楊宇虹 王友軍

湖南省湘西自治州人民醫(yī)院超聲科，湖南湘西 416000

法洛四聯(lián)癥是臨床上比較常見(jiàn)的一種先天性心臟病，約占胎兒先心病的7%～9%[1]，是臨床上紫紺類先天性心臟病最普遍的原因。近年來(lái)，大量資料顯示，先天性心臟病的發(fā)生不僅僅局限在高危孕婦中，在無(wú)高危情況的孕婦中也較為頻繁的發(fā)生。超聲影像檢查是臨床上對(duì)先天性畸形兒篩查最常用的檢查手段，可以清楚的展現(xiàn)法洛四聯(lián)癥的病變情況以及心臟組織的血流動(dòng)力變化狀況，對(duì)臨床上畸形兒的早發(fā)現(xiàn)早干預(yù)，以及預(yù)后改善有著廣泛的現(xiàn)實(shí)意義。選擇2011年1月— 2013年12月該院收治的56 例產(chǎn)前超聲診斷為法洛四聯(lián)癥的臨床資料進(jìn)行回顧分析，通過(guò)對(duì)超聲影像資料來(lái)分析臨床超聲對(duì)胎兒法洛氏四聯(lián)癥的診斷的具體成像特點(diǎn)，了解其成像技術(shù)臨床診斷價(jià)值，提升病癥的診斷準(zhǔn)確率，將精準(zhǔn)的診斷技術(shù)在業(yè)內(nèi)得到廣泛的推廣。

1 資料與方法

將該院產(chǎn)前常規(guī)胎兒畸形篩查時(shí)診斷為胎兒法洛四聯(lián)癥的56 例胎兒的臨床資料進(jìn)行回顧性分析，孕齡20～28 孕周，平均（24.6±1.4）孕周，孕婦年齡19～38 歲，平均(25.7±2.1)歲。

1.1 母親、胎兒超聲檢查指征

母親高危因素：高危孕婦往往是胎兒先心病的高發(fā)群體，也是診斷胎兒先心病的重要線索。56 例確診病例中，有16 例高齡孕婦，12 例有先心病家族史或畸形胎兒孕產(chǎn)史，8 例早孕期有病毒感染史。

胎兒異常也是先心病的高發(fā)因素。該組56 例法洛四聯(lián)癥中，40 例合并心內(nèi)外畸形，外院懷疑心臟畸形16 例，早孕期NT 增厚8 例，中孕期發(fā)現(xiàn)胎兒水腫轉(zhuǎn)我院檢查8 例，8 例雙胎妊娠，4例超聲孕周與臨床孕周明顯不符。

1.2 儀器和方法

使用Acuson sequoia 512、GE Voluson E8、飛利浦IU22 彩色超聲成像儀，儀器所配有的探頭頻率是3.0～6 MHz。操作方法為：在孕婦胎位與內(nèi)臟方位關(guān)系確定后，采集胎心四腔切面，按照其切面的節(jié)段來(lái)進(jìn)一步對(duì)胎心進(jìn)行深入檢查，其中包括四腔心臟切面、左右心室流出通道切面、三血管平面及心底短軸的切面，從而來(lái)分析判斷心室與各大血管的連同關(guān)系，主、肺動(dòng)脈起始部的交叉排列關(guān)系及主、肺動(dòng)脈內(nèi)徑比較，如發(fā)現(xiàn)異常則進(jìn)一步用彩色多普勒技術(shù)和頻譜多普勒技術(shù)檢查。

2 結(jié)果

圖1 主動(dòng)脈騎跨在室間隔之上，室間隔有缺損

圖2 肺動(dòng)脈存在狹窄

圖3 主動(dòng)脈騎跨的血流情況

56 例胎兒法洛四聯(lián)癥，均見(jiàn)左室流出道切面室間隔與主動(dòng)脈前壁有連續(xù)性中斷，室間隔缺損大小4～6 mm，三血管及大動(dòng)脈短軸切面示肺動(dòng)脈內(nèi)徑較主動(dòng)脈內(nèi)徑窄、主動(dòng)脈騎跨，騎跨率約50%。

