的優(yōu)點(diǎn)， 可以比較清晰地顯示主動(dòng)脈-左室通道的開(kāi)口、走行等解剖結(jié)構(gòu)及血流方向， 目前仍是診斷主動(dòng)脈-左室通道的首選方法。雖然主動(dòng)脈-左室通道與主動(dòng)脈瓣反流和主動(dòng)脈竇瘤破裂在癥狀、體征等方面有許多相近之處，但心臟彩超檢查可發(fā)現(xiàn)明顯不同[6]：主動(dòng)脈-左室通道有兩個(gè)開(kāi)口，一端開(kāi)口位于升主動(dòng)脈或心室-動(dòng)脈連接部位，另一端開(kāi)口于左室流出道，彩超可探及到明顯的通道圖像進(jìn)入左心室，并可發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重的瘤樣擴(kuò)張通道導(dǎo)致右室流出道梗阻，本組術(shù)前發(fā)現(xiàn)1例術(shù)中補(bǔ)片閉合左心室內(nèi)開(kāi)口術(shù)后右室流出道梗阻情況消失，彩色多普勒顯示通道內(nèi)收縮期血流方向?yàn)樽笫抑林鲃?dòng)脈、舒張期為主動(dòng)脈至左室呈“偏心性反流”；主動(dòng)脈竇瘤破裂開(kāi)口為一個(gè)，位于擴(kuò)張的主動(dòng)脈竇部，破入左室或經(jīng)室間隔進(jìn)入右室內(nèi)，彩色多普勒顯示血流方向?yàn)橹鲃?dòng)脈經(jīng)破口至左室或右室，無(wú)隧道樣結(jié)構(gòu)；主動(dòng)脈瓣反流， 彩超可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瓣瓣葉脫垂或卷曲，關(guān)閉不良，彩色多普勒可顯示舒張期血流束經(jīng)瓣膜口反流至左心室，多為中心型反流，無(wú)通道圖像亦可與之鑒別。選擇性升主動(dòng)脈或（和）通道的主動(dòng)脈開(kāi)口部位選擇性造影目前仍是確診主動(dòng)脈-左室通道的金標(biāo)準(zhǔn) [7，8]，通過(guò)右前斜30°～45°位造影攝片，可以顯示升主動(dòng)脈與主動(dòng)脈-左室通道之間的通道壁組織影，明顯分開(kāi)主動(dòng)脈與主動(dòng)脈- 左室通道， 并可以顯示主動(dòng)脈瓣反流及嚴(yán)重程度。隨著檢查設(shè)備及技術(shù)不斷提高，64層CT造影檢查為診斷該病提供了有效的微創(chuàng)檢查手段， 64層CT造影斷層切面及三維圖像處理后可清晰地顯示主動(dòng)脈-左室通道兩開(kāi)口、隧道樣結(jié)構(gòu)及主動(dòng)脈瓣反流情況，根據(jù)其影像特點(diǎn)可與主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈竇瘤破裂等鑒別，本組2例患者術(shù)前明確診斷除彩超檢查外分別應(yīng)用了這兩種方法。我們認(rèn)為發(fā)生誤診的原因主要是對(duì)該病缺乏了解，對(duì)主動(dòng)脈-左室通道的解剖結(jié)構(gòu)、超聲心動(dòng)圖特點(diǎn)認(rèn)識(shí)不足，未能仔細(xì)鑒別、判斷舒張期異常血流的來(lái)源，其次是主動(dòng)脈瓣反流的干擾。超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)“偏心性反流”應(yīng)仔細(xì)檢查， 探查有無(wú)隧道樣結(jié)構(gòu)存在， 明確有無(wú)主動(dòng)脈-左室通道，在不能夠清晰顯示其結(jié)構(gòu)時(shí)可行造影檢查以幫助明確診斷。術(shù)中良好、仔細(xì)的探查習(xí)慣對(duì)于誤診為其他畸形或者與其他畸形并發(fā)存在時(shí)的明確診斷也有非常重要的意義。

