江瀛川 顧曄 張曉彪,2

(1.復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院神經(jīng)外科，上海 200032; 2.上海市醫(yī)學(xué)圖像處理和計算機輔助手術(shù)重點實驗室，上海 200032)

透明細胞腦膜瘤(clear cell meningioma, CCM)在腦膜瘤的15個亞型中較為少見，2007年被世界衛(wèi)生組織(WHO)定為II級腫瘤，占腦膜瘤的占2%。CCM與其他腦膜瘤的區(qū)別在于，CCM具有侵襲性、易復(fù)發(fā)、可隨腦脊液播散[1-2]。CCM好發(fā)于年輕人，多見于橋小腦角和脊髓，但顱內(nèi)幕上不是其好發(fā)區(qū)域，現(xiàn)報告1例幕上凸面的CCM，為CCM的臨床診治提供經(jīng)驗。

1 病例資料

女性，20歲，因“間斷性頭痛、嘔吐、言語不流利3個月”入院。入院時查體：神志清，言語欠流利，部分運動性失語，顱神經(jīng)檢查陰性，四肢感覺無異常，生理反射存在，病理反射未引出。頭顱MRI：右額頂交界區(qū)顱骨內(nèi)板下見43 mm×55 mm腫塊，T1以等信號為主伴混雜略低信號，T2以等信號為主伴混雜略高信號；增強掃描后腫塊信號明顯強化，內(nèi)有不規(guī)則無增強區(qū)；腫塊相鄰顱骨吸收、變薄；腦組織輕度水腫，中線左偏約10 mm(圖1 A～D)。術(shù)中：見顳額交接部局部顱骨隆起；腫瘤位于蛛網(wǎng)膜下，直徑約5.5 cm、色黃、血供少，未破壞硬膜和顱骨；術(shù)中囊內(nèi)減壓結(jié)合囊外分離后，全切腫瘤。術(shù)后病理診斷：腦膜瘤，透明細胞型(WHO II級)。免疫組化：上皮膜抗原(EMA，﹢﹢), 細胞角蛋白(CK，﹣)，S100(﹣)，膠質(zhì)纖維酸性蛋白(GFAP，-)，P53(80%﹢～﹢﹢)，Ki 67(15%﹢)，波形蛋白(VIM，﹢﹢﹢)，CD34(血管﹢)。特染：過碘酸雪夫反應(yīng)(PAS，+)。術(shù)后患者恢復(fù)良好，頭痛、嘔吐消失，言語流利，未進行進一步放療或化療。隨訪24個月，腫瘤未復(fù)發(fā)(術(shù)后18個月時MRI復(fù)查結(jié)果見圖1 E～F)。

A～D:手術(shù)前; E～F：手術(shù)后18個月

2 討 論

腦膜瘤是顱內(nèi)常見的良性腫瘤，但有些也具有侵襲性，如不典型腦膜瘤、惡性腦膜瘤。CCM屬于不典型腦膜瘤，由多邊形細胞構(gòu)成，周圍透明基質(zhì)較多。CCM細胞富含糖原和胞漿，血管周圍和間質(zhì)可見顯著的膠原表達，核異型及核分裂少見，核內(nèi)有假包含體和沙粒體[3]。但是CCM缺乏可與其他類型腦膜瘤相鑒別的特征性影像學(xué)表現(xiàn)。Wang等[4]報告23例CCM患者，腫瘤發(fā)生部位包括橋小腦角、斜坡區(qū)、枕大孔區(qū)、鞍區(qū)、側(cè)腦室和三腦室；MRI表現(xiàn)為T1等信號或伴低信號，T2等信號或伴高信號，增強掃描后強化或未強化；周圍腦組織水腫14例，顱骨組織增生2例，顱骨破壞8例，腦膜尾征13例。

CCM的治療以手術(shù)為主，但術(shù)后復(fù)發(fā)率較高。有文獻[5]報道，63例CCM患者中39例行CCM全切手術(shù)，其中17例復(fù)發(fā)(43.6%)，中位復(fù)發(fā)時間為24個月；13例行次全切手術(shù)，其中11例復(fù)發(fā)(84.6%)，中位復(fù)發(fā)時間為12個月。目前，對于CCM患者，全切術(shù)后是否需要放療，尚無可靠依據(jù)。本例患者行腫瘤全切術(shù)后未行放療，隨訪18個月，患者正常生活，無復(fù)發(fā)。

[1]Zorludemir S, Scheithauer BW, Hirose T, et al. Clear cell meningioma. A clinicopathologic study of a potentially aggressive variant of meningioma [J]. Am J Surg Pathol, 1995, 19(5):493-505.

[2]黃冠又，馮潔，郝淑煜，等. 腦膜瘤的病理學(xué)、分子生物學(xué)及遺傳學(xué)研究進展[J]. 中國臨床醫(yī)學(xué), 2011, 18 (5): 726-728.

[3]李曉，徐如君，周虹，等. 透明細胞型腦膜瘤的臨床病理特征[J]. 中華腫瘤雜志, 2011, 33(9): 685-687.

[4]Wang XQ, Huang MZ, Zhang H, et al. Clear cell meningioma: clinical features, CT, and MR imaging findings in 23 patients[J]. J Comput Assist Tomogr, 2014,38 (2):200-208.

[5]Chen H, Li XM, Chen YC, et al. Intracranial clear cell meningioma: a clinicopathologic study of 15 cases[J]. Acta Neurochir (Wien), 2011,153 (9):1769-1780.