表1 超聲的不同切面在法洛四聯(lián)癥診斷的情況

3 討論

法洛四聯(lián)癥占胎兒先心病的7%～9%[1]，其預(yù)后與合并畸形息息相關(guān)。對(duì)于大多數(shù)的胎兒來(lái)說(shuō)，由于缺損的位置較高，右室無(wú)明顯肥大，四腔心切面可表現(xiàn)正常，在左室長(zhǎng)軸切面上，不僅能夠觀察到合并主動(dòng)脈騎跨的室間隔缺損，還能看到相對(duì)變窄的肺動(dòng)脈[3]。正常胎兒其主、肺動(dòng)脈內(nèi)徑會(huì)隨著孕周增加而增大，肺動(dòng)脈內(nèi)徑約比主動(dòng)脈內(nèi)徑大15%～20%，測(cè)量法四的肺動(dòng)脈／主動(dòng)脈內(nèi)徑比會(huì)出現(xiàn)異常，肺動(dòng)脈內(nèi)徑較主動(dòng)脈內(nèi)徑窄，這不僅對(duì)診斷有一定意義，還能預(yù)測(cè)法四的嚴(yán)重程度。既往其他報(bào)道中很少有關(guān)于合并右弓的內(nèi)容，該組病例中檢出1 例合并血管環(huán)畸形，為右弓+左導(dǎo)管+迷走左鎖骨下動(dòng)脈，典型表現(xiàn)為三血管切面檢出U 形血管環(huán)。本例血管環(huán)未見(jiàn)氣管受壓征象。同時(shí)，高危孕婦、胎兒往往是胎兒先心病的高發(fā)群體，也是診斷胎兒先心病的重要線索，因此應(yīng)重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)對(duì)高危人群的胎兒心臟檢查。

在18 周孕期后，通過(guò)超聲影像可以發(fā)現(xiàn)該研究中90%的法洛四聯(lián)癥可以在產(chǎn)前得到確切診斷，通過(guò)不同的切面顯示讓診斷情況存在一定的差異性。在該次研究數(shù)據(jù)中發(fā)現(xiàn)，四腔心臟切面連同主動(dòng)脈根部短軸切面對(duì)法洛四聯(lián)癥僅為60.71%，而其他兩種方式分布為75.00%和96.42%，其中四腔心切面是檢查中最重要的部分，而其他切面均在其基礎(chǔ)上轉(zhuǎn)化而來(lái)。四腔心切面可以達(dá)到有效的顯示心臟大部分的結(jié)構(gòu)情況，對(duì)心房與心室的疾病診斷有較好的參考意義。但是對(duì)于法洛氏四聯(lián)癥，僅僅通過(guò)四腔心切面來(lái)診斷是無(wú)法得到準(zhǔn)確性保障的，它只可以顯示室間隔與心臟瓣膜的情況異常。而在四腔心切面的基礎(chǔ)之上將探頭扭轉(zhuǎn)90°變可以觀察主動(dòng)脈根部短軸切面，可以充分的觀察到主動(dòng)脈的根部畸形狀況。左右心室流出道的切面主要可以觀察到心室流出通道的異常狀況。左心室流出通道的切面可以觀察到主動(dòng)脈的情況和騎跨程度，右心室流出通道切面可以觀察肺部動(dòng)脈的發(fā)育狀況，對(duì)于肺動(dòng)脈狹窄可以清晰的展現(xiàn)。三血管平面則可以觀察心室流出通道和肺動(dòng)脈主干的異常情況，如主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈血管腔及血流具體情況，對(duì)比兩類動(dòng)脈內(nèi)部直徑的差異，主動(dòng)脈內(nèi)徑寬于肺動(dòng)脈等都具有較高的診斷價(jià)值。通過(guò)切面的依次順序觀察，可以將大多數(shù)的心臟畸形問(wèn)題得到展示，全面系統(tǒng)的觀察到心房、心室、心臟瓣膜、肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈等具體的情況，并作出分析。在法洛氏四聯(lián)癥的診斷中，超聲影像診斷方式首先應(yīng)從四腔心層面開(kāi)始，觀察心腔和室間隔的異常病變情況，然后再通過(guò)左右心室流出通道及三血管等層面來(lái)觀察主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的騎跨或狹窄情況，測(cè)量出主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的具體比例。

總而言之，室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、肺動(dòng)脈狹窄是診斷胎兒法洛氏四聯(lián)癥的重要依據(jù)。這種操作無(wú)輻射、操作快速而簡(jiǎn)便，顯像清晰，參考價(jià)值高，在多普勒影像技術(shù)的協(xié)助下可以更好的觀察到血流狀況，因而成為了先天性畸形兒的篩查首選方式。而不同的超聲切面對(duì)法洛氏四聯(lián)癥的診斷準(zhǔn)確率不同，其中以四腔心切面連同三血管平面、左右心室流出通道的切面的診斷準(zhǔn)確率最高。產(chǎn)前診斷胎兒TOF 時(shí)，應(yīng)注意仔細(xì)檢查是否合并心內(nèi)外畸形，同時(shí)強(qiáng)調(diào)對(duì)三血管切面的觀察，發(fā)現(xiàn)右位主動(dòng)脈弓時(shí)注意排除是否合并血管環(huán)以及氣管有無(wú)受壓。對(duì)確診TOF 的孕婦，一定要建議孕婦染色體檢查。對(duì)肺動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄或閉鎖時(shí)應(yīng)建議孕婦遺傳咨詢，選擇終止妊娠。

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