由于主動(dòng)脈-左室通道的解剖結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致舒張期主動(dòng)脈內(nèi)血液反流至左心室，左心室容量負(fù)荷長(zhǎng)期增加，左心室功能受損并進(jìn)行性下降，最終導(dǎo)致充血性心力衰竭而死亡。非手術(shù)治療的病死率高達(dá)100%，因此一經(jīng)診斷，應(yīng)立即手術(shù)治療[9-12]。手術(shù)方法多采用間斷褥式縫合（小開(kāi)口或裂隙樣開(kāi)口）或者補(bǔ)片修補(bǔ)閉合主動(dòng)脈端開(kāi)口；對(duì)于通道在室間隔部位呈瘤樣擴(kuò)張（Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型）則需要補(bǔ)片修補(bǔ)閉合左心室內(nèi)開(kāi)口，以閉塞室間隔內(nèi)瘤樣擴(kuò)張通道并加強(qiáng)對(duì)主動(dòng)脈瓣的支持，減少術(shù)后主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的發(fā)生、恢復(fù)右室流出道的通暢（Ⅲ、Ⅳ型），同時(shí)應(yīng)避免冠狀動(dòng)脈損傷和防止（或糾正）左或右室流出道狹窄，合并有主動(dòng)脈瓣反流、室間隔缺損、房間隔缺損等畸形同期矯治。本組中直接褥式縫閉主動(dòng)脈端開(kāi)口4例，滌綸布片修補(bǔ)主動(dòng)脈端開(kāi)口1 例，2例自體心包補(bǔ)片修補(bǔ)左室流出道開(kāi)口及室缺，1例同期施行主動(dòng)脈瓣替換、二尖瓣整形；其他合并的心臟疾患同時(shí)處理，手術(shù)效果較滿意。術(shù)后并發(fā)癥最主要表現(xiàn)為主動(dòng)脈關(guān)閉不全，原因多為主動(dòng)脈瓣先天異常、主動(dòng)脈根部進(jìn)行性擴(kuò)張和主動(dòng)脈瓣扭曲或失去固定支持等。本組1例患兒術(shù)前主動(dòng)脈瓣輕度反流，瓣葉成型后關(guān)閉滿意，但未注意主動(dòng)脈瓣下開(kāi)口及隧道的處理，主動(dòng)脈瓣葉缺少支持，術(shù)后1個(gè)月復(fù)查反流較術(shù)前加重，提示我們主動(dòng)脈-左室通道手術(shù)中不僅要妥善修補(bǔ)主動(dòng)脈端開(kāi)口，同時(shí)應(yīng)注意主動(dòng)脈瓣下結(jié)構(gòu)的加固及左室流出道端開(kāi)口的閉合以增加對(duì)主動(dòng)脈瓣葉的支持，盡可能減少術(shù)后主動(dòng)脈瓣反流的發(fā)生，同時(shí)加強(qiáng)術(shù)后定期復(fù)查、隨訪，了解主動(dòng)脈瓣情況，必要時(shí)再手術(shù)。

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[6] 趙燕，朱善良，陳俊，等. 彩色多普勒超聲心動(dòng)圖對(duì)主動(dòng)脈左室隧道的診斷價(jià)值[J]. 南京醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)（自然科學(xué)版），2013，33（7）：986-988.

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[8] 王燕，孫軍，李洪娥，等. 超聲心動(dòng)圖結(jié)合心血管造影診斷主動(dòng)脈- 左心室通道及誤診分析[J]. 河南外科學(xué)雜志，2013，19（1）：4-6.

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[11] 張海波，徐志偉，蘇肇伉，等. 主動(dòng)脈-左室通道的診斷和外科治療[J]. 中華胸心血管外科雜志，2004，20（5）：268-270.

[12] 孫軍，高偉. 先天性主動(dòng)脈左室通道（附5例報(bào)告）[J].徐州醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2010，30（12）：879-880.

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